Die ersten Symptome einer Autoimmunhepatitis, Diagnose und Behandlungsschema

Symptome einer Autoimmunhepatitis bei Kindern

Das klinische Bild bei Kindern in 50-65% der Fälle ist durch das plötzliche Auftreten von Symptomen gekennzeichnet, die denen einer Virushepatitis ähneln. In einigen Fällen beginnt die Krankheit unbemerkt mit asthenovegetativen Erkrankungen, Schmerzen im rechten Hypochondrium und geringer Gelbsucht. Letzteres tritt häufig in den späten Stadien der Erkrankung auf, ist instabil und nimmt während der Verschlimmerung zu. Das Auftreten von Teleangiektasien (im Gesicht, am Hals, an den Händen) und beim Palmar Erythem ist charakteristisch. Die Leber ist verdichtet und ragt 3-5 cm vom Rand des Rippenbogens hervor, die Milz ist fast immer vergrößert. Häufig ist eine Autoimmunhepatitis von Amenorrhoe begleitet, bei Jungen kann es zu einer Gynäkomastie kommen. Vielleicht die Entwicklung einer akuten rezidivierenden wandernden Polyarthritis mit Beteiligung großer Gelenke ohne deren Deformationen. Eine der Optionen für den Beginn der Krankheit - Fieber in Kombination mit extrahepatischen Manifestationen.

Bluttests zeigen eine Hypergammaglobulinämie, einen Anstieg der IgG-Konzentration, eine Abnahme der Gesamtproteinkonzentration und einen starken Anstieg der ESR. Leukopenie und Thrombozytopenie werden bei Patienten mit Hypersplenismus und Portal-Hypertonie-Syndrom festgestellt. Autoantikörper gegen Leberzellen werden im Blutserum nachgewiesen.

Es gibt "bestimmte" und "wahrscheinliche" Autoimmunhepatitis.

In Abwesenheit von Serum-Autoantikörpern (etwa 20% der Patienten) wird die Diagnose der Erkrankung anhand einer Erhöhung der Transaminaseaktivität im Blut, einer ausgeprägten Hyperagaglobulinämie, einer selektiven Erhöhung des Serum-IgG-Gehalts, typischen histologischen Merkmalen und eines bestimmten immunologischen Hintergrunds (Identifizierung anderer Autoimmunerkrankungen bei einem kranken Kind oder seinem) diagnostiziert Verwandten) mit dem obligatorischen Ausschluss anderer möglicher Ursachen für Leberschäden. Einige diagnostische Anzeichen für verschiedene Arten von Autoimmunhepatitis sind in Tabelle 159 angegeben.

Die Differentialdiagnostik wird bei chronischer Virushepatitis, Insuffizienz a, Antitrypsin, Wilson-Konovalov-Krankheit durchgeführt.

Tabelle 159. Diagnosekriterien für verschiedene Arten von Autoimmunhepatitis

Autoimmunhepatitis

Was ist eine Autoimmunhepatitis?

Die Autoimmunhepatitis (AIG) ist eine progressive Leberschädigung entzündlich-nekrotischer Natur, die das Vorhandensein leberorientierter Antikörper im Serum und einen erhöhten Gehalt an Immunglobulinen aufzeigt. Das heißt, wenn Autoimmunhepatitis die Zerstörung der Leber durch das körpereigene Immunsystem ist. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden.

Die unmittelbaren Folgen dieser schnell fortschreitenden Erkrankung sind Nierenversagen und Leberzirrhose. was letztendlich fatal sein kann.

Laut Statistik wird bei 10-20% der Gesamtzahl aller chronischen Hepatitis eine Autoimmunhepatitis diagnostiziert und als eine seltene Erkrankung angesehen. Frauen leiden darunter achtmal häufiger als Männer, während der Höhepunkt der Inzidenz auf zwei Altersperioden fällt: 20 bis 30 Jahre und nach 55 Jahren.

Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die Ursachen der Autoimmunhepatitis sind nicht gut verstanden. Ein grundlegender Punkt ist das Vorhandensein eines Mangels an Immunoregulation - der Toleranzverlust gegenüber den eigenen Antigenen. Es wird angenommen, dass eine erbliche Veranlagung eine gewisse Rolle spielt. Vielleicht ist eine solche Reaktion des Körpers eine Reaktion auf die Einführung eines infektiösen Agens aus der äußeren Umgebung, dessen Aktivität die Rolle eines "Auslöserhakens" bei der Entwicklung des Autoimmunprozesses spielt.

Diese Faktoren können Masernviren sein. Herpes (Epstein-Barr), Hepatitis A, B, C und einige Medikamente (Interferon usw.).

Andere Autoimmun-Syndrome werden auch bei mehr als 35% der Patienten mit dieser Krankheit festgestellt.

Mit AIG verbundene Krankheiten:

Autoimmune Hepatitis: Behandlung, Symptome, Diagnose und Ursachen

Die Autoimmunhepatitis ist eine schwere chronische Lebererkrankung, die zur Behinderung der Patienten und zur Bildung von Leberzirrhose führt.

Chronische Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche, nekrotische Lebererkrankung unbekannter Herkunft.

Bei der Autoimmunhepatitis ist das Hauptziel der Immunantwort der Hepatozyt, der durch einen breiteren Entzündungsprozess in der Leber gekennzeichnet ist.

Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die Ätiologie der Autoimmunhepatitis wurde nicht ausreichend untersucht.

Es wird angenommen, dass die Grundlage für die Entwicklung der Erkrankung die Verbindung mit einigen Antigenen des Histokompatibilitätskomplexes ist, die bei 80% der Patienten beobachtet werden.

Es ist möglich, dass der Auslöser, der eine Autoimmunreaktion auslöst, Folgendes sein kann:

Fast ein Drittel der Patienten kann andere Ursachen haben:

Grundlage der Pathogenese ist ein Mangel an Immunregulation: eine Abnahme der Population von T-Suppressor-Lymphozyten, aus der eine unkontrollierte Synthese von IgG-B-Zellen und die Zerstörung von Hepatozyten (Zellmembranen) resultieren. Es treten charakteristische Serumantikörper auf (Anti-LKM, SMA, ANA).

Autoimmunhepatitis wird durch drei Arten dargestellt, die einige klinische Unterschiede aufweisen. Anstelle der früheren Definitionen von „chronisch autoimmuner aktiver Hepatitis“ und „lupoider Hepatitis“ ändert sich daher die medizinische Terminologie, und der Name „Autoimmun-Typ-1-Hepatitis“ erscheint.

Typ 2 beginnt sich bereits in jungen Jahren zu entwickeln und zeichnet sich durch extrahepatische Syndrome aus.

Typ 3 ist nicht gut verstanden.

Die Ausbreitung der Autoimmunhepatitis in Europa beträgt etwa 0,7 Fälle pro 100.000 Einwohner.

Eine Autoimmunhepatitis bei Kindern findet sich in 2% der Fälle unter allen chronischen Lebererkrankungen (die erwachsene Bevölkerung beträgt etwa 20%).

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Diagnose einer Autoimmunhepatitis

Die folgenden Marker werden zur Diagnose der Krankheit verwendet:

Nach internationalen Standards kann eine autoimmune Hepatitis auftreten, wenn:

Morphologische Studien an Lebergewebeproben erlauben es, das Bild einer aktiven chronischen Hepatitis zu klären.

Histologische Anzeichen einer Autoimmunhepatitis:

Instrumentelle Untersuchungen (Leber-MRT, Leberultraschall) bei Autoimmunhepatitis können keinen diagnostischen, unabhängigen Wert haben.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Behandlung basiert auf der Verschreibung von Prednison.

Die Antwort auf diese Therapie wird das Kriterium für die Diagnose einer Autoimmunhepatitis sein.

Die Behandlung mit Prednison ist notwendig, um alle (!) Patienten trotz Zirrhose oder Leberfibrose zu passieren.

Die übliche Dosis von Prednison zu Beginn der Behandlung beträgt etwa 25 mg pro Tag. Dann wird die Dosis schrittweise auf 10 mg (Erhaltungsdosis) reduziert.

Das Medikament sollte einmal täglich am Morgen eingenommen werden. Bei Patienten mit einer inaktiven Phase der Erkrankung ist häufig eine Dosisanpassung erforderlich, die von den Symptomen und Beschwerden abhängt.

Die Kombination von Prednison und Azathioprin kann Nebenwirkungen reduzieren (dies erfordert eine minimale Dosis Prednison). Die beste Option ist 10 mg Prednison und 50 mg Azathioprin pro Tag. Diese Option hat eine bessere Wirkung als eine kleine Dosis eines Prednisons. Azathioprin ohne Prednison ist nicht in der Lage, die Krankheit zu beseitigen, aber seine Kombination mit Prednison kann die Remission sogar mit 1 mg Prednison pro Tag aufrechterhalten.

Wenn die Behandlung nicht wirksam ist, wird 6-Mercaptopurin verabreicht.

Geschichte der Autoimmunhepatitis

Die Vorgeschichte der chronischen Autoimmunhepatitis weist auf Folgendes hin:

Diät für Autoimmunhepatitis

Diätetische Mahlzeiten werden zubereitet:

Symptome und Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Symptome einer Autoimmunhepatitis (AIH) sind bei den meisten Patienten bis zu dem Zeitpunkt nicht vorhanden, an dem die Krankheit rasch voranschreitet und Komplikationen auftreten.

Ein charakteristisches Merkmal dieser Art von Hepatitis ist, dass die Ursache für die Zerstörung von Leberzellen aggressive Antikörper sind, die von ihrer eigenen Immunität produziert werden. Die Krankheit führt schnell zu Leberzirrhose, akutem Leberversagen und sogar zum Tod.

Mit der rechtzeitigen Diagnose und einer gut organisierten medizinischen Therapie kann die Hepatitis vollständig geheilt werden.

Symptome und Anzeichen von AIG

Diese Krankheit ist besonders anfällig für Frauen. Sie kann sich in jedem Alter ab dem ersten Lebensjahr entwickeln. Medizinische Statistiken zeigen, dass die Spitzenhäufigkeit bei einem Durchschnittsalter von 30 bis 40 Jahren auftritt.

In den meisten Fällen ist AIG asymptomatisch, bis ein Rückfall eines der komorbiden Zustände auftritt. Nur in diesem Fall kann die Erkrankung frühzeitig erkannt und diagnostiziert werden.

In einigen Situationen entwickelt sich diese Art von Hepatitis so blitzschnell, dass der Arzt all seine Manifestationen als virale oder toxische Hepatitis aufnimmt. Es wird auch bemerkt, dass fast die Hälfte der Opfer andere chronische Erkrankungen des Immunsystems hat (Diabetes, Vitiligo, Colitis ulcerosa, Autoimmunthyreoiditis, Synovitis, Parenchym-Entzündung und andere).

Die Ätiologie dieser Krankheit ist noch nicht vollständig erforscht und ihre Ursachen sind völlig unbekannt. Obwohl bestimmte serologische Marker identifiziert, die diese bestimmte Art von Hepatitis kennzeichnen.

Erst wenn die Krankheit eine chronische Form annimmt, treten die für diese Krankheit charakteristischen Symptome auf:

• Ikterus der Haut, Lederhaut der Augen, Urin, Speichel usw.;
• Ständig erhöhte Körpertemperatur;
• Vergrößerte Leber in Volumen;
• Schmerzen und Schwellungen der Gliedmaßen;
• Kolik im rechten Bauch;
• Übermäßige Gewichtszunahme und gleichzeitig Störung des Verdauungssystems.

AIG kann sich in zwei Richtungen entwickeln. Für die zweite Option ist oft ein Grund für eine Fehldiagnose. Im ersten Fall erscheinen alle Anzeichen einer Autoimmunhepatitis genau wie bei der akuten Virusform der Krankheit.

Nach einigen Monaten werden jedoch weitere Anzeichen und Marker hinzugefügt, die den Immuntyp der Krankheit kennzeichnen.

Eine andere Möglichkeit besteht im Auftreten von starken Symptomen, die nichts mit Leberversagen zu tun haben (Rheuma, Lupus erythematodes, Vaskulitis, Sepsis usw.).

Es ist auch von hohem Fieber begleitet. Später kommen charakteristische Anzeichen für die Entwicklung der Leberzirrhose hinzu, die sich seit langem asymptomatisch entwickelt.

Immunserologische Marker und Haupttypen

Da es sehr schwierig ist, eine Autoimmunhepatitis zu diagnostizieren, sind die wichtigsten Indikatoren für die Entwicklung dieser Erkrankung spezifische immunserologische Marker:

• SMA - kernfreie Autoantikörper;
• ANA - Antikörper gegen glatte Muskulatur;
• Anti-SLA - lösliche Leberantigene;
• Anti-LP - Leber-Pankreas-Antigene.

Bei mehr als der Hälfte der Patienten werden die ersten beiden Antikörpertypen gleichzeitig nachgewiesen. Ungefähr 22% haben nur SMA und 14% haben ANA. Es wird festgestellt, dass die Menge an Antikörpern stark variieren kann.

Wenn vor der klinischen Blutanalyse eine Behandlung mit Corticosteroid-Hormonpräparaten durchgeführt wurde, können beide Antikörpertypen vollständig verschwinden.

Der Serumtiterwert wird als normal> 1:40 erkannt. Durch Erhöhen dieses Indikators auf 1:80 kann eine positive Diagnose gestellt werden.

Es gibt ein weiteres wichtiges Symptom, ohne das es nicht möglich ist, AIG definitiv zu diagnostizieren - es handelt sich um Hypergammaglobuliemie oder einen erhöhten Spiegel von Immunglobulinzellen im Blut.

Bestimmen Sie abhängig davon, was in den Serumantikörpern des Patienten enthalten ist, den geeigneten Typ von AIG:

• 1 - Antikörper sind vorhanden, die glatte Muskelfasern (SMA) und nichtnukleare Antikörper (ANA) zerstören;
• 2 - Antikörper gegen Nierenzellen und Leber (Anti-LP) werden nachgewiesen;
• 3 - lösliche Leberantikörper (Anti-SLA) werden nachgewiesen.

Hepatitis 1 ist eine der häufigsten Arten von Lebererkrankungen in Europa und den USA. Es wurde beobachtet, dass die Autoimmunhepatitis bei Kindern (2 bis 14 Jahre) nur vom zweiten Typ ist. Gleichzeitig werden assoziierte Erkrankungen des Immunsystems und organspezifische Antikörper beobachtet.

Jede Art von Autoimmunhepatitis hat ihre eigenen charakteristischen Ausprägungen und erfordert eine bestimmte Behandlungstaktik.

Diagnosemethoden

Bevor die Diagnose einer der Arten von Autoimmunhepatitis gestellt wird, müssen andere Lebererkrankungen, die durch ähnliche Symptome gekennzeichnet sind, vollständig ausgeschlossen werden. Der Vorteil bei der Diagnose besteht in diesem Fall darin, dass kein halbes Jahr auf die Diagnose gewartet werden muss.

Die umfassende Diagnose einer Autoimmunhepatitis besteht aus den folgenden Schritten:

• Der behandelnde Arzt sammelt eine Anamnese, die Beschwerden und die Lebensweise des Patienten, das Vorhandensein anderer chronischer Krankheiten, schlechte Gewohnheiten usw. umfasst.
• Eine körperliche Untersuchung mit Abtasten der Leber;
• Zuordnung zur klinischen und biochemischen Analyse von Blut mit der Definition geeigneter Marker sowie dem Vorhandensein von Virusstämmen;
• Bestimmen Sie den Grad der Gerinnungsfähigkeit von Blut (Koagulogramm).
• Es ist obligatorisch, einen immunologischen Bluttest mit einer detaillierten Interpretation aller Indikatoren durchzuführen. Der Immunglobulinspiegel ist von besonderer Bedeutung.

Zusätzlich vorgeschriebene Ultraschalluntersuchung der Leber und anderer Organe des Beckens und der Bauchhöhle. Der Gastroenterologe untersucht die Oberfläche des Magens, der Speiseröhre und des Darms gründlich mit einem Endoskop von innen. Das Verfahren hilft, die pathologisch veränderten Gewebe des Gastrointestinaltrakts zu identifizieren.

Mit Hilfe der Computertomographie die Leber sorgfältig untersuchen. Das CT hilft, die charakteristischen Knoten und Tumore in seinem Gewebe sowie andere Verletzungen zu erkennen, die mit anderen diagnostischen Methoden nur schwer zu erkennen sind.

Eine Biopsie wird durch Punktion durchgeführt. Ein Mikroskop untersucht die gewonnenen Proben, wodurch die endgültige Diagnose der AIH gestellt und die Möglichkeit eines onkologischen Prozesses ausgeschlossen werden kann.

Schließlich wird die Leber mittels Elastographie-Verfahren untersucht, um das Wachstum des Fasergewebes zu bestimmen. Häufig ersetzt dieses Verfahren eine Lebergewebe-Biopsie.

Es gibt diagnostische Kriterien zur Bewertung der Autoimmunhepatitis, die durch die Anzahl der Punkte bestimmt werden. Diese Kriterien unterliegen einer internationalen ärztlichen Vereinbarung. Die Vereinbarung wird jedes Jahr gemäß den Daten laufender klinischer Studien aktualisiert.

Wie ist die Behandlung?

Die Behandlung von Autoimmunhepatitis ist immer komplex und umfasst eine spezielle Diät und eine konservative Behandlung mit Medikamenten. In manchen Fällen nicht auf eine Operation verzichten.

Die Diät beinhaltet eine Ernährungstyp-Tabelle Nr. 5 - eine ausgewogene Ernährung, bei der der Patient alle notwendigen Nährstoffe, Vitamine und Mineralien erhält. Die Mahlzeiten werden notwendigerweise mindestens fünfmal täglich in kleinen Portionen durchgeführt. Frittierte Lebensmittel, Konserven, fetthaltige und geräucherte Produkte sind völlig ausgeschlossen. Es ist verboten, starken Kaffee und Kakao zu verwenden.

Die konservative Behandlung besteht aus der Einnahme von Medikamenten, die der Patient für einen bestimmten Zeitraum einnehmen muss. Patienten mit AIG werden folgende Medikamente verschrieben:

• Hormonelle Medikamente Glukokortikoide. Sie sollen die übermäßige Bildung von Antikörpern im Serum unterdrücken, insbesondere solche, die die Leberzellen zerstören.
• Immunsuppressiva werden verwendet, um die schützenden Eigenschaften des Körpers künstlich zu hemmen und auch die Produktion von Antikörpern zu hemmen.
• Das Medikament UDCA (Ursodesoxycholsäure) soll die Leberzellen vor dem Tod schützen. Es besteht aus menschlicher Galle.

Die Wirksamkeit der Behandlung wird durch die Verbesserung des klinischen und histologischen Bildes der Erkrankung, das Verschwinden vieler Symptome und Änderungen der biochemischen Parameter von Blutuntersuchungen bestimmt.

Wenn die konservative Behandlung keine positiven Ergebnisse ergab und sich der Zustand des Patienten weiter verschlechtert, entscheidet der behandelnde Arzt über eine Lebertransplantation. Häufig fungiert ein enger Verwandter des Patienten als Spender eines Teils der Leber.

Das Problem der Autoimmunhepatitis ist vollständig lösbar, insbesondere wenn die Diagnose und Behandlung professionell und zeitnah erfolgen. In Moskau gibt es eine Reihe von Kliniken, die mit modernen Geräten ausgestattet sind, und qualifizierte Ärzte helfen jedem Patienten, unabhängig von der Art der Erkrankung und ihrer Schwere.

Symptome einer Autoimmunhepatitis bei Kindern

Progressive hepatozelluläre Entzündung unklarer Ätiologie, gekennzeichnet durch das Vorhandensein von periportaler Hepatitis, Hypergammaglobulinämie, Leber-assoziierten Serum-Autoantikörpern und dem positiven Effekt einer immunsuppressiven Therapie - Autoimmunhepatitis. In diesem Artikel erfahren Sie mehr über die klinischen Richtlinien und Symptome ihres Erscheinungsbildes sowie über die Art und Weise, wie die Behandlung durchgeführt wird.

Ursachen von Krankheiten

Die Ätiologie ist unbekannt und die Pathogenese ist nicht gut verstanden. Es wird angenommen, dass sich die Symptome als Folge einer primären Störung der Immunantwort entwickeln. Als mögliche Auslöser (Auslöser), die zum Auftreten der Krankheit beitragen, weisen sie auf Viren (Epstein-Barr, Masern) und einige Medikamente (z. B. Interferon) hin.

Pathogenese. Wenn eine entsprechende genetische Veranlagung unter dem Einfluss von Auslösefaktoren oder ohne diese vorliegt, liegt eine Verletzung der Immunregulation vor, die sich in einem Defekt der Suppressor-T-Zellen äußert, der mit dem HLA-A1B8DR3-Haplotyp in der weißen Bevölkerung in Europa und Nordamerika oder dem HLADR4-Allel verbunden ist, was in Japan und anderen Südostländern häufiger ist Asien Als Ergebnis kommt es zu einer unkontrollierten Synthese von AT-Zellen der IgG-Klasse, die die Membranen normaler Hepatozyten zerstören. Insgesamt werden DR3- und / oder DR4-Allele zu 80 - 85% nachgewiesen. Derzeit werden Autoimmunhepatitis I, II und III isoliert.

Typ - die klassische Version, macht etwa 80% aller Fälle aus. Die Rolle des Hauptautoantigens gehört zum Leber-spezifischen Protein (LSP). Anti-Nuklear- (antinukleäre Antikörper, ANA) und / oder Anti-glatte Muskeln (SMA) AT mit einem Titer von mehr als 1:80 bei Erwachsenen und mehr als 1:20 bei Kindern werden im Serum nachgewiesen. Perinukleärer antineutrophiler cytoplasmatischer AT (pANCA) wird auch bei 65-93% der Babys gefunden.

Typ ist etwa 3-4% aller Fälle, die meisten Fälle - Jungen und Mädchen von 2 bis 14 Jahren. Das Hauptautoantigen ist Arg-Mikrosomen der Leber und Niere Typ I (Leber-Nieren-Mikrosomen, LKM1). Sie detektieren im Serum AT an den Mikrosomen der Leber- und Epithelzellen des glomerulären Apparates der Niere Typ I (Anti-LKM 1).

Typ ist gekennzeichnet durch die Gegenwart von AT gegen lösliches Leberantigen, Anti-SLA in Abwesenheit von ANA oder AntiKLM 1. SMA (35%), Anti-Mitochondrien-AT (22%), Rheumafaktor (22%) und AT gegen Lebermembran (AntiLMA ) (26%).

Symptome einer Autoimmunhepatitis bei Kindern

Die Prävalenz in europäischen Ländern beträgt 0,69 Fälle pro 100.000 Einwohner. In der Struktur chronischer Lebererkrankungen beträgt der Anteil dieser Form bei erwachsenen Patienten 10-20%, bei Kindern - 2%.

Klinische Empfehlungen für Autoimmunhepatitis

Das klinische Bild ist in 50-65% der Fälle durch das plötzliche Auftreten von Symptomen gekennzeichnet, die denen in der viralen Form ähnlich sind.

• In einigen Fällen beginnt unbemerkt mit asthenovegetativen Störungen, Schmerzen im rechten Hypochondrium, leichter Gelbsucht. Letzteres tritt häufig in den späten Stadien der Erkrankung auf, ist instabil und nimmt während der Verschlimmerung zu.
• Das Auftreten von Teleangiektasien (im Gesicht, am Hals, an den Händen) und beim Palmar Erythem ist charakteristisch.
• Die Leber ist versiegelt und ragt 3-5 cm vom Rand des Rippenbogens hervor, die Milz ist fast immer vergrößert.
• Jungen, oft begleitet von Amenorrhoe, können Gynäkomastie entwickeln.
• Vielleicht die Entwicklung einer akuten rezidivierenden wandernden Polyarthritis mit Beteiligung großer Gelenke ohne deren Deformationen.

Die ersten Symptome: Fieber in Kombination mit extrahepatischen Manifestationen.

Diagnose der Krankheit

Bluttests zeigen eine Hypergammaglobulinämie, einen Anstieg der IgG-Konzentration, eine Abnahme der Gesamtproteinkonzentration und einen starken Anstieg der ESR. Leukopenie und Thrombozytopenie werden bei Patienten mit Hypersplenismus und Portal-Hypertonie-Syndrom festgestellt. Autoantikörper gegen Leberzellen werden im Blutserum nachgewiesen.

Die Untersuchung der Symptome einer Autoimmunhepatitis stiftet eine "eindeutige" und "wahrscheinliche" Art von Krankheit.

1. Eine „eindeutige“ Diagnose impliziert das Vorhandensein einer Reihe von Indikatoren: periportale Hepatitis, Hypergammaglobulinämie, Serum-Autoantikörper, erhöhte Aktivität von Serumtransaminasen bei normalen Konzentrationen von Ceruloplasmin, Kupfer und Antitrypsin. Gleichzeitig überschreitet die Konzentration des Serum-Uglobulins die obere Grenze der Norm um mehr als das 1,5-fache, und die AT-Titer (ANA, SMA und Anti-LKMl) liegen bei Erwachsenen mindestens bei 1:80 und bei Kindern bei 1:20. Darüber hinaus gibt es keine viralen Marker, Schäden an den Gallengängen, Ablagerung von Kupfer im Lebergewebe und andere histologische Veränderungen, die auf eine andere Ätiologie des Prozesses schließen lassen, und es gibt in der Vergangenheit keine Bluttransfusionen und keine hepatotoxischen Medikamente.
2. Eine „wahrscheinliche“ Diagnose ist berechtigt, wenn die Symptome es Ihnen ermöglichen, darüber nachzudenken, aber nicht ausreichen, um eine „eindeutige“ Diagnose zu stellen.

Bei Fehlen von Autoantikörpern im Serum (etwa 20% der Patienten) wird bei einem Kind eine Autoimmunhepatitis diagnostiziert, die auf einer Erhöhung der Transaminaseaktivität im Blut, einer ausgeprägten Hyperagaglobulinämie, einem selektiven Anstieg des Serum-IgG, typischen histologischen Merkmalen und einem bestimmten immunologischen Hintergrund beruht (Identifizierung anderer Krankheiten bei einem kranken Kind) oder seine Verwandten) mit dem obligatorischen Ausschluss anderer möglicher Ursachen für Leberschäden. In der Tabelle sind einige diagnostische Anzeichen verschiedener Typen aufgeführt.

Die Differentialdiagnose wird bei chronischer Virushepatitis, Antitrypsin-Mangel und Wilson-Konovalov-Krankheit durchgeführt.

Tabelle Diagnosekriterien verschiedener Typen

Bimodale Verteilung (1020)

Kinder (2-14 Jahre), selten Erwachsene (4%)

Erwachsene (3050 Jahre)

Der Anteil weiblicher Patienten (%)

Verwandte organspezifische AT (%)

Die Erhöhung des Gehalts an Uglobulin im Serum

Niedrige IgA-Konzentration

HLA Association

Reaktion auf eine Glukokortikoidtherapie

Fortschritt zur Zirrhose (%)

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Grundlage ist eine immunsuppressive Therapie. Dem Kind wird Prednison, Azathioprin oder eine Kombination aus beiden verschrieben. Eine Kombinationstherapie wird empfohlen, um die Wahrscheinlichkeit von Nebenwirkungen durch die Anwendung von Glukokortikoiden zu verringern: Prednison wird in diesem Fall in einer niedrigeren Dosis als bei einer Monotherapie verschrieben. Eine positive Reaktion ist eines der Kriterien für die Diagnose der Krankheit. Ohne einen Effekt kann diese Diagnose jedoch nicht vollständig ausgeschlossen werden, da mögliche Verletzung der Medikamentenordnung oder unzureichende Dosierung. Die Therapie wird mit einem Ziel durchgeführt - um eine vollständige Remission zu erreichen. Die Remission impliziert das Fehlen biochemischer Anzeichen einer Entzündung (der Inhalt der ACT liegt höchstens um das Doppelte über der Norm) und histologische Daten, die auf die Aktivität des Prozesses hinweisen.

Die Verwendung von Prednison oder einer Kombination von Prednisolon mit Azathioprin ermöglicht eine klinische, biochemische und histologische Remission bei 65% der Patienten innerhalb von 3 Jahren. Die durchschnittliche Therapiedauer bis zur Remission beträgt 22 Monate. Patienten mit histologisch gesicherter Zirrhose reagieren ebenso wie Patienten ohne Anzeichen einer Zirrhose: Das 10-Jahres-Überleben von Patienten mit Zirrhose oder ohne Zirrhose während der Behandlung unterscheidet sich nicht und beträgt 89% bzw. 90%. Zur Behandlung wird Prednison in einer Dosis von 2 mg / kg (maximale Dosis von 60 mg / Tag) verordnet, gefolgt von einer Reduktion von 5-10 mg alle 2 Wochen unter wöchentlicher Kontrolle der biochemischen Parameter. Mit der Normalisierung des Gehalts an Transaminasen wird die Dosis von Prednisolon auf ein Minimum reduziert (normalerweise 5 mg / Tag).

Wenn in den ersten 68 Wochen keine Normalisierung der Leberproben auftritt, wird zusätzliches Azathioprin in der Anfangsdosis von 0,5 mg / kg vorgeschrieben. Wenn keine Anzeichen einer toxischen Wirkung vorliegen, erhöhen Sie die Dosis des Arzneimittels auf 2 mg / Tag. Obwohl bei den meisten Patienten in den ersten 6 Wochen eine Abnahme der Aktivität von Transaminasen um 80% der anfänglichen Aktivität auftritt, tritt die vollständige Normalisierung der Enzymkonzentrationen erst nach einigen Monaten auf (nach 6 Monaten bei Typ-I-Krankheit, nach 9 Monaten bei Typ II). Rückfälle treten in 40% der Fälle auf, während die Dosis von Prednison vorübergehend erhöht wird.

Wie wird Hepatitis behandelt?

Nach einem Jahr nach Beginn der Remission wird empfohlen, die immunsuppressive Therapie abzubrechen, jedoch nur nach Durchführung einer Kontrollpunktionsbiopsie der Leber. In diesem Fall sollte die morphologische Studie die Abwesenheit oder den minimalen Schweregrad von entzündlichen Veränderungen anzeigen. In den meisten Fällen jedoch zu stornieren schlägt fehl. Bei wiederholtem Rückfall nach Absetzen von Immunsuppressiva wird Prednison lebenslang (5-10 mg / Tag) oder Azathioprin (25-50 mg / Tag) verabreicht. Eine längere Behandlung der Autoimmunhepatitis verursacht bei 70% der Kinder Nebenwirkungen. Mit der Ineffektivität der Glukokortikoidtherapie werden Cyclosporin und Cyclophosphamid verwendet.

Bei einer bestätigten Diagnose von 5-14% wird ein primärer Widerstand beobachtet. Diese kleine Gruppe von Patienten kann bereits 14 Tage nach Beginn der Behandlung der Autoimmunhepatitis eindeutig identifiziert werden: Ihre Leberwerte verbessern sich nicht, und das subjektive Wohlbefinden bleibt gleich oder verschlechtert sich. Die Mortalität bei Patienten in dieser Gruppe ist hoch. Kinder sind verpflichtet, sich in Lebertransplantationszentren beraten zu lassen, sowie bei Patienten, die während oder nach der Behandlung einen therapieresistenten Rückfall entwickeln. Die medikamentöse Therapie ist in der Regel unwirksam, die Weiterführung von Glukokortikoiden in hohen Dosen führt nur zu einem Zeitverlust.

Die Primärprophylaxe ist nicht entwickelt worden, die Sekundärprävention besteht in einer regelmäßigen Nachuntersuchung der Patienten, der periodischen Bestimmung der Aktivität von Leberenzymen, des Gehalts an Uglobulinen und von Autoantikörpern zur rechtzeitigen Diagnose eines Rückfalls und einer Verbesserung der Behandlung. Wichtige Punkte bei der Prävention von Autoimmunhepatitis - Befolgung des Tages, Einschränkung des körperlichen und emotionalen Stress, Diät, Impfabbruch, Mindestkonsum von Medikamenten. Dargestellt sind periodische Hepatoprotektoren und eine unterstützende Therapie mit Glukokortikoiden.

Überlebensprognose: Ohne zeitnahe Intervention schreitet die Autoimmunhepatitis fortlaufend voran und hat keine spontanen Remissionen. Verbesserungen des Wohlbefindens sind von kurzer Dauer, eine Normalisierung der biochemischen Parameter findet nicht statt. Im Ergebnis wird eine Zirrhose vom makronodularen oder mikronodularen Typ gebildet. Negative Prognose bei Kindern mit primärer Resistenz gegen Behandlung. Mit der Ineffektivität der immunsuppressiven Therapie ist eine Lebertransplantation angezeigt. Nach der Transplantation beträgt das 5-Jahres-Überleben nach Symptomen einer Autoimmunhepatitis mehr als 90%.

Was ist eine Autoimmunhepatitis?

Eine entzündliche Erkrankung der Leber chronischer Natur, die mit dem Auftreten spezifischer Antikörper im Körper, einer Erhöhung der Anzahl von Gamma-Globulinen und einer positiven Reaktion auf eine immunsuppressive Behandlung einhergeht, wird als Autoimmunhepatitis bezeichnet.

Die Diagnose des pathologischen Zustands wird nach Differentialdiagnose mit viralen Entzündungen, cholestatischen Autoimmunerkrankungen der Leber, Morbus Wilson, Hämochromatose, Entzündungen alkoholischer und medizinischer Herkunft bestätigt. Experten sagen, dass Autoimmunhepatitis (AIG) eine Ausschlussdiagnose ist.

Ursachen und Statistiken der Krankheit

Laut Statistik treten pro 100 Tausend der europäischen Bevölkerung 1–1,7 neue AIG-Fälle pro Jahr auf, wobei die gleiche Anzahl von Menschen bis zu 15 Fälle hat. Die Pathologie kann in jedem Alter auftreten und hat keine sexuelle Neigung, es ist jedoch bekannt, dass bei jungen Frauen im Alter zwischen 35 und 40 Jahren häufiger Leberentzündungen ähnlicher Art festgestellt werden als in anderen Bevölkerungsgruppen.

Fälle von AIH treten auch bei Kindern auf. Das Problem tritt häufiger im frühen Schulalter auf. Es kommt vor, dass die Krankheit zunächst akut verläuft und mit der Zeit chronisch wird. Bei einem Kind kann die Krankheit einen fulminanten (bösartigen) Verlauf haben, daher ist es wichtig, eine Untersuchung durchzuführen und das Vorliegen einer Pathologie im Frühstadium zu bestätigen.

Die wahren Ursachen der Autoimmunerkrankung der Leber sind bisher nicht klar.

Es wird angenommen, dass die provokativen Faktoren, die die Produktion von Antikörpern auslösen, folgende sein können:

• Viren, die eine Entzündung der Leber verursachen (A, B, C);
• andere Viren (Cytomegalovirus, der Erreger von Herpes, Pocken, Epstein-Barr);
• Behandlung mit Interferon vor dem Hintergrund von Leberschäden viralen Ursprungs;
• Hefepilze;
• Infektionserreger und ihre toxischen Substanzen;
• eine Reihe von Drogen.

Es ist wichtig! Zu den letzteren zählen Anti-TB-Medikamente, Nitrofuranderivate, Diclofenac, Ketoconazol usw.

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Was ist eine Autoimmunhepatitis, kann in mehreren Sätzen erklärt werden. In einfachen Worten, das menschliche Immunsystem beginnt Substanzen zu produzieren, die die Zellen der eigenen Leber als fremd betrachten. Der Prozess der Zerstörung von Hepatozyten mit eigenen Abwehrkräften beginnt.

Klassifizierung

Es gibt drei Haupttypen der Krankheit, die sich in klinischen und Labordaten unterscheiden.

Experten-Hepatologen betrachten diese Form der Krankheit als Klassiker. Es ist charakteristisch für junge Frauen. Die folgenden Antikörper erscheinen im Blut eines Patienten mit Typ 1:

Geben Sie 2 ein

Diese Form der Pathologie ist charakteristisch für Patienten von Kindern und älteren Menschen. AIG Typ 2 entwickelt sich in der Regel blitzschnell und entwickelt sich rasch weiter, was häufig zu Leberzirrhose führt. Die Überlebensprognose bei Patienten ist schlechter als bei einer autoimmunen Typ-1-Entzündung. Laborergebnisse bestätigen die Anwesenheit von LKM-1-Antikörpern im Blut des Patienten.

Geben Sie 3 ein

Die Form wird durch das Auftreten von SLA- und Anti-LP-Antikörpern gegen Pankreas- und Leberzellen begleitet. Es ist ähnlich in seinem Entwicklungsmechanismus mit der Pathologie des Typs 1. Subtyping ist für den Patienten weniger wichtig. Eine solche Klassifizierung ist nur aus akademischer Sicht interessant.

Kryptogene Form

Bei mehr als 10% der Patienten mit Anzeichen einer Autoimmunhepatitis gibt es keine Antikörper im Blut, obwohl alle anderen Anzeichen (Histologie, Biochemie, immunologische Daten) vollständig auf das Vorliegen der Krankheit hindeuten. Diese Patienten sprechen positiv auf den Einsatz von Steroid-Medikamenten an. Diese Form wird als kryptogen bezeichnet. Experten sagen, dass Autoantikörper im Laufe der Zeit immer noch erscheinen können.

Symptome und Prüfungsdaten

Die Symptome einer Autoimmunhepatitis können einen verschwommenen Verlauf haben. In diesem Fall sorgen sich die Patienten um Schwäche, verminderte Leistungsfähigkeit und schnelle Ermüdbarkeit. Wenn Sie sich an einen Spezialisten wenden, hören Sie normalerweise die folgenden Beschwerden:

• periodischer Temperaturanstieg;
• Muskelschmerzen;
• Schmerzen in den Gelenken;
• erweiterte Kapillaren im Gesicht;
• rote Flecken an den Händen;
• Zahnfleischbluten;
• Gelbfärbung der Haut und der Sklera;
• Schwere und Unbehagen im rechten Hypochondrium.

Im Allgemeinen wissen 10% der Patienten nicht, dass sie an der Krankheit leiden, da es auch einen asymptomatischen Verlauf der AIH gibt.

Diagnose einer Autoimmunhepatitis

Bei der ersten Diagnose einer Autoimmunerkrankung der Leber achten die Hepatologen auf das Aussehen des Patienten. Das Vorhandensein von ikterischer Sklera und Haut, rote Flecken an den Händen, das Vorhandensein hämorrhagischer Hautausschläge wird klargestellt. Der Spezialist klärt, ob der Patient längere Zeit Medikamente genommen hat, Krankheiten hat und wie viel Alkohol er normalerweise konsumiert. Bei Palpation und Perkussion wird die Zunahme der Größe der Leber und der Milz bestimmt.

Geben Sie unter den Laborparametern den Gehalt der folgenden Substanzen an:

• ALT und AST;
• alkalische Phosphatase;
• Albumin;
• Gamma-Globuline;
• Immunglobulin G;
• Bilirubin.

Um die Diagnose zu überprüfen, wird eine Punktionsbiopsie der Leber mit einer weiteren histologischen Untersuchung durchgeführt. Die hauptsächlichen Anzeichen von AIG sind das Vorhandensein einer periportalen Entzündung, lymphoplasmatischer Infiltration und Fibrose. Das Infiltrat kann eosinophile Zellen enthalten, nekrotische Bereiche.

Es ist wichtig! Das Fehlen von Infiltraten schließt die Diagnose einer Autoimmunentzündung nicht aus, daher ist eine umfassende Diagnose erforderlich.

Die serologische Forschung ist eine obligatorische Differenzierungsstufe eines pathologischen Zustands. Die folgenden Antikörper werden im Blut des Patienten gefunden, was in einer bestimmten Kombination das Vorhandensein einer bestimmten Art von Krankheit anzeigt:

• ANA (antinukleäre Antikörper) - Substanzen, die den Zellkern des Körpers negativ beeinflussen, dh in diesem Fall die Kerne von Hepatozyten;
• Anti-LKM-1 (Antikörper gegen Mikrosomen der Nieren und Leber Typ 1) - sind für die Bestimmung von AIG bei Kindern von großer Bedeutung;
• SMA (Anti-Muskel-Antikörper) - Substanzen zur Bekämpfung der glatten Muskulatur der Leber;
• Anti-LC1 (Typ 1-Antikörper gegen das zytosolische hepatische Antigen).

Differentialdiagnose

Primäre biliäre Zirrhose (PBC), primäre sklerosierende Cholangitis (PSC) und chronische Virushepatitis (CVH) werden als die wichtigsten pathologischen Zustände angesehen, unter denen der AIG unterschieden werden sollte. Eine solche Verfeinerung ermöglicht es Ihnen, die optimalen Empfehlungen und die Behandlung von Autoimmunhepatitis auszuwählen und die erwartete Prognose zu erhalten.

AIH mit Gallenzirrhose

Bei Patienten mit PBC können in 30% der Fälle Antikörper des Typs AMA (Substanzen zur Bekämpfung der Antigene der inneren Oberfläche von Mitochondrienmembranen) nachgewiesen werden, die mit Typ 1-AIH verwechselt werden können. Wenn Sie genau sagen, dass der Patient keine Autoimmunentzündung ist, helfen die folgenden Daten:

• erhöhte alkalische Phosphatase;
• ein Anstieg des Immunglobulins M;
• das Auftreten von Antikörpern AMA in Kombination mit den beiden anderen Kriterien.

AIG mit primärer sklerosierender Cholangitis

Es wurde festgestellt, dass das gleichzeitige Auftreten beider Krankheiten in einem klinischen Fall möglich ist. Wenn der Patient über das Auftreten von Juckreiz der Haut klagt und der Spiegel seiner alkalischen Phosphatase im Blut erhöht ist, können wir über PSC sprechen. Bestätigen oder widerlegen Sie die Diagnose, wird die Cholangiographie helfen.

Es ist wichtig! Es sollte beachtet werden, dass die Ergebnisse der Cholangiographie bei PSC normal sein können, was durch histologische Untersuchung bestätigt wird.

AIG mit viraler Entzündung

Chronische Autoimmunhepatitis hat keinen viralen Ursprung, bei klinischen Studien von 5–8% der Patienten lassen sich virale Hepatitis-Marker erkennen. In diesem Fall reagiert der Körper des Patienten schlecht auf die Behandlung mit Steroiden. In 60% der untersuchten Antikörper sind Antikörper gegen die Schilddrüse und den Rheumafaktor vorhanden.

AIH und Schwangerschaft

Eine Frau weiß möglicherweise bereits über ihre Krankheit oder entdeckt sie zum ersten Mal, während sie ein Baby trägt. Wenn zum ersten Mal Symptome auftreten, geht der Patient mit den folgenden Beschwerden zum Arzt:

• ständige Schwäche;
• Abnahme der Arbeitsfähigkeit;
• Bauchschmerzen ohne klare Lage;
• Blähungen
• verminderter Appetit;
• Unbehagen im rechten Hypochondrium;
• Besenreiser auf der Haut;
• juckende Haut

Extrahepatische Manifestationen einer autoimmunen Entzündung können eine Abnahme des Hämoglobinspiegels, Schmerzen in den Gelenken und Muskeln, Akne, Symptome einer Entzündung der Nieren sein. Während der Schwangerschaft zeichnet sich die Krankheit nicht durch eine hohe Aktivität aus, so dass Frauen das Kind sicher tragen können. Es gibt jedoch Fälle von Fortschreiten der Krankheit, vor deren Hintergrund sich die Häufigkeit des fötalen Todes und die spontane Unterbrechung der Schwangerschaft um ein Vielfaches erhöhen.

Laut Statistik tritt die Verschlimmerung des pathologischen Zustands vor dem Hintergrund der Schwangerschaft bei jeder 4. Frau auf, bei jedem 3. chronischen Verlauf geht sie nach der Geburt von Babys in die akute Phase über. Vor dem Hintergrund des Fortschreitens der Erkrankung sind seitens des Körpers der Mutter Komplikationen in Form von gastrointestinalen Blutungen möglich, die in 11% der Fälle zum Tod führen.

Merkmale der Behandlung

Es gibt absolute und relative Indikationen für die Behandlung von Autoimmunhepatitis.

Absolut

Laut Statistik haben Patienten, deren Transaminase-Spiegel in Kombination mit einer Erhöhung der quantitativen Indizes für Gamma-Globuline um das 5- bis 10-fache angestiegen ist, eine Überlebensprognose von 40%, wenn in den letzten sechs Monaten keine ausreichende Behandlung erfolgte. Wenn Patienten vor dem Hintergrund einer histologisch bestätigten AIH keine Therapie erhalten, wird die Erkrankung in 80% der Fälle zur Zirrhose.

Es ist wichtig! Im letzteren Fall ist das 5-Jahres-Zeitintervall mit 40% der Todesfälle verbunden.

Absolute Hinweise für die Verschreibung der Hormontherapie sind folgende Punkte:

• Bestätigung des Vorliegens histologischer Veränderungen;
• Labordaten zur Bestätigung des Autoimmunprozesses gegenüber der Leber;
• helle Symptome und Anzeichen einer Pathologie, einschließlich extrahepatischer Manifestationen.

Relativ

Diese Kategorie umfasst Patienten, bei denen die Symptome der Krankheit nicht auftreten. Das histologische Bild ist mild und es gibt keine Anzeichen für eine Zirrhose. In solchen Fällen ist die Überlebensrate ohne immunsuppressive Therapie ziemlich hoch. Es sind sogar Fälle von längerer Remission bekannt, aber diese Momente werden einzeln betrachtet. Es ist zu bedenken, dass der Übergang vom trägen Zustand in die aktive Phase jederzeit möglich ist, weshalb eine Behandlung mit Hormonarzneimitteln gerechtfertigt ist.

Wann kann ich nicht behandeln?

Eine immunsuppressive Behandlung wird nur empfohlen, wenn die Symptome der Krankheit vorliegen oder vor dem Hintergrund ihrer histologischen Bestätigung. Da keine Indikationen für eine Therapie vorliegen, ist der Einsatz von Hormonarzneimitteln nicht erforderlich, da sie eine Reihe von Nebenwirkungen hervorrufen können:

• Abnahme der Albuminmenge im Blut;
• portosystemisches Shunting von Blut, gegen das sich die Leberzellfunktion verschlechtert.

Besondere Aufmerksamkeit sollte der Einnahme von Hormonen vor dem Hintergrund folgender Krankheiten und Zustände gewidmet werden (Arzneimittel können nur eingenommen werden, wenn eindeutige Indikationen vorliegen):

• Diabetes mellitus im Stadium der Dekompensation;
• Osteopenie - reduzierte Knochendichte, vor deren Hintergrund sich das Risiko von Frakturen um ein Vielfaches erhöht;
• psychische Störungen;
• niedrige Thrombozytenzahl und Leukozytenzahl im Blutkreislauf.

Behandlungsschemata

Das Hauptbehandlungsschema ist grundlegend. Bei der Autoimmunhepatitis gelten Prednisolon und Methylprednisolon als die wichtigsten Medikamente der Wahl. Um die Wirksamkeit der Behandlung zu erhöhen, wird einem dieser Arzneimittel ein Derivat von 6-Mercaptopurin Azathioprin zugesetzt. Laut Statistik können die Therapien von Prednison + Azathioprin und Methylprednisolon + Azathioprin eine 10-Jahres-Überlebensrate von mindestens 90% aufweisen. Um die AIG-Klinik vollständig loszuwerden, gibt es jedoch nur bei jedem dritten Patienten.

Die Ergebnisse der Behandlung können sich in mehreren Varianten manifestieren, deren Eigenschaften in der Tabelle beschrieben sind.