Die ersten Symptome einer Autoimmunhepatitis, Diagnose und Behandlungsschema

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Lebererkrankung unklarer Ätiologie mit chronischem Verlauf, begleitet von der möglichen Entwicklung von Fibrose oder Zirrhose. Diese Läsion ist durch bestimmte histologische und immunologische Symptome gekennzeichnet.

Die erste Erwähnung eines solchen Leberschadens erschien Mitte des 20. Jahrhunderts in der wissenschaftlichen Literatur. Dann wurde der Begriff "lupoide Hepatitis" verwendet. 1993 schlug die International Disease Study Group den aktuellen Namen der Pathologie vor.

Was ist das?

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Erkrankung des Leberparenchyms unbekannter Ursache (Ursache), begleitet von dem Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen (Gamma-Globuline, Autoantikörper, Makrophagen, Lymphozyten usw.) im Körper.

Ursachen der Entwicklung

Es wird angenommen, dass Frauen häufiger an einer Autoimmunhepatitis leiden; Die maximale Inzidenz tritt im Alter von 15 bis 25 Jahren oder in den Wechseljahren auf.

Grundlage der Pathogenese der Autoimmunhepatitis ist die Produktion von Autoantikörpern, deren Ziel Leberzellen - Hepatozyten - sind. Die Ursachen der Entwicklung sind unbekannt; Theorien, die das Auftreten der Krankheit erklären, basierend auf der Annahme des Einflusses der genetischen Veranlagung und der Auslöserfaktoren:

• Infektion mit Hepatitisviren, Herpes;
• Veränderung (Schädigung) des Lebergewebes durch bakterielle Toxine;
• Einnahme von Medikamenten, die eine Immunreaktion oder -veränderung auslösen.

Der Beginn der Erkrankung kann sowohl durch einen einzelnen Faktor als auch durch ihre Kombination verursacht werden. Die Kombination der Auslöser macht jedoch den Verlauf schwerer und trägt zum schnellen Fortschreiten des Prozesses bei.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

1. Sie tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Sie zeichnet sich durch ein klassisches Krankheitsbild (lupoide Hepatitis), das Vorhandensein von ANA- und SMA-Antikörpern, eine begleitende Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes usw.), einen trägen Verlauf ohne gewalttätige klinische Manifestationen aus.
2. Klinische Manifestationen sind denen von Hepatitis Typ I ähnlich, das Hauptunterscheidungsmerkmal ist der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen.
3. Es hat einen malignen Verlauf, eine ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnose wird bereits bei 40-70% der Patienten eine Leberzirrhose festgestellt), die sich auch häufiger bei Frauen entwickelt. Charakterisiert durch die Anwesenheit von LKM-1-Antikörpern gegen Cytochrom P450 im Blut, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunmanifestationen sind stärker ausgeprägt als bei Typ I.

Derzeit wird die Existenz einer Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt. Es wird vorgeschlagen, sie nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall einer Krankheit des Typs I zu betrachten.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein höheres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Änderungen hinsichtlich diagnostischer Maßnahmen und Behandlungstaktiken nach sich zieht.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Manifestationen sind nicht spezifisch: Es gibt kein einziges Anzeichen, das es eindeutig als ein genaues Symptom einer Autoimmunhepatitis einordnet. Die Krankheit beginnt in der Regel nach und nach mit solchen Symptomen (ein plötzliches Debüt tritt in 25-30% der Fälle auf):

• Kopfschmerzen;
• eine leichte Erhöhung der Körpertemperatur;
• Gelbfärbung der Haut;
• Flatulenz;
• Müdigkeit;
• allgemeine Schwäche;
• Appetitlosigkeit;
• Schwindel;
• Schwere im Magen;
• Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
• vergrößerte Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in den späteren Stadien werden beobachtet:

• Blässe der Haut;
• Senkung des Blutdrucks;
• Schmerz im Herzen;
• Rötung der Palmen;
• das Auftreten von Teleangiektasien (Besenreiser) auf der Haut;
• erhöhte Herzfrequenz;
• hepatische Enzephalopathie (Demenz);
• hepatisches Koma

Das klinische Bild wird durch die Symptomatologie der Begleiterkrankungen ergänzt. Meistens sind dies Migrationsschmerzen in Muskeln und Gelenken, ein plötzlicher Anstieg der Körpertemperatur und ein makulopapulärer Ausschlag auf der Haut. Frauen können Beschwerden über Menstruationsunregelmäßigkeiten haben.

Diagnose

Die Diagnosekriterien für Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann von Autoimmunhepatitis gesprochen werden, wenn:

• der Gehalt an γ-Globulinen und IgG übersteigt das normale Niveau um das 1,5-fache oder mehr;
• signifikant erhöhte Aktivität von AST, ALT;
• Fehlende Bluttransfusion in der Vergangenheit, Einnahme von hepatotoxischen Medikamenten, Alkoholmissbrauch
• Marker einer aktiven Virusinfektion (Hepatitis A, B, C usw.) werden im Blut nicht nachgewiesen;
• Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit morphologischer Untersuchung einer Gewebeprobe zeigt ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität. Die histologischen Anzeichen einer Autoimmunhepatitis sind Brücken oder eine gestufte Nekrose des Parenchyms, eine lymphatische Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Grundlage der Therapie ist der Einsatz von Glukokortikoiden - Medikamenten-Immunsuppressiva (Immunabwehr). Auf diese Weise können Sie die Aktivität von Autoimmunreaktionen reduzieren, die Leberzellen zerstören.

Gegenwärtig gibt es zwei Behandlungsschemata für die Autoimmunhepatitis: Kombination (Prednison + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Prednison-Dosen). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr gleich, beide Systeme ermöglichen es Ihnen, Remission zu erreichen und die Überlebensrate zu erhöhen. Die Kombinationstherapie zeichnet sich jedoch durch eine geringere Häufigkeit von Nebenwirkungen aus, die 10% beträgt, während diese Zahl nur bei einer Prednison-Behandlung 45% erreicht. Bei guter Verträglichkeit von Azathioprin ist daher die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist die Kombinationstherapie indiziert für ältere Frauen und Patienten, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit und erhöhter nervöser Reizbarkeit leiden.

Schwangere Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen der Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, erhalten eine Monotherapie. Bei einem Behandlungszeitraum von nicht mehr als 18 Monaten werden keine ausgeprägten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung wird die Prednison-Dosis schrittweise reduziert. Die Dauer der Behandlung der Autoimmunhepatitis beträgt 6 Monate bis 2 Jahre. In einigen Fällen wird die Therapie lebenslang durchgeführt.

Chirurgische Behandlung

Diese Krankheit kann nur durch eine Operation geheilt werden, die aus einer Lebertransplantation (Transplantation) besteht. Die Operation ist ziemlich ernst und für Patienten schwer zu tragen. Es gibt auch eine Reihe recht gefährlicher Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

• Die Leber kann sich nicht absetzen und wird vom Körper abgestoßen, obwohl sie ständig Medikamente einnimmt, die das Immunsystem unterdrücken.
• Der ständige Einsatz von Immunsuppressoren ist für den Körper schwierig zu ertragen, da in dieser Zeit jede Infektion, auch der häufigste ARVI, auftreten kann, die zur Entstehung einer Meningitis (Entzündung der Hirnhäute), Lungenentzündung oder Sepsis bei Depressionen führen kann.
• Eine transplantierte Leber erfüllt möglicherweise nicht ihre Funktion, und dann entwickelt sich ein akutes Leberversagen und der Tod tritt ein.

Ein anderes Problem besteht darin, einen geeigneten Spender zu finden, es kann sogar einige Jahre dauern und kostet nicht viel Geld (ab etwa 100.000 Dollar).

Behinderung bei Autoimmunhepatitis

Wenn die Entwicklung der Krankheit zu Leberzirrhose geführt hat, hat der Patient das Recht, sich an das ITU-Büro (die Organisation, die die ärztliche und soziale Untersuchung durchführt) zu kontaktieren, um die Veränderungen in diesem Körper zu bestätigen und vom Staat Hilfe zu erhalten.

Wenn der Patient aufgrund seines Gesundheitszustands gezwungen ist, seinen Arbeitsplatz zu wechseln, aber eine andere Position mit niedrigerem Gehalt einnehmen kann, hat er Anspruch auf eine dritte Gruppe von Behinderungen.

1. Wenn die Krankheit einen diskontinuierlichen wiederkehrenden Verlauf hat, erfährt der Patient: mäßige und schwere Leberfunktionsstörungen, eingeschränkte Fähigkeit zur Selbstbedienung, Arbeit ist nur unter speziell geschaffenen Arbeitsbedingungen mit technischen Hilfsmitteln möglich, dann wird die zweite Gruppe von Behinderungen angenommen.
2. Die erste Gruppe kann erhalten werden, wenn der Krankheitsverlauf schnell fortschreitet und der Patient ein schweres Leberversagen hat. Die Effizienz und Fähigkeit des Patienten, sich selbst zu pflegen, ist so stark eingeschränkt, dass Ärzte in den medizinischen Dokumenten des Patienten über die vollständige Arbeitsunfähigkeit schreiben.

Es ist möglich, zu arbeiten, zu leben und diese Krankheit zu behandeln, wird jedoch als sehr gefährlich angesehen, da die Ursachen ihres Auftretens noch nicht vollständig verstanden sind.

Vorbeugende Maßnahmen

Bei der Autoimmunhepatitis ist nur eine sekundäre Prophylaxe möglich, die darin besteht, folgende Tätigkeiten auszuführen:

• regelmäßige Besuche bei einem Gastroenterologen oder Hepatologen;
• ständige Überwachung des Aktivitätsniveaus von Leberenzymen, Immunglobulinen und Antikörpern;
• Einhaltung einer speziellen Diät und sanfte Behandlung;
• Begrenzung von emotionalem und körperlichem Stress, Einnahme verschiedener Medikamente.

Durch rechtzeitige Diagnose, ordnungsgemäß verschriebene Medikamente, pflanzliche Arzneimittel, Volksheilmittel, die Einhaltung präventiver Maßnahmen und die Verschreibungen des Arztes kann der Patient mit der Diagnose einer Autoimmunhepatitis diese gesundheits- und lebensgefährliche Krankheit wirksam bewältigen.

Prognose

Unbehandelt schreitet die Krankheit stetig voran; spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis einer Autoimmunhepatitis ist eine Leberzirrhose und Leberversagen; Das 5-Jahres-Überleben überschreitet nicht 50%.

Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie kann bei den meisten Patienten eine Remission erreicht werden. Die Überlebensrate für 20 Jahre beträgt jedoch mehr als 80%. Eine Lebertransplantation liefert Ergebnisse, die mit der durch Arzneimittel erreichten Remission vergleichbar sind: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis ist eine fortschreitende chronische hepatozelluläre Läsion, die mit Anzeichen einer periportalen oder ausgedehnteren Entzündung, einer Hypergammaglobulinämie und dem Vorhandensein von Serum-Leber-assoziierten Autoantikörpern auftritt. Klinische Manifestationen der Autoimmunhepatitis umfassen asthenovegetative Störungen, Gelbsucht, Schmerzen im rechten Hypochondrium, Hautausschläge, Hepatomegalie und Splenomegalie, Amenorrhoe bei Frauen und Gynäkomastie bei Männern. Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis basiert auf dem serologischen Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA), Gewebeantikörpern gegen glatte Muskeln (SMA), Antikörpern gegen Leber- und Nierenmikrosomen usw., Hypergammaglobulinämie, erhöhtem IgG-Titer und Daten zur Leberbiopsie. Grundlage der Behandlung der Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden.

Autoimmunhepatitis

In der Struktur der chronischen Hepatitis in der Gastroenterologie macht der Anteil der autoimmunen Leberschäden 10–20% der Fälle bei Erwachsenen und 2% bei Kindern aus. Frauen entwickeln 8-mal häufiger eine Autoimmunhepatitis als Männer. Die erste Altersspitze der Inzidenz tritt im Alter von 30 Jahren auf, die zweite - in der Zeit nach der Menopause. Der Verlauf der Autoimmunhepatitis ist von rascher progressiver Natur, bei der sich die Leberzirrhose recht früh entwickelt, eine portale Hypertonie und Leberversagen, die zum Tod der Patienten führen.

Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die Ätiologie der Autoimmunhepatitis ist nicht gut verstanden. Es wird angenommen, dass die Grundlage für die Entwicklung von Autoimmunhepatitis ist Verstrickung mit spezifischen Antigenen des Haupthistokompatibilitätskomplexes (HLA Person) - Allele DR3 oder DR4 wurden in 80-85% der Patienten festgestellt. Vermutlich Faktoren ausgelöst werden, wirken, um eine Autoimmunreaktion in genetisch anfälligen Individuen Triggern können Viren, Epstein-Barr, Hepatitis (A, B, C), Masern, Herpes (HSV-1 und HHV-6) sowie bestimmte Medikamente (z.B. Interferon ). Mehr als ein Drittel der Patienten mit Autoimmunhepatitis, werden identifiziert und anderen Autoimmunsyndrome - Thyreoiditis, Morbus Basedow, Synovitis, Colitis ulcerosa, Sjögren-Krankheit und andere.

Die Basis der Pathogenese von Autoimmunhepatitis ist Immunoregulation Mangel: Reduktion Subpopulation von T-Suppressor-Lymphozyten, die B-Zell-IgG und die Zerstörung der Membranen der Leberzellen zu unkontrollierter Synthese führt - Hepatozyten Erscheinungscharakteristik von Serumantikörpern (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den produzierten Antikörpern unterscheiden Autoimmunhepatitis I (anti-ANA, anti-SMA positiv), II (Anti-LKM-l positiv) und III (anti-SLA positiv) Typen. Jeder der eine einzigartige Art von Krankheit, die durch serologische Profil gekennzeichnet zugeordnet, Fließeigenschaften, Reaktions immunsuppressive Therapie und Prognose.

Eine Autoimmunhepatitis Typ I tritt bei der Bildung und Zirkulation von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut bei 70-80% der Patienten auf; Anti-glatte Muskelantikörper (SMA) bei 50-70% der Patienten; Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen (pANCA). Eine Autoimmunhepatitis Typ I entwickelt sich häufig im Alter zwischen 10 und 20 Jahren und nach 50 Jahren. Es zeichnet sich durch ein gutes Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie aus, die Möglichkeit, auch nach dem Absetzen von Corticosteroiden in 20% der Fälle eine stabile Remission zu erreichen. Unbehandelt bildet sich innerhalb von 3 Jahren eine Leberzirrhose.

Bei einer Autoimmunhepatitis Typ II im Blut gibt es bei 100% der Patienten Antikörper gegen Mikrosomen der Leber und Nieren Typ 1 (Anti-LKM-1). Diese Form der Krankheit entwickelt sich in 10-15% der Fälle von Autoimmunhepatitis, hauptsächlich im Kindesalter, und ist durch eine hohe biochemische Aktivität gekennzeichnet. Autoimmunhepatitis Typ II ist resistenter gegen Immunsuppression; mit der Abschaffung von Drogen tritt häufig ein Rückfall auf; Leberzirrhose entwickelt sich zweimal häufiger als bei Autoimmunhepatitis Typ I.

Bei Autoimmunhepatitis Typ III werden Antikörper gegen lösliches hepatisches und hepatisches Pankreasantigen (Anti-SLA und Anti-LP) gebildet. Sehr oft werden diese Art von ASMA, Rheumafaktor, antimitochondriale Antikörper (AMA), Antikörper gegen Lebermembranantigene (Anti-LMA) nachgewiesen.

Für Ausführungsformen, atypische Autoimmunhepatitis umfassen Quer Syndromen, die ebenfalls Symptome der primäre biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, chronische virale Hepatitis umfassen.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In den meisten Fällen manifestiert sich die Autoimmunhepatitis plötzlich und unterscheidet sich in klinischen Manifestationen nicht von der akuten Hepatitis. Zunächst geht es mit schwerer Schwäche, Appetitlosigkeit, intensivem Ikterus und dunklem Urin vor. Dann findet innerhalb weniger Monate die Klinik für Autoimmunhepatitis statt.

Selten tritt der Ausbruch der Krankheit allmählich auf; In diesem Fall, Asthenovegetative Erkrankungen, Unwohlsein, Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, leichte Gelbsucht. Bei einigen Patienten beginnt die autoimmune Hepatitis mit Fieber und extrahepatischen Manifestationen.

Die Periode der entwickelten Symptome der Autoimmunhepatitis umfasst schwere Schwäche, Schweregefühl und Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Pruritus, Lymphadenopathie. Für Autoimmunhepatitis, nicht-permanente Gelbsucht, die während Exazerbationsphasen zunimmt, sind Lebervergrößerung (Hepatomegalie) und Milz (Splenomegalie) charakteristisch. Ein Drittel der Frauen mit Autoimmunhepatitis entwickelt Amenorrhoe, Hirsutismus; Jungen können Gynäkomastie haben.

Typische Hautreaktionen: Kapillar-, Palmar- und Lupus-Erythem, Purpura, Akne, Teleangiektasie an Gesicht, Hals und Händen. In Zeiten von Exazerbationen der Autoimmunhepatitis können vorübergehende Aszites auftreten.

Systemischen Manifestationen von Autoimmunhepatitis bezieht Migration schub Arthritis, die großen Gelenke betroffen sind, aber zu deren Verformung nicht führen. Oft tritt eine Autoimmunhepatitis in Verbindung mit Colitis ulcerosa, Myokarditis, Pleuritis, Perikarditis, Glomerulonephritis, Thyreoiditis, Vitiligo, insulinabhängiger Diabetes mellitus, Iridozyklitis, Sjögren-Syndrom, Cushing-Syndrom, fibrosierende Alveolitis, hämolytische Anämie.

Diagnose einer Autoimmunhepatitis

Die Diagnosekriterien für Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann von Autoimmunhepatitis gesprochen werden, wenn:

• Fehlende Bluttransfusion in der Vergangenheit, Einnahme von hepatotoxischen Medikamenten, Alkoholmissbrauch
• Marker einer aktiven Virusinfektion (Hepatitis A, B, C usw.) werden im Blut nicht nachgewiesen;
• der Gehalt an γ-Globulinen und IgG übersteigt das normale Niveau um das 1,5-fache oder mehr;
• signifikant erhöhte Aktivität von AST, ALT;
• Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit morphologischer Untersuchung einer Gewebeprobe zeigt ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität. Die histologischen Anzeichen einer Autoimmunhepatitis sind Brücken oder eine gestufte Nekrose des Parenchyms, eine lymphatische Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Instrumentelle Untersuchungen (Leberultraschall, Leber-MRT usw.) bei Autoimmunhepatitis haben keinen unabhängigen diagnostischen Wert.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die pathogenetische Therapie der Autoimmunhepatitis besteht in der Durchführung einer immunsuppressiven Therapie mit Glukokortikoiden. Dieser Ansatz ermöglicht es, die Aktivität pathologischer Prozesse in der Leber zu reduzieren: die Aktivität von T-Suppressoren zu erhöhen, die Intensität von Autoimmunreaktionen zu reduzieren, die Hepatozyten zerstören.

Typischerweise immunsuppressiven Therapie bei Autoimmunhepatitis durch Prednisolon oder Methylprednisolon in der Anfangsdosis von 60 mg (1. Woche), 40 mg (2. Woche), 30 mg (3-4 Wochen w) mit einer Reduzierung auf 20 mg in einer Instandhaltung Dosen Die Abnahme der täglichen Dosierung wird langsam durchgeführt, wenn man die Aktivität des klinischen Verlaufs und die Höhe der Serummarker berücksichtigt. Der Patient sollte die Erhaltungsdosis einnehmen, bis die klinischen, Labor- und histologischen Indikatoren vollständig normalisiert sind. Die Behandlung einer Autoimmunhepatitis kann zwischen 6 Monaten und 2 Jahren dauern, manchmal sogar während des gesamten Lebens.

Aufgrund der Ineffektivität der Monotherapie ist es möglich, in das Behandlungsschema der Autoimmunhepatitis Azathioprin, Chloroquin, Cyclosporin einzuführen. Bei Misserfolg der immunsuppressiven Behandlung der Autoimmunhepatitis über 4 Jahre, mehrfacher Rückfälle, Nebenwirkungen der Therapie wird die Frage gestellt und eine Lebertransplantation durchgeführt.

Prognose für Autoimmunhepatitis

Ohne Behandlung einer Autoimmunhepatitis schreitet die Krankheit stetig voran; spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis einer Autoimmunhepatitis ist eine Leberzirrhose und Leberversagen; Das 5-Jahres-Überleben überschreitet nicht 50%. Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie kann bei den meisten Patienten eine Remission erreicht werden. Die Überlebensrate für 20 Jahre beträgt jedoch mehr als 80%. Eine Lebertransplantation liefert Ergebnisse, die mit der durch Arzneimittel erreichten Remission vergleichbar sind: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Autoimmunhepatitis nur möglich, Sekundärprävention, einschließlich regelmäßige Überwachung gastroenterologist (hepatologist), die Kontrolle der Leberenzyme, γ-Globulin-Gehalt, Autoantikörper oder rechtzeitige Wiederaufnahme der Therapie zu erlangen. Patienten mit Autoimmunhepatitis empfohlen schonende Behandlung mit Restriktions emotionalen und physischen Stress, Ernährung, die Entfernung von der prophylaktischen Impfung, die Begrenzung Medikamente.

Autoimmune Hepatitis Symptome, Ursachen, Diagnose, Behandlung. Autoimmunhepatitis bei Erwachsenen und Kindern.

Autoimmune Hepatitis Symptome, Ursachen, Diagnose, Behandlung. Autoimmunhepatitis bei Erwachsenen und Kindern.

Was ist eine Autoimmunhepatitis?

Die Leber ist eines der größten und wichtigsten Organe des menschlichen Körpers. Es hat die Funktion, das Blut von Giftstoffen zu reinigen, Medikamente zu verarbeiten, hilft bei der Verdauung und Blutbildung.

Hepatitis ist ein Oberbegriff für Leberentzündung. Es gibt viele Formen und Ursachen von Hepatitis (z. B. viral, toxisch, Alkohol), einschließlich autoimmuner Hepatitis. Bei einer Autoimmunhepatitis greift das Immunsystem Leberzellen an und zerstört sie, was zu Entzündungen führt.

Was sind die Ursachen der Autoimmunhepatitis?

Es ist nicht klar, warum sich eine Autoimmunhepatitis entwickelt. Forscher vermuten, dass einige Menschen eine genetische Veranlagung haben, bei der sich Hepatitis leichter entwickelt. Bei manchen Menschen können einige Medikamente oder Infektionen die Entwicklung der Krankheit auslösen.

Welche Arten von Autoimmunhepatitis gibt es?

Es gibt zwei Hauptarten von Autoimmunhepatitis.

• Typ 1 - tritt bei Personen jeden Geschlechts und Alters auf
• Typ 2 - tritt bei Mädchen und jungen Frauen auf

Es gibt seltene Formen von Autoimmunhepatitis, die weniger häufig auftreten und in der Regel mit anderen Lebererkrankungen kombiniert werden.

Was sind die Symptome einer Autoimmunhepatitis?

Bei vielen Patienten zeigt diese Art von Hepatitis keine Symptome. Meist wird diese Krankheit während der Untersuchung aus einem anderen Grund entdeckt. Wenn sich die Symptome entwickeln, dann meistens Müdigkeit, Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit.

In seltenen Fällen können zusätzliche Symptome auftreten, darunter Gelbsucht, Pruritus, Gelenkschmerzen, Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, dunkler Urin und helle oder graue Stühle.

Wenn die Krankheit unbehandelt ist und die Krankheit fortschreitet, kann sich eine Leberzirrhose entwickeln.

Wie erkennt man eine Autoimmunhepatitis?

Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis wird anhand eines Bluttests und einer Leberbiopsie durchgeführt. Während einer Biopsie wird ein kleines Stück Lebergewebe entnommen und unter einem Mikroskop untersucht. Mit diesem Verfahren können Sie die Diagnose einer Autoimmunhepatitis bestätigen und den Zustand der Leber klären sowie andere mögliche Lebererkrankungen ausschließen.

Wie wird eine Autoimmunhepatitis behandelt?

Nicht alle Patienten mit Autoimmunhepatitis müssen behandelt werden. Die Entscheidung, mit der Behandlung zu beginnen, wird vom Arzt basierend auf der Schwere der Symptome, der Schwere der Erkrankung und den Ergebnissen der Untersuchung getroffen.

Ernährungstabelle N5

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Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Erkrankung des Leberparenchyms unbekannter Ursache (Ursache), begleitet von dem Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen (Gamma-Globuline, Autoantikörper, Makrophagen, Lymphozyten usw.) im Körper.

Die Krankheit ist ziemlich selten und tritt in Europa mit einer Häufigkeit von 50–70 Fällen pro 1 Million Einwohner und in Nordamerika mit einer Häufigkeit von 50–150 Fällen pro 1 Million Einwohner auf, was 5–7% der gesamten Hepatitis-Krankheit ausmacht. In Asien, Südamerika und Afrika ist die Inzidenz von Autoimmunhepatitis in der Bevölkerung am niedrigsten und variiert zwischen 10 und 15 Fällen pro 1 Million Menschen, was 1 - 3% der Gesamtzahl der an Hepatitis erkrankten Personen entspricht.

Bei einer Autoimmunhepatitis sind Frauen in jungen Jahren (18 bis 35 Jahre) häufig betroffen.

Die Prognose für die Krankheit ist nicht günstig, die 5-Jahres-Überlebensrate für diese Krankheit beträgt 50%, die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 10%. Mit dem Krankheitsverlauf entwickelt sich ein Leberzellversagen, das zur Entstehung von Leberkoma und damit zum Tod führt.

Ursachen

Die Ursachen für die Entwicklung einer Autoimmunhepatitis sind noch nicht bekannt. Es gibt mehrere Theorien, die von verschiedenen Autoren vorgeschlagen werden:

• Erbliche Theorie, deren Essenz darin besteht, dass ein mutierendes Gen, das an der Regulation der Immunität beteiligt ist, von Mutter zu Tochter transferiert wird;
• Virentheorie, deren Essenz in der Infektion des Menschen mit Hepatitis-B-, C-, D- oder E-Viren sowie dem Herpesvirus oder dem Epstein-Bar-Virus liegt, die das körpereigene Immunsystem stören und zu Versagen bei dessen Regulation führen
• Das Auftreten der Krankheit aufgrund der Übertragung des pathologischen Gens des Haupthistokompatibilitätskomplexes - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 oder –B8.

Alle obigen Theorien führen zu einem Szenario:

Die Zellen des Immunsystems, die im Körper produziert werden, fangen an, die Leber als ein fremdes, pathologisches Mittel zu betrachten, und versuchen, sie zu zerstören - diese Zellen werden Antikörper genannt. Wenn Antikörper ihre eigenen Gewebe und Organe zerstören, werden sie als Autoantikörper bezeichnet. Zerstörte Leberzellen werden durch Bindegewebe ersetzt, und der Körper verliert allmählich alle Funktionen, Leberversagen entwickelt sich, was zum Tod führt. Der Prozess kann mit Medikamenten verlangsamt werden, aber Sie können nicht aufhören.

Klassifizierung

Je nach Antikörpertyp werden 3 Arten von Autoimmunhepatitis unterschieden:

• Typ 1 - das Vorhandensein von ANA (Antikörper gegen den Kern von Hepatozyten) und SMA (Antikörper gegen die Hülle von Hepatozyten);
• Typ 2 - die Gegenwart von LKM-1 (Antikörper gegen Lebermikrosomen);
• Typ 3 - das Vorhandensein von SLA (Antikörper gegen hepatisches Antigen).

Symptome einer Autoimmunhepatitis

• Müdigkeit;
• allgemeine Schwäche;
• Appetitlosigkeit;
• Schwindel;
• Kopfschmerzen;
• eine leichte Erhöhung der Körpertemperatur;
• Gelbfärbung der Haut;
• Flatulenz;
• Schwere im Magen;
• Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
• vergrößerte Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in den späteren Stadien werden beobachtet:

• Rötung der Palmen;
• das Auftreten von Teleangiektasien (Besenreiser) auf der Haut;
• Blässe der Haut;
• Senkung des Blutdrucks;
• Schmerz im Herzen;
• erhöhte Herzfrequenz;
• hepatische Enzephalopathie (Demenz);
• hepatisches Koma

Diagnose

Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis beginnt mit einer Untersuchung und Untersuchung durch einen Hausarzt oder Gastroenterologen, gefolgt von einer Labor- und Instrumentenstudie. Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis ist ziemlich problematisch, da zunächst die virale und alkoholische Wirkung von Leberschäden ausgeschlossen werden sollte.

Patientenumfrage

In der Umfrage sollten folgende Daten ermittelt werden:

• ob innerhalb von 1-2 Jahren eine Bluttransfusion stattgefunden hat;
• ob der Patient Alkohol missbraucht;
• waren virale Lebererkrankungen im Laufe ihres Lebens;
• Hepatotoxische Drogen (Drogen, Drogen) im Laufe ihres Lebens konsumiert haben;
• Hat der Patient irgendwelche Autoimmunerkrankungen in anderen Organen (systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, Dermatomyositis usw.)?

Untersuchung des Patienten

Bei der Untersuchung wird der Haut, den Schleimhäuten und der Größe der Leber besondere Aufmerksamkeit geschenkt:

• Hautfarbe und Schleim-Gelbsuchtfarbe;
• Blutungen und Teleangiektasien sind auf der Haut sichtbar;
• Zahnfleischbluten;
• vergrößerte Leber und Milz.

Methoden der Laboruntersuchung

Allgemeine Blutuntersuchung:

Änderung der Autoimmunhepatitis

ESR (Erythrozytensedimentationsrate)

Urinanalyse:

Änderung der Autoimmunhepatitis

1 - 3 in Sicht

1 - 7 in Sicht

1 - 2 in Sicht

5 - 6 in Sicht

3 - 7 in Sicht

Biochemischer Bluttest:

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

0,044 bis 0,177 mmol / l

0,044 bis 0,177 mmol / l

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

8,6 - 20,5 umol / l

130,5 - 450 Mikron / l und darüber

60,0 - 120,0 umol / l

0,8 - 4,0 Pyruvitis / ml-h

5,0 - 10,0 Pyruvat / ml-h

Koagulogramm (Blutgerinnung):

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

APTT (aktive partielle Thromboplastinzeit)

Weniger als 30 Sekunden

Lipidogramm (Menge an Cholesterin und seinen Anteilen im Blut):

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

3,11 - 6,48 µmol / l

3,11 - 6,48 µmol / l

0,565-1,695 mmol / l

0,565-1,695 mmol / l

Lipoproteine ​​hoher Dichte

Lipoproteine ​​niedriger Dichte

35 - 55 Einheiten optische Dichte

35 - 55 Einheiten optische Dichte

Analyse für rheumatische Tests:

Veränderungen der Autoimmunhepatitis

CRP (c-reaktives Protein)

Es gibt viele

Serologische Untersuchungsmethoden

• ELISA (ELISA);
• CSC (Komplement-Fixierungsreaktion);
• PCR (Polymerase-Kettenreaktion).

Die obigen serologischen Verfahren werden durchgeführt, um die virale Natur einer Lebererkrankung auszuschließen. Die Analyse wird an Markern der Virushepatitis B, C, D und E sowie an Herpesvirus, Röteln, Epstein-Bar durchgeführt. Bei Autoimmunhepatitis sollten die Tests negativ sein.

Analyse für Marker der Autoimmunhepatitis

Diese Analyse wird nur durch PCR durchgeführt, da dies die empfindlichste Methode ist. Wenn ANA-, SMA-, LKM-1- oder SLA-Marker im Blut vorhanden sind, kann eine autoimmune Lebererkrankung beurteilt werden.

Instrumentelle Untersuchung der Leber

• Ultraschall der Leber, wo Sie eine Entzündung des Lebergewebes und den Ersatz eines gesunden Parenchyms durch Bindegewebe sehen können;
• Die Leberbiopsie unter Ultraschallkontrolle, gefolgt von der Untersuchung des Lebergewebes unter einem Mikroskop, ermöglicht Ihnen die endgültige Diagnose mit 100% iger Genauigkeit.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Medikamentöse Behandlung

Pathogenetische Therapie.

Da die Ursachen der Erkrankung nicht vollständig verstanden werden, kann nur die Gruppe von Prozessen im Körper beeinflusst werden, deren Folge die Produktion von Autoantikörpern ist, die tropisch auf das Leberparenchym wirken. Diese Behandlung zielt auf die Verringerung der Immunität des Körpers ab und impliziert die Einstellung der Produktion von Zellen, die gegen von außen in den Körper eindringende oder als fremd für den Körper geltende Fremdkörper wirken - in Fällen wie bei Autoimmunhepatitis.. Die Nachteile dieser Behandlung sind, dass der Körper gegen infektiöse, pilzartige, parasitäre oder bakterielle Erreger wehrlos wird.

Es gibt 3 Behandlungsschemata:

1 Schema besteht aus der Ernennung von Glucocorticosteroiden (Hormone in hoher Dosierung):

• 40 - 80 mg Prednison (die Anzahl der Milligramm hängt vom Körpergewicht des Patienten ab) pro Tag, wobei 2/3 der täglichen Dosis morgens auf nüchternen Magen und 1/3 der Dosis abends vor den Mahlzeiten eingenommen werden. Nach zweiwöchiger Einnahme des Arzneimittels, die zwangsläufig mit einer Verbesserung der Labortests einhergehen muss, beginnt die Dosis jede Woche um 0,5 mg zu reduzieren. Bei Erreichen einer Dosis von 10-20 mg Prednisolon pro Tag (Erhaltungsdosis) wird die Reduktion gestoppt. Das Medikament wird intramuskulär verabreicht. Die Einnahme von Medikamenten ist lang und dauert an, bis die Labortests innerhalb der normalen Grenzen liegen.

Schema 2 besteht aus einem Glucocorticosteroid und einem Immunsuppressivum (einem Medikament, das das Immunsystem unterdrücken soll):

• 20-40 mg Prednisolon 1 Mal pro Tag morgens auf leeren Magen intramuskulär nach 2 Wochen - Verringerung der Dosis des Arzneimittels um 0,5 pro Woche. Bei Erreichen von 10 - 15 mg wird das Medikament morgens auf nüchternen Magen in Tablettenform eingenommen.
• 50 mg Azothioprin in 3 Dosen pro Tag vor den Mahlzeiten in Form von Tabletten. Die Behandlungsdauer nach diesem Schema beträgt 4 - 6 Monate.

3, das Schema besteht aus Glucocrocosteroid, Immunsuppressivum und Urodesoxycholsäure (einem Medikament, das die Regeneration von Hepatozyten verbessert):

• 20-40 mg Prednisolon 1 Mal pro Tag morgens auf leeren Magen intramuskulär nach 2 Wochen - Verringerung der Dosis des Arzneimittels um 0,5 pro Woche. Bei Erreichen von 10 - 15 mg wird das Medikament morgens auf nüchternen Magen in Tablettenform eingenommen.
• 50 mg Azothioprin in 3 Dosen pro Tag vor den Mahlzeiten in Form von Tabletten.
• 10 mg pro 1 kg Körpergewicht an Urodesoxycholsäure pro Tag, wobei die Dosis auf 3 Dosen in Form von Tabletten aufgeteilt wurde.

Die Behandlung dauert 1 - 2 Monate bis 6 Monate. Dann wird Azothioprin entfernt und die Behandlung mit den zwei verbleibenden Arzneimitteln wird bis zu 1 Jahr fortgesetzt.

Symptomatische Therapie:

• Bei Schmerz - Riabal 1 Tablette 3-mal täglich;
• bei Zahnfleischbluten und Auftreten von Besenreisern am Körper - Vikasol 1 Tablette 2 - 3 Mal täglich;
• bei Übelkeit, Erbrechen, Fieber - Polysorb oder Enterosgel in einem Speisesaal dreimal täglich;
• Bei Ödemen oder Aszites Furosemid einmal täglich 40-40 mg auf leeren Magen einnehmen.

Chirurgische Behandlung

Diese Krankheit kann nur durch eine Operation geheilt werden, die aus einer Lebertransplantation (Transplantation) besteht.

Die Operation ist ziemlich kompliziert, aber seit langem in die Praxis der Chirurgen der ehemaligen GUS eingegangen, besteht das Problem darin, einen geeigneten Spender zu finden, es kann sogar einige Jahre dauern und es kostet viel Geld (ab etwa 100.000 Dollar).

Die Operation ist ziemlich ernst und für Patienten schwer zu tragen. Es gibt auch eine Reihe recht gefährlicher Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

• Die Leber kann sich nicht absetzen und wird vom Körper abgestoßen, obwohl sie ständig Medikamente einnimmt, die das Immunsystem unterdrücken.
• Der ständige Einsatz von Immunsuppressoren ist für den Körper schwierig zu ertragen, da in dieser Zeit jede Infektion, auch der häufigste ARVI, auftreten kann, die zur Entstehung einer Meningitis (Entzündung der Hirnhäute), Lungenentzündung oder Sepsis bei Depressionen führen kann.
• Eine transplantierte Leber erfüllt möglicherweise nicht ihre Funktion, und dann entwickelt sich ein akutes Leberversagen und der Tod tritt ein.

Volksbehandlung

Die Folgebehandlung bei Autoimmunhepatitis ist strengstens verboten, da sie nicht nur nicht die gewünschte Wirkung hat, sondern auch den Krankheitsverlauf verschlimmern kann.

Diät, die den Verlauf der Krankheit erleichtert

Es ist strengstens verboten, ein Produkt mit allergischen Eigenschaften in der Ernährung einzusetzen:

Es ist verboten, fetthaltige, würzige, frittierte, salzige, geräucherte Produkte, Konserven und Alkohol zu konsumieren.

Die Ernährung von Menschen mit Autoimmunhepatitis sollte Folgendes umfassen:

• gekochtes Rindfleisch oder Kalbfleisch;
• Gemüse
• Brei;
• Milchprodukte sind keine fetthaltigen Lebensmittel;
• Fisch nicht fetthaltig Gebacken oder gekocht;
• Früchte;
• Morsy;
• Kompotte;
• Tee

Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis ist eine chronisch entzündlich-immunbedingte progressive Lebererkrankung, die durch das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper, einen erhöhten Spiegel an Gammaglobulinen und eine ausgeprägte positive Reaktion auf Immunsuppressiva gekennzeichnet ist.

Zum ersten Mal wurde 1950 eine schnell fortschreitende Hepatitis mit Leberzirrhose (bei jungen Frauen) von J. Waldenstrom beschrieben. Die Krankheit wurde begleitet von Gelbsucht, erhöhten Serum-Gamma-Globulinen, Menstruationsstörungen und einer guten Reaktion auf die Therapie mit adrenocorticotropem Hormon. Aufgrund von im Blut von Patienten gefundenen antinukleären Antikörpern (ANA), die für Lupus erythematodes (Lupus) charakteristisch sind, wurde die Krankheit 1956 als "lupoide Hepatitis" bezeichnet. Der Begriff "Autoimmunhepatitis" wurde fast zehn Jahre später, 1965, eingeführt.

Da in den ersten zehn Jahren nach der erstmaligen Beschreibung einer Autoimmunhepatitis häufiger bei jungen Frauen diagnostiziert wurde, besteht nach wie vor der falsche Glaube, dass es sich bei dieser Krankheit um eine Krankheit handelt. Tatsächlich liegt das Durchschnittsalter der Patienten bei 40 bis 45 Jahren, was auf zwei Inzidenzspitzen zurückzuführen ist: im Alter von 10 bis 30 Jahren und in der Zeit von 50 bis 70 Jahren. Es ist charakteristisch, dass nach 50 Jahren die Autoimmunhepatitis doppelt so oft auftritt wie zuvor..

Die Inzidenz der Erkrankung ist äußerst gering (sie ist jedoch eine der am meisten untersuchten Strukturen der Autoimmunpathologie) und ist in den einzelnen Ländern sehr unterschiedlich: In der europäischen Bevölkerung beträgt die Prävalenz der Autoimmunhepatitis 0,1 bis 1,9 Fälle pro 100.000 und in Japan nur 0,01–0,08 pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Die Häufigkeit von Vertretern verschiedener Geschlechter ist ebenfalls sehr unterschiedlich: In Europa beträgt das Verhältnis kranker Frauen und Männer 4: 1, in den Ländern Südamerikas 4,7: 1, in Japan 10: 1.

Bei etwa 10% der Patienten ist die Erkrankung asymptomatisch und aus einem anderen Grund ein zufälliger Befund während der Untersuchung. Bei 30% entspricht der Schweregrad der Leberschäden nicht den subjektiven Empfindungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Das Hauptsubstrat für die Entwicklung fortschreitender entzündlicher nekrotischer Veränderungen in den Geweben der Leber ist die Reaktion der Immunaggressivität des Immunsystems auf die eigenen Zellen. Im Blut von Patienten mit Autoimmunhepatitis gibt es verschiedene Arten von Antikörpern. Die wichtigsten für die Entwicklung pathologischer Veränderungen sind Autoantikörper gegen glatte Muskulatur oder Antikörper gegen glatte Muskulatur (SMA) und antinukleare Antikörper (ANA).

Die Wirkung von SMA-Antikörpern richtet sich gegen das Protein in der Zusammensetzung der kleinsten Strukturen der glatten Muskelzellen, antinukleäre Antikörper wirken gegen Kern-DNA und Proteine ​​der Zellkerne.

Die ursächlichen Faktoren der Kettenauslösung von Autoimmunreaktionen sind nicht sicher bekannt.

Eine Reihe von Viren mit hepatotroper Wirkung, einige Bakterien, aktive Metaboliten toxischer und medizinischer Substanzen sowie eine genetische Veranlagung werden als mögliche Provokateure für den Verlust der Fähigkeit des Immunsystems angesehen, zwischen „dem eigenen“ und dem eines anderen zu unterscheiden.

• Hepatitis A, B, C, D-Viren;
• Epstein-Viren - Barr, Masern, HIV (Retrovirus);
• Herpes-simplex-Virus (einfach);
• Interferone;
• Salmonella-Vi-Antigen;
• Hefepilze;
• Träger von Allelen (Strukturvarianten von Genen) HLA DR B1 * 0301 oder HLA DR B1 * 0401;
• Einnahme von Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocyclin, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid und anderen Medikamenten.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

1. Sie tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Sie zeichnet sich durch ein klassisches Krankheitsbild (lupoide Hepatitis), das Vorhandensein von ANA- und SMA-Antikörpern, eine begleitende Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes usw.), einen trägen Verlauf ohne gewalttätige klinische Manifestationen aus.
2. Es hat einen malignen Verlauf, eine ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnose wird bereits bei 40-70% der Patienten eine Leberzirrhose festgestellt), die sich auch häufiger bei Frauen entwickelt. Charakterisiert durch die Anwesenheit von LKM-1-Antikörpern gegen Cytochrom P450 im Blut, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunmanifestationen sind stärker ausgeprägt als bei Typ I.
3. Klinische Manifestationen sind denen von Hepatitis Typ I ähnlich, das Hauptunterscheidungsmerkmal ist der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen.

Derzeit wird die Existenz einer Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt. Es wird vorgeschlagen, sie nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall einer Krankheit des Typs I zu betrachten.

Patienten mit Autoimmunhepatitis benötigen eine lebenslange Therapie, da die Krankheit in den meisten Fällen erneut auftritt.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein höheres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Änderungen hinsichtlich diagnostischer Maßnahmen und Behandlungstaktiken nach sich zieht.

Symptome

Manifestationen der Krankheit sind nicht spezifisch: Es gibt kein einziges Anzeichen, das sie eindeutig als Symptom einer Autoimmunhepatitis einstuft.

Die Autoimmunhepatitis beginnt in der Regel nach und nach mit solchen Symptomen (ein plötzliches Debüt tritt in 25-30% der Fälle auf):

• allgemein schlechtes Wohlbefinden;
• Abnahme der Toleranz gegenüber gewöhnlichen körperlichen Aktivitäten;
• Schläfrigkeit;
• Müdigkeit;
• Schweregefühl und Ausbreitungsgefühl im rechten Hypochondrium;
• vorübergehende oder dauerhafte ikterische Anfärbung der Haut und der Lederhaut;
• dunkler Urinfleck (Bierfarbe);
• Episoden steigender Körpertemperatur;
• Abnahme oder völliger Appetitlosigkeit;
• Muskel- und Gelenkschmerzen;
• Menstruationsunregelmäßigkeiten bei Frauen (bis zum vollständigen Abbruch der Menstruation);
• Anfälle spontaner Tachykardie;
• Pruritus;
• Rötung der Palmen;
• Punktblutungen, Besenreiser auf der Haut.

Autoimmune Hepatitis ist eine systemische Erkrankung, die eine Reihe von inneren Organen betrifft. Extrahepatische Immunmanifestationen im Zusammenhang mit Hepatitis werden bei etwa der Hälfte der Patienten festgestellt und werden am häufigsten durch die folgenden Erkrankungen und Zustände dargestellt:

• rheumatoide Arthritis;
• Autoimmunthyreoiditis;
• Sjögren-Syndrom;
• systemischer Lupus erythematodes;
• hämolytische Anämie;
• Autoimmun-Thrombozytopenie;
• rheumatische Vaskulitis;
• fibrosierende Alveolitis;
• Raynaud-Syndrom;
• Vitiligo;
• Alopezie;
• Lichen planus;
• Asthma bronchiale;
• fokale Sklerodermie;
• CREST-Syndrom;
• Überlappungssyndrom;
• Polymyositis;
• Insulin-abhängiger Diabetes mellitus.

Bei etwa 10% der Patienten ist die Erkrankung asymptomatisch und aus einem anderen Grund ein zufälliger Befund während der Untersuchung. Bei 30% entspricht der Schweregrad der Leberschäden nicht den subjektiven Empfindungen.

Diagnose

Zur Bestätigung der Diagnose einer Autoimmunhepatitis wird eine umfassende Untersuchung des Patienten durchgeführt.

Manifestationen der Krankheit sind nicht spezifisch: Es gibt kein einziges Anzeichen, das sie eindeutig als Symptom einer Autoimmunhepatitis einstuft.

Zunächst ist es notwendig, das Fehlen von Bluttransfusionen und Alkoholmissbrauch in der Geschichte zu bestätigen und andere Erkrankungen der Leber, der Gallenblase und der Gallenwege (hepatobiliäre Zone) auszuschließen, z.

• Virushepatitis (hauptsächlich B und C);
• Morbus Wilson;
• Alpha-1-Antitrypsin-Mangel;
• Hämochromatose;
• medizinische (toxische) Hepatitis;
• primäre sklerosierende Cholangitis;
• primäre biliäre Zirrhose.

Labordiagnostik:

• Bestimmung des Serum-Gamma-Globulins oder Immunglobulins G (IgG) (mindestens 1,5-fach erhöht);
• Serumnachweis antinukleärer Antikörper (ANA), Antikörper gegen glatte Muskulatur (SMA), mikrosomale Hepatosenal-Antikörper (LKM-1), Antikörper gegen lösliches Leberantigen (SLA / LP), Asioglykoproteinrezeptor (ASGPR), Anti-Actin-Autoantikörper (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (Erwachsenentiter ≥ 1:88, Kinder ≥ 1:40);
• Bestimmung des Niveaus der Transaminasen ALT und AST im Blut (erhöht).

• Ultraschall der Bauchorgane;
• berechnete und Magnetresonanztomographie;
• Punktionsbiopsie, gefolgt von histologischer Untersuchung von Biopsien.

Behandlung

Die Hauptmethode zur Behandlung von Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden oder deren Kombination mit Zytostatika. Bei einer positiven Reaktion auf die Behandlung können Medikamente frühestens 1-2 Jahre abgesetzt werden. Es sei darauf hingewiesen, dass 80-90% der Patienten nach Absetzen der Medikamente eine wiederholte Aktivierung der Krankheitssymptome zeigen.

Trotz der Tatsache, dass die Mehrheit der Patienten vor dem Hintergrund der Therapie einen positiven Trend zeigt, bleiben etwa 20% immun gegen Immunsuppressiva. Ungefähr 10% der Patienten sind gezwungen, die Behandlung aufgrund von aufgetretenen Komplikationen (Erosionen und Ulzerationen der Magen- und Zwölffingerdarmschleimhaut, sekundäre infektiöse Komplikationen, Cushing-Syndrom, Fettleibigkeit, Osteoporose, arterieller Hypertonie, Unterdrückung der Blutbildung usw.) zu unterbrechen.

Bei einer komplexen Behandlung übersteigt die 20-Jahres-Überlebensrate 80%, beim Dekompensationsprozess sinkt sie auf 10%.

Zusätzlich zur Pharmakotherapie wird eine extrakorporale Hämokorrektion durchgeführt (volumetrische Plasmapherese, Kryopathie), wodurch die Behandlungsergebnisse verbessert werden können: klinische Symptome zurückgehen, Serumgammaglobulinkonzentration und Abnahme des Antikörpertiters.

Wenn über 4 Jahre keine Wirkung von Pharmakotherapie und Hämokorrektur erfolgt, ist eine Lebertransplantation angezeigt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Komplikationen der Autoimmunhepatitis können sein:

• die Entwicklung von Nebenwirkungen der Therapie, wenn eine Änderung des Verhältnisses von "Risiko-Nutzen" eine weitere Behandlung unpraktisch macht;
• hepatische Enzephalopathie;
• Aszites;
• Blutungen aus Ösophagus-Krampfadern;
• Leberzirrhose;
• hepatozelluläres Versagen.

Prognose

Bei unbehandelter Autoimmunhepatitis beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 50%, 10 Jahre - 10%.

Nach 3 Jahren aktiver Behandlung wird bei 87% der Patienten eine labor- und instrumentell bestätigte Remission erreicht. Das größte Problem ist die Reaktivierung von Autoimmunprozessen, die bei 50% der Patienten innerhalb von sechs Monaten und bei 70% drei Jahre nach Ende der Behandlung beobachtet wird. Nach Erreichen einer Remission ohne Erhaltungsbehandlung kann sie nur bei 17% der Patienten aufrechterhalten werden.

Bei einer komplexen Behandlung übersteigt die 20-Jahres-Überlebensrate 80%, beim Dekompensationsprozess sinkt sie auf 10%.

Diese Daten rechtfertigen die Notwendigkeit einer lebenslangen Therapie. Wenn der Patient darauf besteht, die Behandlung abzubrechen, ist alle 3 Monate eine Nachsorge erforderlich.

Autoimmunhepatitis

Hepatitis (Entzündung) der Leber der autoimmunen Ätiologie wurde erstmals 1951 in einer Gruppe junger Frauen beschrieben. Zu dieser Zeit wurde das Hauptmerkmal auf einen hohen Spiegel an Gamma-Globulinen und ein gutes Ansprechen auf die Therapie mit adrenocorticotropem Hormon gesetzt.

Moderne Ansichten über die Autoimmunhepatitis haben sich dank der Aufdeckung der Geheimnisse der Immunologie erheblich erweitert. Die ungeklärte Ursache der Erkrankung, die zur Bildung von Antikörpern im Serum führt, bleibt jedoch unklar.

Die Krankheit ist durch einen chronischen Verlauf mit Exazerbationen und ein erhebliches Risiko des Übergangs zur Leberzirrhose gekennzeichnet. Es ist noch nicht möglich, es zu heilen, aber die Kombination von Zytostatika und Steroidhormonen verlängert die Lebensdauer der Patienten.

Prävalenz

Autoimmune Hepatitis ist eine seltene Krankheit. In europäischen Ländern werden 16–18 Fälle pro 100.000 Einwohner festgestellt. Laut den Daten von 2015 sind es in einigen Ländern 25 Jahre. Frauen erkranken dreimal häufiger als Männer (einige Autoren meinen, dass dies achtmal der Fall ist). Vor kurzem wurde das Wachstum der Krankheit sowohl bei Männern als auch bei Frauen registriert.

Statistiken fanden zwei "Peak" maximale Erkennbarkeit:

• bei jungen Menschen 20-30 Jahre;
• näher am Alter 50–70 Jahre.

Studien zeigen, dass in Europa und Nordamerika die Autoimmunhepatitis für ein Fünftel aller chronischen Hepatitis verantwortlich ist und in Japan sogar 85% beträgt. Möglicherweise liegt dies an einer höheren Diagnose.

Wie verändert sich das Lebergewebe?

Die histologische Analyse bestimmt das Vorhandensein von Entzündungen in der Leber und Nekrosezonen um die Venen (Periportal). Das Bild der Hepatitis äußert sich in einer verbrückten Nekrose des Leberparenchyms, einer großen Ansammlung von Plasmazellen in den Infiltraten. Lymphozyten können in den Portalpfaden Follikel bilden, und die umgebenden Leberzellen werden zu Drüsenstrukturen.

Die Lymphozyteninfiltration befindet sich in der Mitte der Lappen. Die Entzündung reicht bis zu den Gallengängen und Cholangiolen des Portaltrakts, obwohl sich die Septum- und Interlobularpassagen nicht ändern. In Hepatozyten werden Fett- und Hydropdystrophie nachgewiesen, die Zellen sind mit Fetteinschlüssen und Vakuolen mit Flüssigkeit gefüllt.

Was sind die gestörten Immunreaktionen auf Hepatitis?

Studien von Immunologen haben gezeigt, dass das Endergebnis der Immunumlagerungen eine starke Abnahme der Immunregulationsprozesse auf Ebene der Gewebslymphozyten ist. Infolgedessen erscheinen anti-nukleare Antikörper gegen glatte Muskelzellen (Lipoproteine) im Blut. Oft werden Verletzungen festgestellt, die systemischen Veränderungen des Lupus erythematodes (LE-Phänomen) ähneln. Daher wird die Krankheit auch als "lupoide Hepatitis" bezeichnet.

Viele menschliche Antigene sind an der Reaktion mit Antikörpern beteiligt. Sie sind mit Buchstaben und numerischen Immunologen bezeichnet. Namen können nur für Spezialisten etwas bedeuten:

Es wird vermutet, dass die Ursache für den Autoimmunprozess zusätzliche Faktoren sein kann: Viren:

• Hepatitis A, B, C;
• Epstein-Barr;
• Herpes Simplex (HHV-6 und HSV-1).

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In der Hälfte der Fälle treten die ersten Symptome einer Autoimmunerkrankung zwischen dem 12. und 30. Lebensjahr auf. Der zweite "Höhepunkt" tritt bei Frauen nach der Etablierung der Wechseljahre auf. Der dritte Teil ist durch einen akuten Verlauf und die Unmöglichkeit, sich in den ersten 3 Monaten von anderen akuten Hepatitisformen zu unterscheiden, gekennzeichnet. In 2/3 der Fälle entwickelt sich die Krankheit allmählich.

• zunehmendes Gewicht im rechten Hypochondrium;
• Schwäche und Müdigkeit;
• 30% der jungen Frauen stoppen die Menstruation;
• mögliche Gelbfärbung der Haut und der Sklera;
• vergrößerte Leber und Milz.

Charakteristisch ist die Kombination von Anzeichen von Leberschäden mit Störungen des Immunsystems, ausgedrückt in Hautausschlägen, Juckreiz, Colitis ulcerosa, Schmerzen und Stuhlgang, fortschreitender Thyreoiditis (Schilddrüsenentzündung) und Magengeschwür.

Pathognomonische Symptome einer allergischen Hepatitis sind nicht vorhanden, daher ist bei der Diagnose Folgendes auszuschließen:

• Virushepatitis;
• Wilson-Konovalov-Krankheit;
• andere alkoholische und nichtalkoholische Läsionen der Leber (Droge Hepatitis, Hämochromatose, Fettdystrophie);
• Pathologie des Lebergewebes, in dem der Autoimmunmechanismus stattfindet (biliäre Primärzirrhose, sklerosierende Cholangitis).

Der Beginn der Autoimmunhepatitis bei Kindern ist von dem aggressivsten klinischen Verlauf und einer frühen Zirrhose begleitet. In der Hälfte der Fälle haben Kinder bereits im Stadium der Diagnose Leberzirrhose gebildet.

Welche Analysen werden zur Beurteilung der wahrscheinlichen Pathologie verwendet?

Bei der Analyse von Blut erkennen:

• Hypergammaglobulinämie mit einer Abnahme des Albuminanteils;
• eine Erhöhung der Aktivität der Transferase um das 5-8-fache;
• positiver serologischer Test für LE-Zellen;
• Gewebe und antinukleäre Antikörper gegen die Gewebe der Schilddrüse, der Magenschleimhaut, der Nieren, der glatten Muskulatur.

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den serologischen Reaktionen, Autoantikörper identifiziert, gibt es drei Arten von Krankheiten. Es stellte sich heraus, dass sie sich im Verlauf, in der Prognose der Reaktion auf therapeutische Maßnahmen und in der Wahl der optimalen Behandlung von Autoimmunhepatitis unterscheiden.

Typ I wird als "Anti-ANA-positiv, Anti-SMA" bezeichnet. Antinukleäre Antikörper (ANA) oder Anti-glatte Muskulatur (SMA) werden bei 80% der Patienten nachgewiesen, mehr als die Hälfte der Fälle sind für cytoplasmatische antineutrophile p-Typ-Autoantikörper (ÀANCA) positiv. Es wirkt sich auf jedes Alter aus. Am häufigsten - 12–20 Jahre alt und Frauen in den Wechseljahren.

Bei 45% der Patienten führt die Erkrankung innerhalb von 3 Jahren ohne ärztlichen Eingriff zu einer Zirrhose. Durch eine frühzeitige Behandlung können Sie eine gute Reaktion auf eine Corticosteroidtherapie erzielen. Bei 20% der Patienten bleibt eine verlängerte Remission auch nach Wegfall der immununterstützenden Behandlung bestehen.

Typ II - gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen Zellmikrosomen von Hepatozyten und Nieren, als "Anti-LKM-1-positiv" bezeichnet. Sie kommen bei 15% der Patienten vor, häufiger in der Kindheit. Es kann in Kombination mit einem spezifischen Leberantigen kombiniert werden. Adrift ist aggressiver.

Die Zirrhose entwickelt sich während der dreijährigen Beobachtung zweimal häufiger als beim ersten Typ. Resistenter gegen Medikamente. Die Abschaffung von Medikamenten wird von einer neuen Verschärfung des Prozesses begleitet.

Typ III - "Anti-SLA-positiv" gegen hepatisch lösliches Antigen und gegen Pankreas-Leber "anti-LP". Die klinischen Anzeichen ähneln der viralen Hepatitis, der biliösen Leberzirrhose und der sklerosierenden Cholangitis. Gibt serologische Kreuzreaktionen.

Warum treten Kreuzreaktionen auf?

Der Unterschied zwischen den Typen legt nahe, dass es bei der Diagnose von Autoimmunhepatitis verwendet werden sollte. Hier stören Kreuzreaktionen ernsthaft. Sie sind typisch für verschiedene Syndrome, bei denen Immunmechanismen beteiligt sind. Die Essenz der Reaktionen besteht in einer Änderung der stabilen Verbindung bestimmter Antigene und Autoantikörper, der Entstehung neuer zusätzlicher Reaktionen auf andere Reize.

Sie erklären sich aus einer besonderen genetischen Veranlagung und dem Auftreten einer eigenständigen Krankheit, die noch nicht untersucht wurde. Bei Autoimmunhepatitis stellen Kreuzreaktionen ernste Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose dar mit:

• Virushepatitis;
• biliäre Leberzirrhose;
• Sklerosierende Cholangitis;
• kryptogene Hepatitis.

In der Praxis kommt es nach einigen Jahren zu einem Übergang der Hepatitis zur sklerosierenden Cholangitis. Bei erwachsenen Patienten tritt das Kreuz-Syndrom mit biliärer Hepatitis häufiger auf und bei Kindern mit Cholangitis.

Wie wird die Assoziation mit chronischer Hepatitis C bewertet?

Es ist bekannt, dass der Verlauf der chronischen Virushepatitis C durch ausgeprägte autoallergische Anzeichen gekennzeichnet ist. Aus diesem Grund bestehen einige Wissenschaftler auf seiner Identität mit Autoimmunhepatitis. Darüber hinaus wird dem Zusammenhang von Virushepatitis C mit verschiedenen extrahepatischen Immunzeichen (bei 23% der Patienten) Aufmerksamkeit gewidmet. Die Mechanismen dieser Assoziation sind immer noch unerklärlich.

Es wurde jedoch festgestellt, dass eine Proliferationsreaktion (Zunahme der Anzahl) von Lymphozyten, die Sekretion von Cytokinen, die Bildung von Autoantikörpern und die Ablagerung von Antigen + Antikörper-Komplexen in Organen eine gewisse Rolle spielen. Es gibt keine eindeutige Abhängigkeit der Häufigkeit von Autoimmunreaktionen von der viralen Genstruktur.

Hepatitis C wird aufgrund seiner Eigenschaften häufig von vielen verschiedenen Erkrankungen begleitet. Dazu gehören:

• Herpes Dermatitis;
• Autoimmunthyreoiditis;
• systemischer Lupus erythematodes;
• ulcerative unspezifische Colitis;
• knotiges Erythem;
• Vitiligo;
• Urtikaria;
• Glomerulonephritis;
• fibrosierende Alveolitis;
• Gingivitis;
• lokale Myositis;
• hämolytische Anämie;
• thrombozytopenische idiopathische Purpura;
• Lichen planus;
• perniziöse Anämie;
• rheumatoide Arthritis und andere.

Diagnose

Richtlinien, die von einer internationalen Expertengruppe verabschiedet wurden, legen die Kriterien für die Diagnosewahrscheinlichkeit einer Autoimmunhepatitis fest. Die Bedeutung von Antikörpermarkern im Patientenserum ist wichtig:

• antinuklear (ANA);
• Nieren- und Lebermikrosomen (Anti-LKM);
• glatte Muskelzellen (SMA);
• Leberlöslich (SLA);
• Leber-Pankreas (LP);
• Asialoglykoprotein gegen Rezeptoren (hepatisches Lektin);
• an die Hepatozyten-Plasmamembran (LM).

Gleichzeitig ist es notwendig, vom Patienten einen Zusammenhang mit der Anwendung hepatotoxischer Arzneimittel, Bluttransfusionen und Alkoholismus auszuschließen. Die Liste enthält auch einen Link zur infektiösen Hepatitis (durch Aktivitätsmarker im Serum).

Der Gehalt an Immunglobulin Typ G (IgG) und γ-Globulinen sollte den normalen Spiegel nicht um das 1,5-fache übersteigen, ein Anstieg der Transaminasen (Asparaginsäure und Alanin) und der alkalischen Phosphatase wird im Blut nachgewiesen.

Die Empfehlungen berücksichtigen, dass bei 38 bis 95% der Patienten mit biliärer Zirrhose und Cholangitis die gleichen Reaktionen auf Marker auftreten. Es wird vorgeschlagen, sie mit der Diagnose "Cross-Syndrom" zu kombinieren. Gleichzeitig ist das Krankheitsbild der Erkrankung gemischt (10% der Fälle).

Bei biliären Zirrhosen sind die Cross-Syndrom-Indikatoren das Vorhandensein von zwei der folgenden Symptome:

• IgG übertrifft die Norm um das 2-fache;
• Alaninaminotransaminase stieg um das 5fache oder mehr;
• Antikörper gegen glattes Muskelgewebe wurden bei einem Titer (Verdünnung) von mehr als 1:40 nachgewiesen;
• Die abgestufte periportale Nekrose wird in der Leberbiopsie bestimmt.

Die Verwendung indirekter Immunfluoreszenztechniken kann auf Antikörper eine falsch positive Antwort geben. Die Reaktion auf dem Glas (Invitro) kann den Veränderungen im Körper nicht vollständig entsprechen. Dies muss in der Forschung berücksichtigt werden.

Syndrom-adhärente Cholangitis ist gekennzeichnet durch:

• Anzeichen einer Cholestase (verzögerte Galle) mit Fibrose der Tubuluswände;
• häufig kommt es zu einer begleitenden Entzündung des Darms;
• Cholangiographie - eine Untersuchung der Durchgängigkeit der Gallengänge wird durch Magnetresonanztomographie, perkutan und perkutan durchgeführt, wobei retrograd ringförmige, sich verengende Strukturen innerhalb der Gallengänge detektiert werden.

Die diagnostischen Kriterien für das Cholangitis-Cross-Syndrom sind:

• Transaminase- und alkalische Phosphatasewachstum;
• bei der Hälfte der Patienten ist der Gehalt an alkalischer Phosphatase normal;
• erhöhte Konzentration an Immunglobulintyp G;
• Nachweis von Serumantikörpern SMA, ANA, pANCA;
• typische Bestätigung durch Cholangiographie, histologische Untersuchung;
• Zusammenhang mit Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Therapie hat die Aufgabe, das Fortschreiten des Autoimmunprozesses in der Leber zu verhindern, die Indikatoren für alle Arten des Stoffwechsels und den Gehalt an Immunglobulinen zu normalisieren.Patienten jeden Alters werden angeregt, die Belastung der Leber mit Hilfe von Ernährung und Lebensstil zu reduzieren. Die körperliche Arbeit sollte begrenzt sein, der Kranke sollte die Möglichkeit erhalten, sich oft auszuruhen.

Der Empfang ist strengstens verboten:

• Alkohol;
• Schokolade und Süßigkeiten;
• fetthaltiges Fleisch und Fisch;
• alle Produkte, die tierische Fette enthalten;
• geräucherte und scharfe Produkte;
• Hülsenfrüchte;
• Sauerampfer;
• Spinat

• mageres Fleisch und Fisch;
• Brei;
• Milch- und Gemüsesuppen;
• mit Pflanzenöl gewürzte Salate;
• Kefir, Hüttenkäse;
• Früchte

Die Röstmethode ist ausgeschlossen, alle Speisen werden gekocht oder gedünstet gegart. Während der Exazerbation wird empfohlen, sechsmal Mahlzeiten zu organisieren, in der Zeit der Remission ist die übliche Routine ausreichend.

Probleme der medikamentösen Therapie

Der komplexe pathogenetische Mechanismus der Krankheit zwingt uns, mit dem möglichen Einfluss der Medikamente selbst zu rechnen. Daher haben internationale Experten klinische Richtlinien entwickelt, die die Indikationen für die Behandlung definieren.

Um den Therapieverlauf zu beginnen, sollte der Patient genügend klinische Symptome und pathologische Anzeichen im Labor haben:

• Alanin-Transaminase über dem Normalwert;
• Aspartat - 5-facher Normalwert;
• Gamma-Globuline im Serum steigen um das 2-fache;
• charakteristische Veränderungen in Lebergewebe-Biopsien.

Zu den relativen Indikationen zählen das Ausbleiben von Symptomen oder eine schwache Expression, der Gehalt an Gamma-Globulinen unter der Doppelnorm, die Asparagin-Transaminase-Konzentration erreicht 3–9, das histologische Bild der periportalen Hepatitis.

Eine zielgerichtete Behandlung ist in folgenden Fällen kontraindiziert:

• die Krankheit hat keine spezifischen Läsionssymptome;
• begleitet von einer dekompensierten Leberzirrhose mit Blutungen aus Ösophagus-Krampfadern;
• Aspartat-Transaminase ist weniger als drei Normen;
• histologisch ermittelte inaktive Zirrhose, reduzierte Zellzahl (Zytopenie), Portaltyp der Hepatitis.

Glukokortikosteroide (Methylprednisolon, Prednison) werden als pathogenetische Therapie eingesetzt. Diese Medikamente haben eine immunsuppressive (unterstützende) Wirkung auf T-Zellen. Eine erhöhte Aktivität verringert die Autoimmunreaktionen gegen Hepatozyten. Die Behandlung mit Kortikosteroiden ist von einer negativen Auswirkung auf die endokrinen Drüsen und die Entwicklung von Diabetes begleitet.

• Cushingoid-Syndrom;
• Hypertonie;
• Osteoporose der Knochen;
• Wechseljahre bei Frauen.

Ein Medikament wird verschrieben (Monotherapie) oder in Kombination mit Zytostatika (Delagil, Azathioprine). Kontraindikationen für die Anwendung von Azathioprim sind individuelle Intoleranz, Verdacht auf einen malignen Neoplasma, Zytopenie, Schwangerschaft.

Die Behandlung wird lange durchgeführt, zuerst große Dosen anwenden, dann auf Wartung umstellen. Eine Stornierung wird nach 5 Jahren empfohlen, vorbehaltlich der Bestätigung einer stabilen Remission, einschließlich der Ergebnisse einer Biopsie.

Es ist wichtig zu berücksichtigen, dass positive Veränderungen der histologischen Untersuchung 3–6 Monate nach der klinischen und biochemischen Erholung auftreten. Sie sollten weiterhin Medikamente einnehmen.

Bei einem gleichmäßigen Krankheitsverlauf sind folgende häufige Exazerbationen im Behandlungsschema:

• Cyclosporin A,
• Mycophenolatmofetil,
• Infliximab
• Rituximab

Bei der Identifizierung eines Zusammenhangs mit Cholangitis wird Ursosan mit Prednison ernannt. Manchmal glauben Experten, dass es möglich ist, Interferonpräparate zur Behandlung von Autoimmunhepatitis zu verwenden, basierend auf einer antiviralen Wirkung:

Zu den Nebenwirkungen zählen Depression, Zytopenie, Thyreoiditis (bei 20% der Patienten), die Ausbreitung der Infektion auf Organe und Systeme. Bei fehlender Wirksamkeit der Therapie über einen Zeitraum von vier Jahren und häufigen Rückfällen ist die Lebertransplantation die einzige Therapieform.

Welche Faktoren bestimmen die Prognose der Krankheit?

Die Prognose der Autoimmunhepatitis wird in erster Linie durch die Aktivität des Entzündungsprozesses bestimmt. Verwenden Sie dazu traditionelle biochemische Blutuntersuchungen: Die Aktivität der Aspartataminotransferase ist zehnmal höher als normal, es gibt einen signifikanten Überschuss an Gammaglobulin.

Es wurde festgestellt, dass bei einem 5-fachen Asparagin-Transaminase-Spiegel und gleichzeitigem 2-fachen Anstieg der Immunglobuline vom Typ E 10% der Patienten auf eine zehnjährige Überlebensrate hoffen können.

Bei niedrigeren Kriterien für die Entzündungsaktivität sind die Indikatoren günstiger:

• 80% der Patienten können 15 Jahre leben. In dieser Zeit produziert die Hälfte der Leber Zirrhose.
• Bei einer Entzündung der zentralen Venen und Leberlappen sterben 45% der Patienten innerhalb von fünf Jahren, bei 82% bildet sich eine Zirrhose.

Die Bildung von Zirrhose bei Autoimmunhepatitis gilt als ungünstiger Prognosefaktor. 20% dieser Patienten sterben innerhalb von zwei Jahren an Blutungen, 55% können 5 Jahre alt werden.

Seltene Fälle, die nicht durch Aszites und Enzephalopathie kompliziert sind, liefern bei 20% der Patienten gute Ergebnisse bei der Corticosteroidtherapie. Trotz zahlreicher Studien gilt die Krankheit als unheilbar, obwohl es Fälle der Selbstheilung gibt. Eine aktive Suche nach Methoden, um Leberschäden zu verzögern.