Die ersten Symptome einer Autoimmunhepatitis, Diagnose und Behandlungsschema

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Lebererkrankung unklarer Ätiologie mit chronischem Verlauf, begleitet von der möglichen Entwicklung von Fibrose oder Zirrhose. Diese Läsion ist durch bestimmte histologische und immunologische Symptome gekennzeichnet.

Die erste Erwähnung eines solchen Leberschadens erschien Mitte des 20. Jahrhunderts in der wissenschaftlichen Literatur. Dann wurde der Begriff "lupoide Hepatitis" verwendet. 1993 schlug die International Disease Study Group den aktuellen Namen der Pathologie vor.

Was ist das?

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Erkrankung des Leberparenchyms unbekannter Ursache (Ursache), begleitet von dem Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen (Gamma-Globuline, Autoantikörper, Makrophagen, Lymphozyten usw.) im Körper.

Ursachen der Entwicklung

Es wird angenommen, dass Frauen häufiger an einer Autoimmunhepatitis leiden; Die maximale Inzidenz tritt im Alter von 15 bis 25 Jahren oder in den Wechseljahren auf.

Grundlage der Pathogenese der Autoimmunhepatitis ist die Produktion von Autoantikörpern, deren Ziel Leberzellen - Hepatozyten - sind. Die Ursachen der Entwicklung sind unbekannt; Theorien, die das Auftreten der Krankheit erklären, basierend auf der Annahme des Einflusses der genetischen Veranlagung und der Auslöserfaktoren:

• Infektion mit Hepatitisviren, Herpes;
• Veränderung (Schädigung) des Lebergewebes durch bakterielle Toxine;
• Einnahme von Medikamenten, die eine Immunreaktion oder -veränderung auslösen.

Der Beginn der Erkrankung kann sowohl durch einen einzelnen Faktor als auch durch ihre Kombination verursacht werden. Die Kombination der Auslöser macht jedoch den Verlauf schwerer und trägt zum schnellen Fortschreiten des Prozesses bei.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

1. Sie tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Sie zeichnet sich durch ein klassisches Krankheitsbild (lupoide Hepatitis), das Vorhandensein von ANA- und SMA-Antikörpern, eine begleitende Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes usw.), einen trägen Verlauf ohne gewalttätige klinische Manifestationen aus.
2. Klinische Manifestationen sind denen von Hepatitis Typ I ähnlich, das Hauptunterscheidungsmerkmal ist der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen.
3. Es hat einen malignen Verlauf, eine ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnose wird bereits bei 40-70% der Patienten eine Leberzirrhose festgestellt), die sich auch häufiger bei Frauen entwickelt. Charakterisiert durch die Anwesenheit von LKM-1-Antikörpern gegen Cytochrom P450 im Blut, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunmanifestationen sind stärker ausgeprägt als bei Typ I.

Derzeit wird die Existenz einer Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt. Es wird vorgeschlagen, sie nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall einer Krankheit des Typs I zu betrachten.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein höheres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Änderungen hinsichtlich diagnostischer Maßnahmen und Behandlungstaktiken nach sich zieht.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Manifestationen sind nicht spezifisch: Es gibt kein einziges Anzeichen, das es eindeutig als ein genaues Symptom einer Autoimmunhepatitis einordnet. Die Krankheit beginnt in der Regel nach und nach mit solchen Symptomen (ein plötzliches Debüt tritt in 25-30% der Fälle auf):

• Kopfschmerzen;
• eine leichte Erhöhung der Körpertemperatur;
• Gelbfärbung der Haut;
• Flatulenz;
• Müdigkeit;
• allgemeine Schwäche;
• Appetitlosigkeit;
• Schwindel;
• Schwere im Magen;
• Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
• vergrößerte Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in den späteren Stadien werden beobachtet:

• Blässe der Haut;
• Senkung des Blutdrucks;
• Schmerz im Herzen;
• Rötung der Palmen;
• das Auftreten von Teleangiektasien (Besenreiser) auf der Haut;
• erhöhte Herzfrequenz;
• hepatische Enzephalopathie (Demenz);
• hepatisches Koma

Das klinische Bild wird durch die Symptomatologie der Begleiterkrankungen ergänzt. Meistens sind dies Migrationsschmerzen in Muskeln und Gelenken, ein plötzlicher Anstieg der Körpertemperatur und ein makulopapulärer Ausschlag auf der Haut. Frauen können Beschwerden über Menstruationsunregelmäßigkeiten haben.

Diagnose

Die Diagnosekriterien für Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann von Autoimmunhepatitis gesprochen werden, wenn:

• der Gehalt an γ-Globulinen und IgG übersteigt das normale Niveau um das 1,5-fache oder mehr;
• signifikant erhöhte Aktivität von AST, ALT;
• Fehlende Bluttransfusion in der Vergangenheit, Einnahme von hepatotoxischen Medikamenten, Alkoholmissbrauch
• Marker einer aktiven Virusinfektion (Hepatitis A, B, C usw.) werden im Blut nicht nachgewiesen;
• Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit morphologischer Untersuchung einer Gewebeprobe zeigt ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität. Die histologischen Anzeichen einer Autoimmunhepatitis sind Brücken oder eine gestufte Nekrose des Parenchyms, eine lymphatische Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Grundlage der Therapie ist der Einsatz von Glukokortikoiden - Medikamenten-Immunsuppressiva (Immunabwehr). Auf diese Weise können Sie die Aktivität von Autoimmunreaktionen reduzieren, die Leberzellen zerstören.

Gegenwärtig gibt es zwei Behandlungsschemata für die Autoimmunhepatitis: Kombination (Prednison + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Prednison-Dosen). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr gleich, beide Systeme ermöglichen es Ihnen, Remission zu erreichen und die Überlebensrate zu erhöhen. Die Kombinationstherapie zeichnet sich jedoch durch eine geringere Häufigkeit von Nebenwirkungen aus, die 10% beträgt, während diese Zahl nur bei einer Prednison-Behandlung 45% erreicht. Bei guter Verträglichkeit von Azathioprin ist daher die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist die Kombinationstherapie indiziert für ältere Frauen und Patienten, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit und erhöhter nervöser Reizbarkeit leiden.

Schwangere Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen der Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, erhalten eine Monotherapie. Bei einem Behandlungszeitraum von nicht mehr als 18 Monaten werden keine ausgeprägten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung wird die Prednison-Dosis schrittweise reduziert. Die Dauer der Behandlung der Autoimmunhepatitis beträgt 6 Monate bis 2 Jahre. In einigen Fällen wird die Therapie lebenslang durchgeführt.

Chirurgische Behandlung

Diese Krankheit kann nur durch eine Operation geheilt werden, die aus einer Lebertransplantation (Transplantation) besteht. Die Operation ist ziemlich ernst und für Patienten schwer zu tragen. Es gibt auch eine Reihe recht gefährlicher Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

• Die Leber kann sich nicht absetzen und wird vom Körper abgestoßen, obwohl sie ständig Medikamente einnimmt, die das Immunsystem unterdrücken.
• Der ständige Einsatz von Immunsuppressoren ist für den Körper schwierig zu ertragen, da in dieser Zeit jede Infektion, auch der häufigste ARVI, auftreten kann, die zur Entstehung einer Meningitis (Entzündung der Hirnhäute), Lungenentzündung oder Sepsis bei Depressionen führen kann.
• Eine transplantierte Leber erfüllt möglicherweise nicht ihre Funktion, und dann entwickelt sich ein akutes Leberversagen und der Tod tritt ein.

Ein anderes Problem besteht darin, einen geeigneten Spender zu finden, es kann sogar einige Jahre dauern und kostet nicht viel Geld (ab etwa 100.000 Dollar).

Behinderung bei Autoimmunhepatitis

Wenn die Entwicklung der Krankheit zu Leberzirrhose geführt hat, hat der Patient das Recht, sich an das ITU-Büro (die Organisation, die die ärztliche und soziale Untersuchung durchführt) zu kontaktieren, um die Veränderungen in diesem Körper zu bestätigen und vom Staat Hilfe zu erhalten.

Wenn der Patient aufgrund seines Gesundheitszustands gezwungen ist, seinen Arbeitsplatz zu wechseln, aber eine andere Position mit niedrigerem Gehalt einnehmen kann, hat er Anspruch auf eine dritte Gruppe von Behinderungen.

1. Wenn die Krankheit einen diskontinuierlichen wiederkehrenden Verlauf hat, erfährt der Patient: mäßige und schwere Leberfunktionsstörungen, eingeschränkte Fähigkeit zur Selbstbedienung, Arbeit ist nur unter speziell geschaffenen Arbeitsbedingungen mit technischen Hilfsmitteln möglich, dann wird die zweite Gruppe von Behinderungen angenommen.
2. Die erste Gruppe kann erhalten werden, wenn der Krankheitsverlauf schnell fortschreitet und der Patient ein schweres Leberversagen hat. Die Effizienz und Fähigkeit des Patienten, sich selbst zu pflegen, ist so stark eingeschränkt, dass Ärzte in den medizinischen Dokumenten des Patienten über die vollständige Arbeitsunfähigkeit schreiben.

Es ist möglich, zu arbeiten, zu leben und diese Krankheit zu behandeln, wird jedoch als sehr gefährlich angesehen, da die Ursachen ihres Auftretens noch nicht vollständig verstanden sind.

Vorbeugende Maßnahmen

Bei der Autoimmunhepatitis ist nur eine sekundäre Prophylaxe möglich, die darin besteht, folgende Tätigkeiten auszuführen:

• regelmäßige Besuche bei einem Gastroenterologen oder Hepatologen;
• ständige Überwachung des Aktivitätsniveaus von Leberenzymen, Immunglobulinen und Antikörpern;
• Einhaltung einer speziellen Diät und sanfte Behandlung;
• Begrenzung von emotionalem und körperlichem Stress, Einnahme verschiedener Medikamente.

Durch rechtzeitige Diagnose, ordnungsgemäß verschriebene Medikamente, pflanzliche Arzneimittel, Volksheilmittel, die Einhaltung präventiver Maßnahmen und die Verschreibungen des Arztes kann der Patient mit der Diagnose einer Autoimmunhepatitis diese gesundheits- und lebensgefährliche Krankheit wirksam bewältigen.

Prognose

Unbehandelt schreitet die Krankheit stetig voran; spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis einer Autoimmunhepatitis ist eine Leberzirrhose und Leberversagen; Das 5-Jahres-Überleben überschreitet nicht 50%.

Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie kann bei den meisten Patienten eine Remission erreicht werden. Die Überlebensrate für 20 Jahre beträgt jedoch mehr als 80%. Eine Lebertransplantation liefert Ergebnisse, die mit der durch Arzneimittel erreichten Remission vergleichbar sind: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis ist eine chronisch entzündlich-immunbedingte progressive Lebererkrankung, die durch das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper, einen erhöhten Spiegel an Gammaglobulinen und eine ausgeprägte positive Reaktion auf Immunsuppressiva gekennzeichnet ist.

Zum ersten Mal wurde 1950 eine schnell fortschreitende Hepatitis mit Leberzirrhose (bei jungen Frauen) von J. Waldenstrom beschrieben. Die Krankheit wurde begleitet von Gelbsucht, erhöhten Serum-Gamma-Globulinen, Menstruationsstörungen und einer guten Reaktion auf die Therapie mit adrenocorticotropem Hormon. Aufgrund von im Blut von Patienten gefundenen antinukleären Antikörpern (ANA), die für Lupus erythematodes (Lupus) charakteristisch sind, wurde die Krankheit 1956 als "lupoide Hepatitis" bezeichnet. Der Begriff "Autoimmunhepatitis" wurde fast zehn Jahre später, 1965, eingeführt.

Da in den ersten zehn Jahren nach der erstmaligen Beschreibung einer Autoimmunhepatitis häufiger bei jungen Frauen diagnostiziert wurde, besteht nach wie vor der falsche Glaube, dass es sich bei dieser Krankheit um eine Krankheit handelt. Tatsächlich liegt das Durchschnittsalter der Patienten bei 40 bis 45 Jahren, was auf zwei Inzidenzspitzen zurückzuführen ist: im Alter von 10 bis 30 Jahren und in der Zeit von 50 bis 70 Jahren. Es ist charakteristisch, dass nach 50 Jahren die Autoimmunhepatitis doppelt so oft auftritt wie zuvor..

Die Inzidenz der Erkrankung ist äußerst gering (sie ist jedoch eine der am meisten untersuchten Strukturen der Autoimmunpathologie) und ist in den einzelnen Ländern sehr unterschiedlich: In der europäischen Bevölkerung beträgt die Prävalenz der Autoimmunhepatitis 0,1 bis 1,9 Fälle pro 100.000 und in Japan nur 0,01–0,08 pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Die Häufigkeit von Vertretern verschiedener Geschlechter ist ebenfalls sehr unterschiedlich: In Europa beträgt das Verhältnis kranker Frauen und Männer 4: 1, in den Ländern Südamerikas 4,7: 1, in Japan 10: 1.

Bei etwa 10% der Patienten ist die Erkrankung asymptomatisch und aus einem anderen Grund ein zufälliger Befund während der Untersuchung. Bei 30% entspricht der Schweregrad der Leberschäden nicht den subjektiven Empfindungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Das Hauptsubstrat für die Entwicklung fortschreitender entzündlicher nekrotischer Veränderungen in den Geweben der Leber ist die Reaktion der Immunaggressivität des Immunsystems auf die eigenen Zellen. Im Blut von Patienten mit Autoimmunhepatitis gibt es verschiedene Arten von Antikörpern. Die wichtigsten für die Entwicklung pathologischer Veränderungen sind Autoantikörper gegen glatte Muskulatur oder Antikörper gegen glatte Muskulatur (SMA) und antinukleare Antikörper (ANA).

Die Wirkung von SMA-Antikörpern richtet sich gegen das Protein in der Zusammensetzung der kleinsten Strukturen der glatten Muskelzellen, antinukleäre Antikörper wirken gegen Kern-DNA und Proteine ​​der Zellkerne.

Die ursächlichen Faktoren der Kettenauslösung von Autoimmunreaktionen sind nicht sicher bekannt.

Eine Reihe von Viren mit hepatotroper Wirkung, einige Bakterien, aktive Metaboliten toxischer und medizinischer Substanzen sowie eine genetische Veranlagung werden als mögliche Provokateure für den Verlust der Fähigkeit des Immunsystems angesehen, zwischen „dem eigenen“ und dem eines anderen zu unterscheiden.

• Hepatitis A, B, C, D-Viren;
• Epstein-Viren - Barr, Masern, HIV (Retrovirus);
• Herpes-simplex-Virus (einfach);
• Interferone;
• Salmonella-Vi-Antigen;
• Hefepilze;
• Träger von Allelen (Strukturvarianten von Genen) HLA DR B1 * 0301 oder HLA DR B1 * 0401;
• Einnahme von Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocyclin, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid und anderen Medikamenten.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

1. Sie tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Sie zeichnet sich durch ein klassisches Krankheitsbild (lupoide Hepatitis), das Vorhandensein von ANA- und SMA-Antikörpern, eine begleitende Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes usw.), einen trägen Verlauf ohne gewalttätige klinische Manifestationen aus.
2. Es hat einen malignen Verlauf, eine ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnose wird bereits bei 40-70% der Patienten eine Leberzirrhose festgestellt), die sich auch häufiger bei Frauen entwickelt. Charakterisiert durch die Anwesenheit von LKM-1-Antikörpern gegen Cytochrom P450 im Blut, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunmanifestationen sind stärker ausgeprägt als bei Typ I.
3. Klinische Manifestationen sind denen von Hepatitis Typ I ähnlich, das Hauptunterscheidungsmerkmal ist der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen.

Derzeit wird die Existenz einer Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt. Es wird vorgeschlagen, sie nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall einer Krankheit des Typs I zu betrachten.

Patienten mit Autoimmunhepatitis benötigen eine lebenslange Therapie, da die Krankheit in den meisten Fällen erneut auftritt.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein höheres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Änderungen hinsichtlich diagnostischer Maßnahmen und Behandlungstaktiken nach sich zieht.

Symptome

Manifestationen der Krankheit sind nicht spezifisch: Es gibt kein einziges Anzeichen, das sie eindeutig als Symptom einer Autoimmunhepatitis einstuft.

Die Autoimmunhepatitis beginnt in der Regel nach und nach mit solchen Symptomen (ein plötzliches Debüt tritt in 25-30% der Fälle auf):

• allgemein schlechtes Wohlbefinden;
• Abnahme der Toleranz gegenüber gewöhnlichen körperlichen Aktivitäten;
• Schläfrigkeit;
• Müdigkeit;
• Schweregefühl und Ausbreitungsgefühl im rechten Hypochondrium;
• vorübergehende oder dauerhafte ikterische Anfärbung der Haut und der Lederhaut;
• dunkler Urinfleck (Bierfarbe);
• Episoden steigender Körpertemperatur;
• Abnahme oder völliger Appetitlosigkeit;
• Muskel- und Gelenkschmerzen;
• Menstruationsunregelmäßigkeiten bei Frauen (bis zum vollständigen Abbruch der Menstruation);
• Anfälle spontaner Tachykardie;
• Pruritus;
• Rötung der Palmen;
• Punktblutungen, Besenreiser auf der Haut.

Autoimmune Hepatitis ist eine systemische Erkrankung, die eine Reihe von inneren Organen betrifft. Extrahepatische Immunmanifestationen im Zusammenhang mit Hepatitis werden bei etwa der Hälfte der Patienten festgestellt und werden am häufigsten durch die folgenden Erkrankungen und Zustände dargestellt:

• rheumatoide Arthritis;
• Autoimmunthyreoiditis;
• Sjögren-Syndrom;
• systemischer Lupus erythematodes;
• hämolytische Anämie;
• Autoimmun-Thrombozytopenie;
• rheumatische Vaskulitis;
• fibrosierende Alveolitis;
• Raynaud-Syndrom;
• Vitiligo;
• Alopezie;
• Lichen planus;
• Asthma bronchiale;
• fokale Sklerodermie;
• CREST-Syndrom;
• Überlappungssyndrom;
• Polymyositis;
• Insulin-abhängiger Diabetes mellitus.

Bei etwa 10% der Patienten ist die Erkrankung asymptomatisch und aus einem anderen Grund ein zufälliger Befund während der Untersuchung. Bei 30% entspricht der Schweregrad der Leberschäden nicht den subjektiven Empfindungen.

Diagnose

Zur Bestätigung der Diagnose einer Autoimmunhepatitis wird eine umfassende Untersuchung des Patienten durchgeführt.

Manifestationen der Krankheit sind nicht spezifisch: Es gibt kein einziges Anzeichen, das sie eindeutig als Symptom einer Autoimmunhepatitis einstuft.

Zunächst ist es notwendig, das Fehlen von Bluttransfusionen und Alkoholmissbrauch in der Geschichte zu bestätigen und andere Erkrankungen der Leber, der Gallenblase und der Gallenwege (hepatobiliäre Zone) auszuschließen, z.

• Virushepatitis (hauptsächlich B und C);
• Morbus Wilson;
• Alpha-1-Antitrypsin-Mangel;
• Hämochromatose;
• medizinische (toxische) Hepatitis;
• primäre sklerosierende Cholangitis;
• primäre biliäre Zirrhose.

Labordiagnostik:

• Bestimmung des Serum-Gamma-Globulins oder Immunglobulins G (IgG) (mindestens 1,5-fach erhöht);
• Serumnachweis antinukleärer Antikörper (ANA), Antikörper gegen glatte Muskulatur (SMA), mikrosomale Hepatosenal-Antikörper (LKM-1), Antikörper gegen lösliches Leberantigen (SLA / LP), Asioglykoproteinrezeptor (ASGPR), Anti-Actin-Autoantikörper (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (Erwachsenentiter ≥ 1:88, Kinder ≥ 1:40);
• Bestimmung des Niveaus der Transaminasen ALT und AST im Blut (erhöht).

• Ultraschall der Bauchorgane;
• berechnete und Magnetresonanztomographie;
• Punktionsbiopsie, gefolgt von histologischer Untersuchung von Biopsien.

Behandlung

Die Hauptmethode zur Behandlung von Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden oder deren Kombination mit Zytostatika. Bei einer positiven Reaktion auf die Behandlung können Medikamente frühestens 1-2 Jahre abgesetzt werden. Es sei darauf hingewiesen, dass 80-90% der Patienten nach Absetzen der Medikamente eine wiederholte Aktivierung der Krankheitssymptome zeigen.

Trotz der Tatsache, dass die Mehrheit der Patienten vor dem Hintergrund der Therapie einen positiven Trend zeigt, bleiben etwa 20% immun gegen Immunsuppressiva. Ungefähr 10% der Patienten sind gezwungen, die Behandlung aufgrund von aufgetretenen Komplikationen (Erosionen und Ulzerationen der Magen- und Zwölffingerdarmschleimhaut, sekundäre infektiöse Komplikationen, Cushing-Syndrom, Fettleibigkeit, Osteoporose, arterieller Hypertonie, Unterdrückung der Blutbildung usw.) zu unterbrechen.

Bei einer komplexen Behandlung übersteigt die 20-Jahres-Überlebensrate 80%, beim Dekompensationsprozess sinkt sie auf 10%.

Zusätzlich zur Pharmakotherapie wird eine extrakorporale Hämokorrektion durchgeführt (volumetrische Plasmapherese, Kryopathie), wodurch die Behandlungsergebnisse verbessert werden können: klinische Symptome zurückgehen, Serumgammaglobulinkonzentration und Abnahme des Antikörpertiters.

Wenn über 4 Jahre keine Wirkung von Pharmakotherapie und Hämokorrektur erfolgt, ist eine Lebertransplantation angezeigt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Komplikationen der Autoimmunhepatitis können sein:

• die Entwicklung von Nebenwirkungen der Therapie, wenn eine Änderung des Verhältnisses von "Risiko-Nutzen" eine weitere Behandlung unpraktisch macht;
• hepatische Enzephalopathie;
• Aszites;
• Blutungen aus Ösophagus-Krampfadern;
• Leberzirrhose;
• hepatozelluläres Versagen.

Prognose

Bei unbehandelter Autoimmunhepatitis beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 50%, 10 Jahre - 10%.

Nach 3 Jahren aktiver Behandlung wird bei 87% der Patienten eine labor- und instrumentell bestätigte Remission erreicht. Das größte Problem ist die Reaktivierung von Autoimmunprozessen, die bei 50% der Patienten innerhalb von sechs Monaten und bei 70% drei Jahre nach Ende der Behandlung beobachtet wird. Nach Erreichen einer Remission ohne Erhaltungsbehandlung kann sie nur bei 17% der Patienten aufrechterhalten werden.

Bei einer komplexen Behandlung übersteigt die 20-Jahres-Überlebensrate 80%, beim Dekompensationsprozess sinkt sie auf 10%.

Diese Daten rechtfertigen die Notwendigkeit einer lebenslangen Therapie. Wenn der Patient darauf besteht, die Behandlung abzubrechen, ist alle 3 Monate eine Nachsorge erforderlich.

Autoimmunhepatitis - was ist das?

In einer langen Studie an Patienten mit Virushepatitis konnte nachgewiesen werden, dass die Zerstörung der Leber nicht nur unter dem Einfluss der toxischen Wirkung des Mikroorganismus erfolgt, sondern auch aufgrund einer starken Immunantwort. Beim Versuch, fremde Mikroorganismen zu überwinden, produziert die Immunität eine große Menge Antikörper, die Hepatozyten mit beschädigten Membranen für Krankheitserreger aufnehmen. Der Angriff der Leber durch Immunzellen kann jedoch ohne die Wirkung des Virus erfolgen. Eine solche Hepatitis wird als Autoimmunerkrankung bezeichnet.

Statistik

Die Autoimmunhepatitis (AIG) tritt hauptsächlich in chronischer Form auf, es sind jedoch Verschlimmerungen möglich, deren klinische Anzeichen sich wenig von der akuten Phase der viralen Hepatitis unterscheiden. Aufgrund des Fehlens spezifischer Symptome und des latenten Krankheitsverlaufs treten bei frühzeitiger Diagnose gravierende Schwierigkeiten auf. Bei einigen Patienten führt ein akuter Beginn zu einem raschen Fortschreiten der Krankheit, so dass sich die Zirrhose über mehrere Jahre entwickelt. Statistisch kann es als AIH beschrieben werden:

• Die Hauptgruppe der Patienten sind Frauen - 71%.
• Die Krankheit kann sich in jedem Alter entwickeln - von 1 Jahr bis 77 Jahre. Meist treten jedoch charakteristische klinische und biochemische Anzeichen im Alter von 20–30 Jahren und 40–55 Jahren auf, wenn Frauen unter den Wechseljahren leiden.
• Im Durchschnitt ist die Krankheit selten - 50–200 Fälle pro 1 Million Menschen. Nach einigen Schätzungen treten jedoch bis zu 20% der chronischen Hepatitis in Europa und den Vereinigten Staaten bei Autoimmunerkrankungen auf. In Japan liegt dieser Wert bei 85%.
• Bei 25% der Patienten wird die Krankheit bereits im Stadium der Zirrhose diagnostiziert, was einen asymptomatischen Verlauf zeigt.
• Bei 35–38% der Patienten ist die Autoimmunhepatitis mit anderen Erkrankungen des Immunsystems verbunden.

Bei einer ernsthafteren Untersuchung von Patienten mit kryptogener (idiopathischer) Hepatitis wurde bei einem Drittel von ihnen ein Autoimmuntyp diagnostiziert.

Mechanismus der Krankheitsentwicklung

Die Schutzfunktionen des Körpers übernehmen die Zellen des Knochenmarks und der Thymusdrüse - B- und T-Lymphozyten, deren "Reifungsort" die Milz und die Lymphknoten sind. Immunzellen haben Rezeptoren, die fremde Antigene bzw. ihre Proteinstrukturen einfangen. B-Lymphozyten sind für die Produktion von Antikörpern gegen eine bestimmte Infektion verantwortlich, und T-Lymphozyten bekämpfen fremde Erreger selbst. Typischerweise reagieren Lymphozytenrezeptoren während einer Krankheit mit modifizierten Pathogenproteinen. Wenn die Funktion des Erkennens eigener Proteine ​​von fremden Organismen beeinträchtigt ist, beginnt das Immunsystem die gesunden Körperzellen zu treffen.

Nun ist der Entwicklungsmechanismus von AIG und seine Ätiologie aufgrund des Fehlens experimenteller Modelle und der Minderwertigkeit der verfügbaren pathogenetischen Konzepte unklar. Es gibt zwei Theorien über den Verlauf des pathologischen Prozesses. Die erste ist die Verletzung der molekularen Funktion von T-Lymphozyten, was zu einer unkontrollierten Produktion von Antikörpern führt, die unveränderte Proteine ​​angreifen, die sich in den Membranen von Hepatozyten befinden. Somit "brechen" Antikörper die Hülle von Leberzellen und Lymphozyten zerstören ihre Kerne.

Die zweite Hypothese ist, dass auf den Oberflächen von Hepatozyten spezifische Autoantigene vorhanden sind, die in direktem Zusammenhang mit HLA-Antigenen stehen. Das geringste molekulare Ungleichgewicht führt zum Wachstum von T-Lymphozyten, die nicht nur Antikörper, sondern auch Antigene synthetisieren, was die Zerstörung des Lebergewebes erleichtert.

Mögliche Ätiologie

Die Gründe, aus denen das Immunsystem die Leber angreift, sind unklar. Einige Ärzte glauben, dass zum Auslösen des pathologischen Prozesses ein Auslöser für die Übertragung einer schweren Infektion, insbesondere der Virushepatitis, notwendig ist. Andere glauben, dass die wahre Ursache bei endokrinen Erkrankungen gesucht werden muss, da Geschlecht und Alter für Viren nicht wichtig sind und die Autoimmunhepatitis „Präferenzen“ hat. In Anbetracht dessen, dass die Hauptrisikogruppe Frauen umfasst, die zu hormonellen Dysbalancen neigen und andere Autoimmunkrankheiten haben, sollte die manifeste Hepatitis als sekundäre Erkrankung betrachtet werden.

Trotz des Mangels an Konsens glauben die meisten Forscher, dass die Krankheit angeboren und nicht erworben ist. Darüber hinaus ist es nicht möglich, das Risiko seiner Entwicklung bei einem Kind einzuschätzen, da zahlreiche Fälle von erblicher Übertragung der Krankheit fehlen. Trotz der Tatsache, dass das HLA-Antigen bei 70% der Kinder gefunden wird, bei denen einer der Eltern an AIG litt, ist dies nicht der bestimmende Faktor für das Vorhandensein der Krankheit bei einem Kind. Das "ursächliche" Gen, das die Entwicklung des pathologischen Prozesses verursacht, wurde ebenfalls nicht gefunden, daher kann diese Erkrankung nicht als familiär angesehen werden.

In Verbindung mit dem Fehlen genauer Aussagen über die Ätiologie der Autoimmunhepatitis, während Ärzte glauben, dass sie sich aufgrund einer idiopathischen genetischen Mutation entwickelt, die im Stadium der intrauterinen Entwicklung auftritt.

Der zweitwichtigste Punkt ist die Notwendigkeit eines Auslösefaktors für einen akuten Ausbruch der Krankheit. Die Ergebnisse immunologischer Studien neigen dazu zu glauben, dass ein gesunder Mensch möglicherweise keine Krankheitssymptome hat. Laut Statistik haben 44–86% der Patienten Antikörper gegen HAV-, HBV- und HCV-Infektionen im Blut (Hepatitis A, B bzw. C). Oft wird auch das Maserngenom entdeckt, insbesondere bei Menschen, die in endemischen Ländern leben. Interessanterweise wurden Hepatitis-C-Marker bei 11% der Patienten mit AIH (Typ 1) und bei 50–84% bei AIH (Typ 2) gefunden. Das Vorhandensein des Virus im menschlichen Körper ohne die Manifestation spezifischer Anzeichen einer Virusinfektion ist jedoch noch kein ausreichender Grund für die Feststellung einer Autoimmunhepatitis.

Bei 23% der Menschen mit Hepatitis C werden immunvermittelte Syndrome und Erkrankungen beobachtet. Was ist der Hauptfaktor bei den morphologischen Veränderungen der Leber-, Virus- oder Immunerkrankungen, ist noch nicht bekannt.

Typische serologische Marker für AIG sind antinukleäre (ANA) und anti-glatte Muskulatur (SMA). Beide Arten von Antikörpern werden bei 64% der Patienten nachgewiesen, nur SMA wird bei 22% und nur ANA bei 14% gefunden. Alle diese Patienten gehören zur Gruppe AIG Typ 1. Wenn im Körper Antikörper gegen Lebermikrosomen (Anti-LKM-1) gefunden werden, die nicht gleichzeitig mit SMA- und ANA-Zellen koexistieren können, sprechen sie von AIH-Typ 2. Trotz ähnlicher Symptome Diese Typen unterscheiden sich hinsichtlich des Flusses und der Projektionen sehr:

Autoimmune Hepatitis: Symptome und Behandlung

Autoimmune Hepatitis - die Hauptsymptome:

• Schwäche
• Geschwollene Lymphknoten
• Pruritus
• Schwindel
• Übelkeit
• Vergrößerte Milz
• Rote Flecken im Gesicht
• Gefäßsterne
• Rote Flecken auf den Handflächen
• Müdigkeit
• Schwere im rechten Hypochondrium
• Schmerzen im rechten Hypochondrium
• Verletzung des Menstruationszyklus
• Gebleichtes Kal
• Dunkler Urin
• Gelbfärbung der Haut
• Gelbfärbung der Augenschale
• Vergrößerte Brustgröße
• Übergewichtiges Haar
• Ekelgefühl vom Essen

Die Autoimmunhepatitis ist eine pathologische Läsion des hämatopoetischen Hauptorgans, der Leber, die eine unklare Ätiologie aufweist und zur Zerstörung von Leberzellen mit nachfolgender Entwicklung von Leberversagen führt. Bei allen Lebererkrankungen nimmt die autoimmune Hepatitis etwa 25% ein, und sowohl Kinder als auch Erwachsene leiden darunter. Frauen unterliegen dieser Pathologie achtmal häufiger als Männer.

Gründe

Bis heute haben Experten die Ätiologie dieser Krankheit nicht vollständig geklärt. Veränderungen im menschlichen Immunsystem, die zu seiner Entwicklung führen, können einige Viren auslösen, z. B. verschiedene Arten von Hepatitisviren sowie Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus und Herpesvirus. Die Krankheit kann auch bei Menschen auftreten, denen das Medikament Interferon in hohen Dosen verschrieben wurde.

Die oben genannten Faktoren führen dazu, dass das menschliche Immunsystem richtig arbeitet, seine eigenen Zellen zerstört und insbesondere die Leberzellen angreift und sie als fremd erkennt. Es ist zu beachten, dass die Person bei einem Ausfall des Immunsystems auch an anderen Pathologien leidet.

Pathogenese

Die Leber ist ein Organ, das aus einzelnen Lappen besteht, zwischen denen sich Gallengänge und Gefäße befinden. Durch diese Gefäße ist das Organ mit Blut und den darin enthaltenen Nährstoffen gesättigt, und die Galle fließt durch die Gallengänge ab.

Im Falle einer Autoimmunschädigung der Zellen des Organs wird der Raum zwischen den Läppchen der Leber durch Bindegewebe ersetzt, was zu einem Quetschen der Gefäße und Kanäle führt, das Organ stört und den Fluss der Galle verhindert.

Dies liegt an der Tatsache, dass die eigene Immunität einer Person gegen ihn wirkt und Leberzellen als fremd erkennt, wobei drei Arten von Antikörpern produziert werden, die das Organ angreifen. Dadurch werden Hepatozyten zerstört und Bindegewebsstrukturen treten an ihre Stelle. Dies wiederum führt zuerst zu einer Abnahme der Funktionen des erkrankten Organs und dann zum Abbruch seiner Arbeit mit der Entwicklung von Leberzirrhose und Leberversagen.

Klinisches Bild und Symptome

Am häufigsten werden die ersten Anzeichen dieser Pathologie bei Patienten im jungen Alter von bis zu 30 Jahren beobachtet. Anfänglich kann sich eine Person über allgemeine klinische Manifestationen der Pathologie beklagen. Dies äußert sich in folgenden Symptomen:

• Müdigkeit;
• Verfärbung des Stuhls und Verfärbung des Urins (dunkelt nach);
• erhöhte Schwäche;
• Gelbfärbung der Haut und der Sklera.

Wenn es sich um eine akute Autoimmunhepatitis handelt, sind die Symptome schnell und schwerwiegend. Wenn es sich um eine chronische Autoimmunhepatitis handelt, können die Symptome gelindert werden, und die Krankheit selbst wird träge sein - Symptome und Schmerz treten plötzlich auf und verschwinden plötzlich.

Chronische Autoimmunhepatitis entwickelt sich allmählich mit zunehmenden Symptomen. In diesem Fall bemerkt die Person eine Zunahme der Schwäche, das Auftreten von Schwindel, das Vorhandensein von dumpfen Schmerzen im rechten Randraum und eine nicht dauerhafte Farbänderung der Lederhaut. Manchmal können Temperatursprünge auftreten.

Andere Symptome einer Autoimmunhepatitis sind charakteristisch für eine umfangreiche Phase des Prozesses. Zum Beispiel können Patienten unter den rechten Rippen Schweregefühl verspüren und manchmal Schmerzen in diesem Bereich verspüren. Außerdem haben sie eine Abneigung gegen Nahrung und können ständig Übelkeit verspüren. Die Zunahme der Lymphknoten ist auch ein Indikator für die Entwicklung der Pathologie im Körper. Von Zeit zu Zeit ändern Menschen mit dieser Krankheit die Farbe der Haut und der Sklera - sie bekommen Gelbsucht. Bei der Entwicklung der Pathologie leidet nicht nur die Leber, sondern auch die Milz - sie nimmt zu, was durch Abtasten bestimmt werden kann. Patienten können auch unter starkem Pruritus leiden, sie haben merkwürdige rote Flecken im Gesicht und an den Handflächen und der Körper ist mit kleinen vaskulären Sternchen bedeckt.

Wenn sich diese Pathologie bei Männern oder Jungen entwickelt, kann es zu einer Zunahme der Brustdrüsen und bei Frauen und Mädchen kommen - erhöhtes Haarwachstum im Gesicht und Körper sowie unregelmäßige Menstruation.

Krankheiten wie die Autoimmunhepatitis sind auch mit Begleiterkrankungen verbunden. In einigen Fällen werden Patienten neben Leberschäden auch Darmschäden, entzündliche Erkrankungen der Gelenke, Schilddrüsenentzündungen, Vitiligo, Nierenschäden, Anämie und andere Erkrankungen der inneren Organe und des Körpersystems gefunden.

Arten

Es gibt drei Arten von Erkrankungen wie die autoimmune Hepatitis, die von der Art der vom menschlichen Immunsystem produzierten Antikörper abhängen. Am häufigsten ist Typ 1, bei dem bis zu 85% aller Patienten mit einer bestätigten Diagnose betroffen sind. Diese Krankheit tritt bei einem Menschen in einem jungen Alter auf - von 10 bis 30 Jahren. Manchmal wird die Krankheit im Alter von 50 Jahren entdeckt - bei Frauen, wenn ihr Körper in das Stadium der Menopause gerät. Eine Krankheit dieser Art spricht gut auf die Therapie an, und mit der richtigen Behandlung können Ärzte eine langfristige Remission erzielen. Ohne Behandlung ist die Leber mehrere Jahre lang betroffen und führt zum Tod.

Typ 2 - Autoimmunhepatitis, die sowohl bei Kindern als auch bei älteren Menschen am häufigsten auftritt. Diese Krankheit ist durch einen schweren Verlauf mit ausgeprägten Symptomen gekennzeichnet. Diese Art von Krankheit ist um ein Vielfaches schwieriger zu behandeln, so dass Zirrhose und Leberversagen doppelt so häufig auftreten wie bei anderen Arten.

Typ 3 - Autoimmunerkrankungen der Hepatozyten bei dieser Pathologie werden bei Menschen im Alter von 40 bis 50 Jahren beobachtet. Gleichzeitig ist die Arbeit nicht nur des erkrankten Organs, sondern auch anderer, insbesondere des Pankreas, gestört. Die Behandlung liefert das Ergebnis trotz fehlender Antikörper in der Leber.

Diagnose

Um die Diagnose zu bestätigen, ist die Diagnose einer Autoimmunhepatitis erforderlich, bei der andere Lebererkrankungen ausgeschlossen werden. Leider wird die Krankheit in den meisten Fällen erst in späteren Stadien diagnostiziert, wenn die Leber bereits an einer Zirrhose leidet. Daher ist es unmöglich, über eine vollständige Genesung in einer solchen Situation zu sprechen, aber eine unterstützende und symptomatische Therapie kann die Lebensdauer von Patienten auf bis zu 5 Jahre oder mehr verlängern.

Zu Beginn der Diagnose fragt der Arzt den Patienten, ob er Strahlung ausgesetzt war oder schädlichen Chemikalien ausgesetzt war. Dann stellt er fest, ob er eine übermäßige Alkoholsucht hat (die Leber von alkoholabhängigen Menschen leidet häufig an einer Zirrhose). Es ist auch notwendig, die Langzeitbehandlung einer Person mit verschiedenen Medikamenten auszuschließen, die eine toxische Wirkung auf die Leberzellen haben und zu deren Auflösung führen können (medizinische Zirrhose).

Die nächste Stufe der Diagnose besteht darin, das Vorhandensein anderer Arten von Hepatitis beim Patienten auszuschließen. Zu diesem Zweck werden Tests mit bestimmten Markern verschiedener Virustypen im Körper durchgeführt. Wenn alle Analysen negativ sind, achten Sie auf bestimmte Indikatoren. Beispielsweise ist das schnelle Wachstum von Gamma-Globulinen und natürlich positive Tests auf Antikörper gegen Autoimmunhepatitis ein Hinweis.

Ein Bluttest kann auch auf das Vorhandensein einer Autoimmunpathologie im Körper hinweisen - die ESR beschleunigt sich und die Anzahl der Blutzellen sinkt.

Unterscheiden Sie diese Pathologie von tumorähnlichen Vorgängen im Körper. Daher werden Ultraschall und Magnetresonanztomographie der Leber verordnet - diese Methoden geben kein klares Bild der Autoimmunhepatitis, aber sie zeigen Tumore, Zysten und andere Tumoren der Leber.

Die histologische Untersuchung des während der Biopsie entnommenen Materials zeigt das Vorhandensein von Antikörpern im Organ, was auf eine Autoimmunpathologie hindeutet. Kurz gesagt, die Diagnose ermöglicht es Ihnen, die Ursache der Leberverletzung genau zu bestimmen und mit den notwendigen therapeutischen Maßnahmen fortzufahren.

Merkmale der Behandlung

Da der Prozess im Körper mit einer Pathologie wie der Autoimmunhepatitis von innen mit seinem eigenen Immunsystem gestartet wird, sollte die Behandlung darauf abzielen, die Arbeit des Immunsystems zu unterdrücken. Deshalb umfasst der Behandlungsprozess die Einführung großer Dosen von Hormonpräparaten und Glukokortikoiden in den Körper.

In diesem Fall wird die Behandlung der Autoimmunhepatitis unter ärztlicher Aufsicht durchgeführt. Durch regelmäßige Tests können Sie die Dynamik der Entwicklung der Pathologie beobachten und die Dosierung der notwendigen Arzneimittel regulieren, die mit einer positiven Dynamik der Entwicklung der Pathologie abnehmen sollte.

In einigen Fällen, in denen keine Remission erreicht wird, wird die Behandlung der Autoimmunhepatitis auf diese Weise verlängert - manchmal ist eine Person gezwungen, diese Arzneimittel für den Rest ihres Lebens einzunehmen.

Wenn die Hormontherapie keine Wirkung zeigt, werden Patienten mit Autoimmunhepatitis Zytostatika verschrieben. Die Notwendigkeit einer Transplantation des betroffenen Organs ist in Fällen angezeigt, in denen die Behandlung keine stabile Remission für vier Jahre ermöglichte.

Es sollte daran erinnert werden, dass die langfristige Anwendung von hohen Dosen von Hormonmitteln und Zytostatika zur Entwicklung schwerwiegender Komplikationen führt. Patienten können insbesondere an Fettleibigkeit und Osteoporose leiden. Darüber hinaus ist das Merkmal der Behandlung die Verhinderung von Sekundärinfektionen, die bei einer Person mit einem unterdrückten Immunsystem zum Tod führen können. Solche Menschen sind bei der Einführung von Impfstoffen kontraindiziert und müssen während ihres gesamten Lebens einer strengen Diät folgen. Konventionelle Medikamente, die Menschen häufig ohne ärztliches Rezept (z. B. Schmerzmittel oder Antipyretika) für Patienten mit Pathologien wie Autoimmunhepatitis verwenden, sind verboten - nur ein Arzt kann sie nach vorher durchgeführten Tests verschreiben.

Wenn wir über die Prognose sprechen, kann kein Arzt genaue Daten liefern. Nach Beobachtungen von Fachleuten wird in 60% der Fälle ein Überleben von fünf Jahren bei Patienten mit adäquater pathologischer Therapie beobachtet. Wurde die Krankheit später entdeckt, sinkt die 5-Jahres-Überlebensrate stark ab und liegt bei etwa 30%.

Gleichzeitig beträgt die 10-Jahres-Überlebensrate dieser Erkrankung trotz rechtzeitiger Diagnose einer Krankheit wie der Autoimmunhepatitis nur 10%, da sich die Leberzellen trotz aller in der Therapie eingesetzten Mittel mit der Zeit verschlechtern und früher oder später zu Leberversagen führen führt zu Koma und Tod.

Bei Menschen mit einem transplantierten Organ liegt die Überlebensrate über 5 Jahre bei 90%, der Prozentsatz nimmt jedoch mit der Zeit ab.

Wenn Sie der Meinung sind, dass Sie an Autoimmunhepatitis leiden und die für diese Krankheit charakteristischen Symptome haben, können Ärzte Ihnen helfen: ein Gastroenterologe, ein Hepatologe.

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Die Autoimmunhepatitis ist eine sich langsam entwickelnde Schädigung der Leberzellen, die Hepatozyten genannt wird. Dies geschieht aufgrund des Einflusses des Immunsystems auf den eigenen Organismus. Es ist bemerkenswert, dass sich die Krankheit sowohl bei einem Erwachsenen als auch bei einem Kind entwickeln kann, die Hauptrisikogruppe besteht jedoch aus Frauen.

Die medizinische Hepatitis ist ein entzündlicher Prozess in der Leber, der durch bestimmte Medikamente ausgelöst wird. Wird die Behandlung der Erkrankung nicht rechtzeitig begonnen, so ist das Einsetzen nekrotischer Prozesse im betroffenen Organ und eine Zirrhose möglich. Im fortgeschrittenen Stadium gibt es einen tödlichen Ausgang. Statistiken zufolge wird bei Frauen Hepatitis dreimal häufiger diagnostiziert als bei Männern. Dieser Umstand hat keine wissenschaftliche Erklärung.

Die Virushepatitis B ist eine virale Erkrankung entzündlicher Natur, die vorwiegend das Lebergewebe betrifft. Nachdem sich eine Person von dieser Krankheit erholt, entwickelt sie eine dauerhafte Immunität für das Leben. Möglich ist aber auch der Übergang der akuten Form der Hepatitis B zum chronisch progressiven. Die Beförderung des Virus ist ebenfalls möglich.

Ein Pankreastumor ist ein Neoplasma, das sich im Bereich der Bauchspeicheldrüse oder im Epithel des Drüsengewebes befindet. Es kann entweder gutartig oder bösartig sein. Bei rechtzeitiger Behandlung ist der Tumor leicht zu behandeln. Wenn die Behandlung ignoriert wird, können solche gutartigen Tumore der Bauchspeicheldrüse zu einer Malignität führen.

Alkoholische Hepatitis ist eine entzündliche Lebererkrankung, die sich aus dem längeren Gebrauch alkoholhaltiger Getränke entwickelt. Dieser Zustand ist ein Vorläufer für die Entwicklung einer Leberzirrhose. Anhand des Namens der Krankheit wird deutlich, dass der Hauptgrund für das Auftreten der Alkoholkonsum ist. Darüber hinaus identifizieren Gastroenterologen verschiedene Risikofaktoren.

Mit Bewegung und Mäßigung können die meisten Menschen ohne Medizin auskommen.

Autoimmunhepatitis

Was ist eine Autoimmunhepatitis?

Die Autoimmunhepatitis (AIG) ist eine progressive Leberschädigung entzündlich-nekrotischer Natur, die das Vorhandensein leberorientierter Antikörper im Serum und einen erhöhten Gehalt an Immunglobulinen aufzeigt. Das heißt, wenn Autoimmunhepatitis die Zerstörung der Leber durch das körpereigene Immunsystem ist. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden.

Die unmittelbaren Folgen dieser schnell fortschreitenden Erkrankung sind Nierenversagen und Leberzirrhose, die letztendlich zum Tod führen können.

Laut Statistik wird bei 10-20% der Gesamtzahl aller chronischen Hepatitis eine Autoimmunhepatitis diagnostiziert und als eine seltene Erkrankung angesehen. Frauen leiden darunter achtmal häufiger als Männer, während der Höhepunkt der Inzidenz auf zwei Altersperioden fällt: 20 bis 30 Jahre und nach 55 Jahren.

Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die Ursachen der Autoimmunhepatitis sind nicht gut verstanden. Ein grundlegender Punkt ist das Vorhandensein eines Mangels an Immunoregulation - der Toleranzverlust gegenüber den eigenen Antigenen. Es wird angenommen, dass eine erbliche Veranlagung eine gewisse Rolle spielt. Vielleicht ist eine solche Reaktion des Körpers eine Reaktion auf die Einführung eines infektiösen Agens aus der äußeren Umgebung, dessen Aktivität die Rolle eines "Auslöserhakens" bei der Entwicklung des Autoimmunprozesses spielt.

Solche Faktoren können die Viren von Masern, Herpes (Epstein-Barr), Hepatitis A, B, C und einige Drogen (Interferon usw.) sein.

Andere Autoimmun-Syndrome werden auch bei mehr als 35% der Patienten mit dieser Krankheit festgestellt.

Mit AIG verbundene Krankheiten:

Hämolytische und perniziöse Anämie;

Lichen planus;

Periphere Nervenneuropathie;

Primäre sklerosierende Cholangitis;

Von diesen sind rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, Synovitis und Morbus Basedow in Kombination mit AIG am häufigsten.

Arten von Autoimmunhepatitis

Abhängig von den im Blut nachgewiesenen Antikörpern werden 3 Arten von Autoimmunhepatitis unterschieden, von denen jede natürlich ihre eigenen Merkmale aufweist, eine spezifische Antwort auf die Therapie mit Immunsuppressiva und die Prognose.

Typ 1 (Anti-SMA, Anti-ANA-positiv)

Es kann in jedem Alter auftreten, aber häufiger wird es im Zeitraum von 10 bis 20 Jahren und im Alter von über 50 Jahren diagnostiziert. Wenn es keine Behandlung gibt, tritt die Zirrhose innerhalb von drei Jahren bei 43% der Patienten auf. Bei den meisten Patienten führt die immunsuppressive Therapie zu guten Ergebnissen. Eine stabile Remission nach Absetzen von Medikamenten wird bei 20% der Patienten beobachtet. Diese Art von AIG ist in den USA und Westeuropa am häufigsten.

Typ 2 (Anti-LKM-l-positiv)

Es wird viel seltener beobachtet, es macht 10-15% der gesamten AIG-Fälle aus. Kinder sind hauptsächlich krank (von 2 bis 14 Jahre). Diese Form der Krankheit ist durch eine stärkere biochemische Aktivität gekennzeichnet, die Zirrhose wird innerhalb von drei Jahren zweimal häufiger gebildet als bei Hepatitis-1-Typ.

Typ 2 ist resistenter gegen medikamentöse Immuntherapien, das Absetzen von Medikamenten führt in der Regel zu Rückfällen. Häufiger als bei Typ 1 gibt es eine Kombination mit anderen Immunerkrankungen (Vitiligo, Thyroiditis, Insulin-abhängiger Diabetes, Colitis ulcerosa). In den USA wird Typ 2 bei 4% der erwachsenen Patienten mit AIG diagnostiziert, während Typ 1 bei 80% diagnostiziert wird. Es sollte auch beachtet werden, dass 50–85% der Patienten mit Typ-2-Krankheit und nur 11% mit Typ 1 an Virushepatitis C leiden.

Typ 3 (Anti-SLA-positiv)

Bei dieser Art von AIG werden Antikörper gegen das hepatische Antigen (SLA) gebildet. Oft wird diese Art von Rheumafaktor erkannt. Es ist zu beachten, dass 11% der Patienten mit Hepatitis-1-Typ auch Anti-SLA haben. Daher bleibt unklar, ob dieser AIG-Typ ein Typ 1 ist oder einem separaten Typ zugeordnet werden sollte.

Zusätzlich zu den traditionellen Typen gibt es manchmal Formen, die parallel zur klassischen Klinik Anzeichen einer chronischen Virushepatitis, einer primären biliären Zirrhose oder einer primären sklerosierenden Cholangitis aufweisen können. Diese Formen werden als Cross-Autoimmun-Syndrome bezeichnet.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In etwa 1/3 der Fälle beginnt die Krankheit plötzlich und ihre klinischen Manifestationen sind nicht von den Symptomen einer akuten Hepatitis zu unterscheiden. Daher wird manchmal irrtümlich die Diagnose einer viralen oder toxischen Hepatitis gestellt. Es gibt eine ausgeprägte Schwäche, keinen Appetit, der Urin wird dunkel, es kommt zu einer intensiven Gelbsucht.

Mit der allmählichen Entwicklung der Krankheit kann der Ikterus unbedeutend sein. In regelmäßigen Abständen treten Schweregrad und Schmerzen auf der rechten Seite unter den Rippen auf. Die vegetativen Störungen spielen eine dominierende Rolle.

An der Spitze der Symptome sind Übelkeit, Pruritus, Lymphadenopathie (Lymphadenopathie) mit den oben genannten Symptomen verbunden. Schmerzen und Gelbsucht instabil, verschlimmert. Auch bei Exazerbationen können Anzeichen von Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle) auftreten. Eine Zunahme der Leber und der Milz. Vor dem Hintergrund einer Autoimmunhepatitis entwickeln 30% der Frauen Amenorrhoe, Hirsutismus (vermehrte Körperbehaarung) ist möglich, Jungen und Männer - Gynäkomastie.

Typische Hautreaktionen sind Kapillare, Erythem, Teleangiektasien (Besenreiser) in Gesicht, Hals, Händen und Akne, da bei fast allen Patienten Abweichungen im endokrinen System festgestellt werden. Hämorrhagischer Hautausschlag hinterlässt Pigmentierung.

Zu den systemischen Manifestationen der Autoimmunhepatitis gehört die Polyarthritis großer Gelenke. Diese Krankheit ist durch eine Kombination von Leberschäden und Immunerkrankungen gekennzeichnet. Es gibt solche Krankheiten wie Colitis ulcerosa, Myokarditis, Thyroiditis, Diabetes, Glomerulonephritis.

Bei 25% der Patienten ist die Erkrankung jedoch im Frühstadium asymptomatisch und tritt nur im Stadium der Leberzirrhose auf. Bei Anzeichen eines akuten Infektionsprozesses (Herpesvirus Typ 4, Virushepatitis, Cytomegalovirus) wird die Diagnose einer Autoimmunhepatitis in Frage gestellt.

Diagnose

Die diagnostischen Kriterien für die Krankheit sind serologische, biochemische und histologische Marker. Solche Untersuchungsmethoden wie Ultraschall, MRT der Leber, spielen für die Diagnose keine wesentliche Rolle.

Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis kann unter folgenden Bedingungen gestellt werden:

Keine Anzeichen einer Bluttransfusion in der Vergangenheit, Einnahme von hepatotoxischen Medikamenten, jüngster Alkoholkonsum;

Der Gehalt an Immunglobulinen im Blut übersteigt die Norm um das 1,5-fache oder mehr;

Im Serum wurden keine Marker für aktive Virusinfektionen (Hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus) nachgewiesen;

Die Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) übersteigen 1:80 für Erwachsene und 1:20 für Kinder.

Schließlich wird die Diagnose anhand der Ergebnisse einer Leberbiopsie bestätigt. Bei der histologischen Untersuchung sollte schrittweise oder brückenartige Gewebenekrose eine lymphatische Infiltration (Anhäufung von Lymphozyten) identifiziert werden.

Die Autoimmunhepatitis muss unterschieden werden von chronischer Virushepatitis, Morbus Wilson, Drogen- und Alkoholhepatitis, alkoholfreier Fettleber, Cholangitis und primärer biliärer Zirrhose. Das Vorhandensein solcher Pathologien wie Schädigungen der Gallengänge, Granulome (Knoten, die vor dem Hintergrund des Entzündungsprozesses gebildet wurden) ist nicht akzeptabel - höchstwahrscheinlich weist dies auf eine andere Pathologie hin.

AIG unterscheidet sich von anderen Formen der chronischen Hepatitis dadurch, dass in diesem Fall nicht gewartet werden muss, bis die Diagnose in eine chronische Form übergeht (dh etwa 6 Monate). Es ist möglich, AIG zu jedem Zeitpunkt des klinischen Verlaufs zu diagnostizieren.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Grundlage der Therapie ist der Einsatz von Glukokortikoiden - Medikamenten-Immunsuppressiva (Immunabwehr). Auf diese Weise können Sie die Aktivität von Autoimmunreaktionen reduzieren, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsschemata: Kombination (Prednison + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Prednison-Dosen). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr gleich, beide Systeme ermöglichen es Ihnen, Remission zu erreichen und die Überlebensrate zu erhöhen. Die Kombinationstherapie zeichnet sich jedoch durch eine geringere Häufigkeit von Nebenwirkungen aus, die 10% beträgt, während diese Zahl nur bei einer Prednison-Behandlung 45% erreicht. Bei guter Verträglichkeit von Azathioprin ist daher die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist die Kombinationstherapie indiziert für ältere Frauen und Patienten, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit und erhöhter nervöser Reizbarkeit leiden.

Schwangere Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen der Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, erhalten eine Monotherapie. Bei einem Behandlungszeitraum von nicht mehr als 18 Monaten werden keine ausgeprägten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung wird die Prednison-Dosis schrittweise reduziert. Die Dauer der Behandlung der Autoimmunhepatitis beträgt 6 Monate bis 2 Jahre. In einigen Fällen wird die Therapie lebenslang durchgeführt.

Indikationen für die Steroidtherapie

Die Behandlung mit Steroiden ist obligatorisch, wenn eine Behinderung vorliegt, sowie die Identifizierung von Brücken oder einer gestuften Nekrose in der histologischen Analyse. In allen anderen Fällen wird die Entscheidung individuell getroffen. Die Wirksamkeit einer Behandlung mit Corticosteroidpräparaten wurde nur bei Patienten mit einem aktiv progressiven Prozess bestätigt. Bei milden klinischen Symptomen ist das Verhältnis von Nutzen und Risiken nicht bekannt.

Bei vierjähriger Störung der immunsuppressiven Therapie mit häufigen Rückfällen und schweren Nebenwirkungen ist eine Lebertransplantation die einzige Lösung.

Prognose und Prävention

Wenn es keine Behandlung gibt, schreitet die Autoimmunhepatitis fort, spontane Remissionen sind nicht möglich. Eine unvermeidliche Folge sind Leberversagen und Leberzirrhose. Das fünfjährige Überleben liegt in diesem Fall innerhalb von 50%.

Bei rechtzeitiger und korrekt gewählter Therapie kann bei der Mehrzahl der Patienten eine stabile Remission erreicht werden, die 20-Jahres-Überlebensrate beträgt in diesem Fall 80%.

Eine Kombination einer akuten Leberentzündung mit Leberzirrhose hat eine schlechte Prognose: 60% der Patienten sterben innerhalb von fünf Jahren, 20% innerhalb von zwei Jahren.

Bei Patienten mit abgestufter Nekrose beträgt die Häufigkeit von Zirrhose innerhalb von fünf Jahren 17%. Wenn es keine Komplikationen wie Ascites und hepatische Enzephalopathie gibt, die die Wirksamkeit der Steroidtherapie verringern, verringert sich der Entzündungsprozess bei 15-20% der Patienten, unabhängig von der Aktivität der Krankheit.

Die Ergebnisse einer Lebertransplantation sind vergleichbar mit der Remission von Medikamenten: 90% der Patienten haben eine günstige 5-Jahres-Prognose.

Bei dieser Erkrankung ist nur eine sekundäre Prävention möglich, die aus regelmäßigen Besuchen bei einem Gastroenterologen und einer ständigen Überwachung der Menge an Antikörpern, Immunglobulinen und Leberenzymen besteht. Patienten mit dieser Krankheit wird empfohlen, ein sparsames Schema und eine Diät einzuhalten, körperlichen und emotionalen Stress einzuschränken, eine prophylaktische Impfung abzulehnen und die Einnahme verschiedener Medikamente zu begrenzen.

Autor: Maxim Kletkin, Hepatologe, Gastroenterologe