Die ersten Symptome einer Autoimmunhepatitis, Diagnose und Behandlungsschema

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Lebererkrankung unklarer Ätiologie mit chronischem Verlauf, begleitet von der möglichen Entwicklung von Fibrose oder Zirrhose. Diese Läsion ist durch bestimmte histologische und immunologische Symptome gekennzeichnet.

Die erste Erwähnung eines solchen Leberschadens erschien Mitte des 20. Jahrhunderts in der wissenschaftlichen Literatur. Dann wurde der Begriff "lupoide Hepatitis" verwendet. 1993 schlug die International Disease Study Group den aktuellen Namen der Pathologie vor.

Was ist das?

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Erkrankung des Leberparenchyms unbekannter Ursache (Ursache), begleitet von dem Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen (Gamma-Globuline, Autoantikörper, Makrophagen, Lymphozyten usw.) im Körper.

Ursachen der Entwicklung

Es wird angenommen, dass Frauen häufiger an einer Autoimmunhepatitis leiden; Die maximale Inzidenz tritt im Alter von 15 bis 25 Jahren oder in den Wechseljahren auf.

Grundlage der Pathogenese der Autoimmunhepatitis ist die Produktion von Autoantikörpern, deren Ziel Leberzellen - Hepatozyten - sind. Die Ursachen der Entwicklung sind unbekannt; Theorien, die das Auftreten der Krankheit erklären, basierend auf der Annahme des Einflusses der genetischen Veranlagung und der Auslöserfaktoren:

• Infektion mit Hepatitisviren, Herpes;
• Veränderung (Schädigung) des Lebergewebes durch bakterielle Toxine;
• Einnahme von Medikamenten, die eine Immunreaktion oder -veränderung auslösen.

Der Beginn der Erkrankung kann sowohl durch einen einzelnen Faktor als auch durch ihre Kombination verursacht werden. Die Kombination der Auslöser macht jedoch den Verlauf schwerer und trägt zum schnellen Fortschreiten des Prozesses bei.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

1. Sie tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Sie zeichnet sich durch ein klassisches Krankheitsbild (lupoide Hepatitis), das Vorhandensein von ANA- und SMA-Antikörpern, eine begleitende Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes usw.), einen trägen Verlauf ohne gewalttätige klinische Manifestationen aus.
2. Klinische Manifestationen sind denen von Hepatitis Typ I ähnlich, das Hauptunterscheidungsmerkmal ist der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen.
3. Es hat einen malignen Verlauf, eine ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnose wird bereits bei 40-70% der Patienten eine Leberzirrhose festgestellt), die sich auch häufiger bei Frauen entwickelt. Charakterisiert durch die Anwesenheit von LKM-1-Antikörpern gegen Cytochrom P450 im Blut, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunmanifestationen sind stärker ausgeprägt als bei Typ I.

Derzeit wird die Existenz einer Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt. Es wird vorgeschlagen, sie nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall einer Krankheit des Typs I zu betrachten.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein höheres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Änderungen hinsichtlich diagnostischer Maßnahmen und Behandlungstaktiken nach sich zieht.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Manifestationen sind nicht spezifisch: Es gibt kein einziges Anzeichen, das es eindeutig als ein genaues Symptom einer Autoimmunhepatitis einordnet. Die Krankheit beginnt in der Regel nach und nach mit solchen Symptomen (ein plötzliches Debüt tritt in 25-30% der Fälle auf):

• Kopfschmerzen;
• eine leichte Erhöhung der Körpertemperatur;
• Gelbfärbung der Haut;
• Flatulenz;
• Müdigkeit;
• allgemeine Schwäche;
• Appetitlosigkeit;
• Schwindel;
• Schwere im Magen;
• Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
• vergrößerte Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in den späteren Stadien werden beobachtet:

• Blässe der Haut;
• Senkung des Blutdrucks;
• Schmerz im Herzen;
• Rötung der Palmen;
• das Auftreten von Teleangiektasien (Besenreiser) auf der Haut;
• erhöhte Herzfrequenz;
• hepatische Enzephalopathie (Demenz);
• hepatisches Koma

Das klinische Bild wird durch die Symptomatologie der Begleiterkrankungen ergänzt. Meistens sind dies Migrationsschmerzen in Muskeln und Gelenken, ein plötzlicher Anstieg der Körpertemperatur und ein makulopapulärer Ausschlag auf der Haut. Frauen können Beschwerden über Menstruationsunregelmäßigkeiten haben.

Diagnose

Die Diagnosekriterien für Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann von Autoimmunhepatitis gesprochen werden, wenn:

• der Gehalt an γ-Globulinen und IgG übersteigt das normale Niveau um das 1,5-fache oder mehr;
• signifikant erhöhte Aktivität von AST, ALT;
• Fehlende Bluttransfusion in der Vergangenheit, Einnahme von hepatotoxischen Medikamenten, Alkoholmissbrauch
• Marker einer aktiven Virusinfektion (Hepatitis A, B, C usw.) werden im Blut nicht nachgewiesen;
• Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit morphologischer Untersuchung einer Gewebeprobe zeigt ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität. Die histologischen Anzeichen einer Autoimmunhepatitis sind Brücken oder eine gestufte Nekrose des Parenchyms, eine lymphatische Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Grundlage der Therapie ist der Einsatz von Glukokortikoiden - Medikamenten-Immunsuppressiva (Immunabwehr). Auf diese Weise können Sie die Aktivität von Autoimmunreaktionen reduzieren, die Leberzellen zerstören.

Gegenwärtig gibt es zwei Behandlungsschemata für die Autoimmunhepatitis: Kombination (Prednison + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Prednison-Dosen). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr gleich, beide Systeme ermöglichen es Ihnen, Remission zu erreichen und die Überlebensrate zu erhöhen. Die Kombinationstherapie zeichnet sich jedoch durch eine geringere Häufigkeit von Nebenwirkungen aus, die 10% beträgt, während diese Zahl nur bei einer Prednison-Behandlung 45% erreicht. Bei guter Verträglichkeit von Azathioprin ist daher die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist die Kombinationstherapie indiziert für ältere Frauen und Patienten, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit und erhöhter nervöser Reizbarkeit leiden.

Schwangere Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen der Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, erhalten eine Monotherapie. Bei einem Behandlungszeitraum von nicht mehr als 18 Monaten werden keine ausgeprägten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung wird die Prednison-Dosis schrittweise reduziert. Die Dauer der Behandlung der Autoimmunhepatitis beträgt 6 Monate bis 2 Jahre. In einigen Fällen wird die Therapie lebenslang durchgeführt.

Chirurgische Behandlung

Diese Krankheit kann nur durch eine Operation geheilt werden, die aus einer Lebertransplantation (Transplantation) besteht. Die Operation ist ziemlich ernst und für Patienten schwer zu tragen. Es gibt auch eine Reihe recht gefährlicher Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

• Die Leber kann sich nicht absetzen und wird vom Körper abgestoßen, obwohl sie ständig Medikamente einnimmt, die das Immunsystem unterdrücken.
• Der ständige Einsatz von Immunsuppressoren ist für den Körper schwierig zu ertragen, da in dieser Zeit jede Infektion, auch der häufigste ARVI, auftreten kann, die zur Entstehung einer Meningitis (Entzündung der Hirnhäute), Lungenentzündung oder Sepsis bei Depressionen führen kann.
• Eine transplantierte Leber erfüllt möglicherweise nicht ihre Funktion, und dann entwickelt sich ein akutes Leberversagen und der Tod tritt ein.

Ein anderes Problem besteht darin, einen geeigneten Spender zu finden, es kann sogar einige Jahre dauern und kostet nicht viel Geld (ab etwa 100.000 Dollar).

Behinderung bei Autoimmunhepatitis

Wenn die Entwicklung der Krankheit zu Leberzirrhose geführt hat, hat der Patient das Recht, sich an das ITU-Büro (die Organisation, die die ärztliche und soziale Untersuchung durchführt) zu kontaktieren, um die Veränderungen in diesem Körper zu bestätigen und vom Staat Hilfe zu erhalten.

Wenn der Patient aufgrund seines Gesundheitszustands gezwungen ist, seinen Arbeitsplatz zu wechseln, aber eine andere Position mit niedrigerem Gehalt einnehmen kann, hat er Anspruch auf eine dritte Gruppe von Behinderungen.

1. Wenn die Krankheit einen diskontinuierlichen wiederkehrenden Verlauf hat, erfährt der Patient: mäßige und schwere Leberfunktionsstörungen, eingeschränkte Fähigkeit zur Selbstbedienung, Arbeit ist nur unter speziell geschaffenen Arbeitsbedingungen mit technischen Hilfsmitteln möglich, dann wird die zweite Gruppe von Behinderungen angenommen.
2. Die erste Gruppe kann erhalten werden, wenn der Krankheitsverlauf schnell fortschreitet und der Patient ein schweres Leberversagen hat. Die Effizienz und Fähigkeit des Patienten, sich selbst zu pflegen, ist so stark eingeschränkt, dass Ärzte in den medizinischen Dokumenten des Patienten über die vollständige Arbeitsunfähigkeit schreiben.

Es ist möglich, zu arbeiten, zu leben und diese Krankheit zu behandeln, wird jedoch als sehr gefährlich angesehen, da die Ursachen ihres Auftretens noch nicht vollständig verstanden sind.

Vorbeugende Maßnahmen

Bei der Autoimmunhepatitis ist nur eine sekundäre Prophylaxe möglich, die darin besteht, folgende Tätigkeiten auszuführen:

• regelmäßige Besuche bei einem Gastroenterologen oder Hepatologen;
• ständige Überwachung des Aktivitätsniveaus von Leberenzymen, Immunglobulinen und Antikörpern;
• Einhaltung einer speziellen Diät und sanfte Behandlung;
• Begrenzung von emotionalem und körperlichem Stress, Einnahme verschiedener Medikamente.

Durch rechtzeitige Diagnose, ordnungsgemäß verschriebene Medikamente, pflanzliche Arzneimittel, Volksheilmittel, die Einhaltung präventiver Maßnahmen und die Verschreibungen des Arztes kann der Patient mit der Diagnose einer Autoimmunhepatitis diese gesundheits- und lebensgefährliche Krankheit wirksam bewältigen.

Prognose

Unbehandelt schreitet die Krankheit stetig voran; spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis einer Autoimmunhepatitis ist eine Leberzirrhose und Leberversagen; Das 5-Jahres-Überleben überschreitet nicht 50%.

Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie kann bei den meisten Patienten eine Remission erreicht werden. Die Überlebensrate für 20 Jahre beträgt jedoch mehr als 80%. Eine Lebertransplantation liefert Ergebnisse, die mit der durch Arzneimittel erreichten Remission vergleichbar sind: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis ist eine fortschreitende chronische hepatozelluläre Läsion, die mit Anzeichen einer periportalen oder ausgedehnteren Entzündung, einer Hypergammaglobulinämie und dem Vorhandensein von Serum-Leber-assoziierten Autoantikörpern auftritt. Klinische Manifestationen der Autoimmunhepatitis umfassen asthenovegetative Störungen, Gelbsucht, Schmerzen im rechten Hypochondrium, Hautausschläge, Hepatomegalie und Splenomegalie, Amenorrhoe bei Frauen und Gynäkomastie bei Männern. Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis basiert auf dem serologischen Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA), Gewebeantikörpern gegen glatte Muskeln (SMA), Antikörpern gegen Leber- und Nierenmikrosomen usw., Hypergammaglobulinämie, erhöhtem IgG-Titer und Daten zur Leberbiopsie. Grundlage der Behandlung der Autoimmunhepatitis ist die immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden.

Autoimmunhepatitis

In der Struktur der chronischen Hepatitis in der Gastroenterologie macht der Anteil der autoimmunen Leberschäden 10–20% der Fälle bei Erwachsenen und 2% bei Kindern aus. Frauen entwickeln 8-mal häufiger eine Autoimmunhepatitis als Männer. Die erste Altersspitze der Inzidenz tritt im Alter von 30 Jahren auf, die zweite - in der Zeit nach der Menopause. Der Verlauf der Autoimmunhepatitis ist von rascher progressiver Natur, bei der sich die Leberzirrhose recht früh entwickelt, eine portale Hypertonie und Leberversagen, die zum Tod der Patienten führen.

Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die Ätiologie der Autoimmunhepatitis ist nicht gut verstanden. Es wird angenommen, dass die Grundlage für die Entwicklung von Autoimmunhepatitis ist Verstrickung mit spezifischen Antigenen des Haupthistokompatibilitätskomplexes (HLA Person) - Allele DR3 oder DR4 wurden in 80-85% der Patienten festgestellt. Vermutlich Faktoren ausgelöst werden, wirken, um eine Autoimmunreaktion in genetisch anfälligen Individuen Triggern können Viren, Epstein-Barr, Hepatitis (A, B, C), Masern, Herpes (HSV-1 und HHV-6) sowie bestimmte Medikamente (z.B. Interferon ). Mehr als ein Drittel der Patienten mit Autoimmunhepatitis, werden identifiziert und anderen Autoimmunsyndrome - Thyreoiditis, Morbus Basedow, Synovitis, Colitis ulcerosa, Sjögren-Krankheit und andere.

Die Basis der Pathogenese von Autoimmunhepatitis ist Immunoregulation Mangel: Reduktion Subpopulation von T-Suppressor-Lymphozyten, die B-Zell-IgG und die Zerstörung der Membranen der Leberzellen zu unkontrollierter Synthese führt - Hepatozyten Erscheinungscharakteristik von Serumantikörpern (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den produzierten Antikörpern unterscheiden Autoimmunhepatitis I (anti-ANA, anti-SMA positiv), II (Anti-LKM-l positiv) und III (anti-SLA positiv) Typen. Jeder der eine einzigartige Art von Krankheit, die durch serologische Profil gekennzeichnet zugeordnet, Fließeigenschaften, Reaktions immunsuppressive Therapie und Prognose.

Eine Autoimmunhepatitis Typ I tritt bei der Bildung und Zirkulation von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut bei 70-80% der Patienten auf; Anti-glatte Muskelantikörper (SMA) bei 50-70% der Patienten; Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen (pANCA). Eine Autoimmunhepatitis Typ I entwickelt sich häufig im Alter zwischen 10 und 20 Jahren und nach 50 Jahren. Es zeichnet sich durch ein gutes Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie aus, die Möglichkeit, auch nach dem Absetzen von Corticosteroiden in 20% der Fälle eine stabile Remission zu erreichen. Unbehandelt bildet sich innerhalb von 3 Jahren eine Leberzirrhose.

Bei einer Autoimmunhepatitis Typ II im Blut gibt es bei 100% der Patienten Antikörper gegen Mikrosomen der Leber und Nieren Typ 1 (Anti-LKM-1). Diese Form der Krankheit entwickelt sich in 10-15% der Fälle von Autoimmunhepatitis, hauptsächlich im Kindesalter, und ist durch eine hohe biochemische Aktivität gekennzeichnet. Autoimmunhepatitis Typ II ist resistenter gegen Immunsuppression; mit der Abschaffung von Drogen tritt häufig ein Rückfall auf; Leberzirrhose entwickelt sich zweimal häufiger als bei Autoimmunhepatitis Typ I.

Bei Autoimmunhepatitis Typ III werden Antikörper gegen lösliches hepatisches und hepatisches Pankreasantigen (Anti-SLA und Anti-LP) gebildet. Sehr oft werden diese Art von ASMA, Rheumafaktor, antimitochondriale Antikörper (AMA), Antikörper gegen Lebermembranantigene (Anti-LMA) nachgewiesen.

Für Ausführungsformen, atypische Autoimmunhepatitis umfassen Quer Syndromen, die ebenfalls Symptome der primäre biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, chronische virale Hepatitis umfassen.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In den meisten Fällen manifestiert sich die Autoimmunhepatitis plötzlich und unterscheidet sich in klinischen Manifestationen nicht von der akuten Hepatitis. Zunächst geht es mit schwerer Schwäche, Appetitlosigkeit, intensivem Ikterus und dunklem Urin vor. Dann findet innerhalb weniger Monate die Klinik für Autoimmunhepatitis statt.

Selten tritt der Ausbruch der Krankheit allmählich auf; In diesem Fall, Asthenovegetative Erkrankungen, Unwohlsein, Schwere und Schmerzen im rechten Hypochondrium, leichte Gelbsucht. Bei einigen Patienten beginnt die autoimmune Hepatitis mit Fieber und extrahepatischen Manifestationen.

Die Periode der entwickelten Symptome der Autoimmunhepatitis umfasst schwere Schwäche, Schweregefühl und Schmerzen im rechten Hypochondrium, Übelkeit, Pruritus, Lymphadenopathie. Für Autoimmunhepatitis, nicht-permanente Gelbsucht, die während Exazerbationsphasen zunimmt, sind Lebervergrößerung (Hepatomegalie) und Milz (Splenomegalie) charakteristisch. Ein Drittel der Frauen mit Autoimmunhepatitis entwickelt Amenorrhoe, Hirsutismus; Jungen können Gynäkomastie haben.

Typische Hautreaktionen: Kapillar-, Palmar- und Lupus-Erythem, Purpura, Akne, Teleangiektasie an Gesicht, Hals und Händen. In Zeiten von Exazerbationen der Autoimmunhepatitis können vorübergehende Aszites auftreten.

Systemischen Manifestationen von Autoimmunhepatitis bezieht Migration schub Arthritis, die großen Gelenke betroffen sind, aber zu deren Verformung nicht führen. Oft tritt eine Autoimmunhepatitis in Verbindung mit Colitis ulcerosa, Myokarditis, Pleuritis, Perikarditis, Glomerulonephritis, Thyreoiditis, Vitiligo, insulinabhängiger Diabetes mellitus, Iridozyklitis, Sjögren-Syndrom, Cushing-Syndrom, fibrosierende Alveolitis, hämolytische Anämie.

Diagnose einer Autoimmunhepatitis

Die Diagnosekriterien für Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann von Autoimmunhepatitis gesprochen werden, wenn:

• Fehlende Bluttransfusion in der Vergangenheit, Einnahme von hepatotoxischen Medikamenten, Alkoholmissbrauch
• Marker einer aktiven Virusinfektion (Hepatitis A, B, C usw.) werden im Blut nicht nachgewiesen;
• der Gehalt an γ-Globulinen und IgG übersteigt das normale Niveau um das 1,5-fache oder mehr;
• signifikant erhöhte Aktivität von AST, ALT;
• Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit morphologischer Untersuchung einer Gewebeprobe zeigt ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität. Die histologischen Anzeichen einer Autoimmunhepatitis sind Brücken oder eine gestufte Nekrose des Parenchyms, eine lymphatische Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Instrumentelle Untersuchungen (Leberultraschall, Leber-MRT usw.) bei Autoimmunhepatitis haben keinen unabhängigen diagnostischen Wert.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die pathogenetische Therapie der Autoimmunhepatitis besteht in der Durchführung einer immunsuppressiven Therapie mit Glukokortikoiden. Dieser Ansatz ermöglicht es, die Aktivität pathologischer Prozesse in der Leber zu reduzieren: die Aktivität von T-Suppressoren zu erhöhen, die Intensität von Autoimmunreaktionen zu reduzieren, die Hepatozyten zerstören.

Typischerweise immunsuppressiven Therapie bei Autoimmunhepatitis durch Prednisolon oder Methylprednisolon in der Anfangsdosis von 60 mg (1. Woche), 40 mg (2. Woche), 30 mg (3-4 Wochen w) mit einer Reduzierung auf 20 mg in einer Instandhaltung Dosen Die Abnahme der täglichen Dosierung wird langsam durchgeführt, wenn man die Aktivität des klinischen Verlaufs und die Höhe der Serummarker berücksichtigt. Der Patient sollte die Erhaltungsdosis einnehmen, bis die klinischen, Labor- und histologischen Indikatoren vollständig normalisiert sind. Die Behandlung einer Autoimmunhepatitis kann zwischen 6 Monaten und 2 Jahren dauern, manchmal sogar während des gesamten Lebens.

Aufgrund der Ineffektivität der Monotherapie ist es möglich, in das Behandlungsschema der Autoimmunhepatitis Azathioprin, Chloroquin, Cyclosporin einzuführen. Bei Misserfolg der immunsuppressiven Behandlung der Autoimmunhepatitis über 4 Jahre, mehrfacher Rückfälle, Nebenwirkungen der Therapie wird die Frage gestellt und eine Lebertransplantation durchgeführt.

Prognose für Autoimmunhepatitis

Ohne Behandlung einer Autoimmunhepatitis schreitet die Krankheit stetig voran; spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis einer Autoimmunhepatitis ist eine Leberzirrhose und Leberversagen; Das 5-Jahres-Überleben überschreitet nicht 50%. Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie kann bei den meisten Patienten eine Remission erreicht werden. Die Überlebensrate für 20 Jahre beträgt jedoch mehr als 80%. Eine Lebertransplantation liefert Ergebnisse, die mit der durch Arzneimittel erreichten Remission vergleichbar sind: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Autoimmunhepatitis nur möglich, Sekundärprävention, einschließlich regelmäßige Überwachung gastroenterologist (hepatologist), die Kontrolle der Leberenzyme, γ-Globulin-Gehalt, Autoantikörper oder rechtzeitige Wiederaufnahme der Therapie zu erlangen. Patienten mit Autoimmunhepatitis empfohlen schonende Behandlung mit Restriktions emotionalen und physischen Stress, Ernährung, die Entfernung von der prophylaktischen Impfung, die Begrenzung Medikamente.

Autoimmunhepatitis

Hepatitis (Entzündung) der Leber der autoimmunen Ätiologie wurde erstmals 1951 in einer Gruppe junger Frauen beschrieben. Zu dieser Zeit wurde das Hauptmerkmal auf einen hohen Spiegel an Gamma-Globulinen und ein gutes Ansprechen auf die Therapie mit adrenocorticotropem Hormon gesetzt.

Moderne Ansichten über die Autoimmunhepatitis haben sich dank der Aufdeckung der Geheimnisse der Immunologie erheblich erweitert. Die ungeklärte Ursache der Erkrankung, die zur Bildung von Antikörpern im Serum führt, bleibt jedoch unklar.

Die Krankheit ist durch einen chronischen Verlauf mit Exazerbationen und ein erhebliches Risiko des Übergangs zur Leberzirrhose gekennzeichnet. Es ist noch nicht möglich, es zu heilen, aber die Kombination von Zytostatika und Steroidhormonen verlängert die Lebensdauer der Patienten.

Prävalenz

Autoimmune Hepatitis ist eine seltene Krankheit. In europäischen Ländern werden 16–18 Fälle pro 100.000 Einwohner festgestellt. Laut den Daten von 2015 sind es in einigen Ländern 25 Jahre. Frauen erkranken dreimal häufiger als Männer (einige Autoren meinen, dass dies achtmal der Fall ist). Vor kurzem wurde das Wachstum der Krankheit sowohl bei Männern als auch bei Frauen registriert.

Statistiken fanden zwei "Peak" maximale Erkennbarkeit:

• bei jungen Menschen 20-30 Jahre;
• näher am Alter 50–70 Jahre.

Studien zeigen, dass in Europa und Nordamerika die Autoimmunhepatitis für ein Fünftel aller chronischen Hepatitis verantwortlich ist und in Japan sogar 85% beträgt. Möglicherweise liegt dies an einer höheren Diagnose.

Wie verändert sich das Lebergewebe?

Die histologische Analyse bestimmt das Vorhandensein von Entzündungen in der Leber und Nekrosezonen um die Venen (Periportal). Das Bild der Hepatitis äußert sich in einer verbrückten Nekrose des Leberparenchyms, einer großen Ansammlung von Plasmazellen in den Infiltraten. Lymphozyten können in den Portalpfaden Follikel bilden, und die umgebenden Leberzellen werden zu Drüsenstrukturen.

Die Lymphozyteninfiltration befindet sich in der Mitte der Lappen. Die Entzündung reicht bis zu den Gallengängen und Cholangiolen des Portaltrakts, obwohl sich die Septum- und Interlobularpassagen nicht ändern. In Hepatozyten werden Fett- und Hydropdystrophie nachgewiesen, die Zellen sind mit Fetteinschlüssen und Vakuolen mit Flüssigkeit gefüllt.

Was sind die gestörten Immunreaktionen auf Hepatitis?

Studien von Immunologen haben gezeigt, dass das Endergebnis der Immunumlagerungen eine starke Abnahme der Immunregulationsprozesse auf Ebene der Gewebslymphozyten ist. Infolgedessen erscheinen anti-nukleare Antikörper gegen glatte Muskelzellen (Lipoproteine) im Blut. Oft werden Verletzungen festgestellt, die systemischen Veränderungen des Lupus erythematodes (LE-Phänomen) ähneln. Daher wird die Krankheit auch als "lupoide Hepatitis" bezeichnet.

Viele menschliche Antigene sind an der Reaktion mit Antikörpern beteiligt. Sie sind mit Buchstaben und numerischen Immunologen bezeichnet. Namen können nur für Spezialisten etwas bedeuten:

Es wird vermutet, dass die Ursache für den Autoimmunprozess zusätzliche Faktoren sein kann: Viren:

• Hepatitis A, B, C;
• Epstein-Barr;
• Herpes Simplex (HHV-6 und HSV-1).

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In der Hälfte der Fälle treten die ersten Symptome einer Autoimmunerkrankung zwischen dem 12. und 30. Lebensjahr auf. Der zweite "Höhepunkt" tritt bei Frauen nach der Etablierung der Wechseljahre auf. Der dritte Teil ist durch einen akuten Verlauf und die Unmöglichkeit, sich in den ersten 3 Monaten von anderen akuten Hepatitisformen zu unterscheiden, gekennzeichnet. In 2/3 der Fälle entwickelt sich die Krankheit allmählich.

• zunehmendes Gewicht im rechten Hypochondrium;
• Schwäche und Müdigkeit;
• 30% der jungen Frauen stoppen die Menstruation;
• mögliche Gelbfärbung der Haut und der Sklera;
• vergrößerte Leber und Milz.

Charakteristisch ist die Kombination von Anzeichen von Leberschäden mit Störungen des Immunsystems, ausgedrückt in Hautausschlägen, Juckreiz, Colitis ulcerosa, Schmerzen und Stuhlgang, fortschreitender Thyreoiditis (Schilddrüsenentzündung) und Magengeschwür.

Pathognomonische Symptome einer allergischen Hepatitis sind nicht vorhanden, daher ist bei der Diagnose Folgendes auszuschließen:

• Virushepatitis;
• Wilson-Konovalov-Krankheit;
• andere alkoholische und nichtalkoholische Läsionen der Leber (Droge Hepatitis, Hämochromatose, Fettdystrophie);
• Pathologie des Lebergewebes, in dem der Autoimmunmechanismus stattfindet (biliäre Primärzirrhose, sklerosierende Cholangitis).

Der Beginn der Autoimmunhepatitis bei Kindern ist von dem aggressivsten klinischen Verlauf und einer frühen Zirrhose begleitet. In der Hälfte der Fälle haben Kinder bereits im Stadium der Diagnose Leberzirrhose gebildet.

Welche Analysen werden zur Beurteilung der wahrscheinlichen Pathologie verwendet?

Bei der Analyse von Blut erkennen:

• Hypergammaglobulinämie mit einer Abnahme des Albuminanteils;
• eine Erhöhung der Aktivität der Transferase um das 5-8-fache;
• positiver serologischer Test für LE-Zellen;
• Gewebe und antinukleäre Antikörper gegen die Gewebe der Schilddrüse, der Magenschleimhaut, der Nieren, der glatten Muskulatur.

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den serologischen Reaktionen, Autoantikörper identifiziert, gibt es drei Arten von Krankheiten. Es stellte sich heraus, dass sie sich im Verlauf, in der Prognose der Reaktion auf therapeutische Maßnahmen und in der Wahl der optimalen Behandlung von Autoimmunhepatitis unterscheiden.

Typ I wird als "Anti-ANA-positiv, Anti-SMA" bezeichnet. Antinukleäre Antikörper (ANA) oder Anti-glatte Muskulatur (SMA) werden bei 80% der Patienten nachgewiesen, mehr als die Hälfte der Fälle sind für cytoplasmatische antineutrophile p-Typ-Autoantikörper (ÀANCA) positiv. Es wirkt sich auf jedes Alter aus. Am häufigsten - 12–20 Jahre alt und Frauen in den Wechseljahren.

Bei 45% der Patienten führt die Erkrankung innerhalb von 3 Jahren ohne ärztlichen Eingriff zu einer Zirrhose. Durch eine frühzeitige Behandlung können Sie eine gute Reaktion auf eine Corticosteroidtherapie erzielen. Bei 20% der Patienten bleibt eine verlängerte Remission auch nach Wegfall der immununterstützenden Behandlung bestehen.

Typ II - gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen Zellmikrosomen von Hepatozyten und Nieren, als "Anti-LKM-1-positiv" bezeichnet. Sie kommen bei 15% der Patienten vor, häufiger in der Kindheit. Es kann in Kombination mit einem spezifischen Leberantigen kombiniert werden. Adrift ist aggressiver.

Die Zirrhose entwickelt sich während der dreijährigen Beobachtung zweimal häufiger als beim ersten Typ. Resistenter gegen Medikamente. Die Abschaffung von Medikamenten wird von einer neuen Verschärfung des Prozesses begleitet.

Typ III - "Anti-SLA-positiv" gegen hepatisch lösliches Antigen und gegen Pankreas-Leber "anti-LP". Die klinischen Anzeichen ähneln der viralen Hepatitis, der biliösen Leberzirrhose und der sklerosierenden Cholangitis. Gibt serologische Kreuzreaktionen.

Warum treten Kreuzreaktionen auf?

Der Unterschied zwischen den Typen legt nahe, dass es bei der Diagnose von Autoimmunhepatitis verwendet werden sollte. Hier stören Kreuzreaktionen ernsthaft. Sie sind typisch für verschiedene Syndrome, bei denen Immunmechanismen beteiligt sind. Die Essenz der Reaktionen besteht in einer Änderung der stabilen Verbindung bestimmter Antigene und Autoantikörper, der Entstehung neuer zusätzlicher Reaktionen auf andere Reize.

Sie erklären sich aus einer besonderen genetischen Veranlagung und dem Auftreten einer eigenständigen Krankheit, die noch nicht untersucht wurde. Bei Autoimmunhepatitis stellen Kreuzreaktionen ernste Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose dar mit:

• Virushepatitis;
• biliäre Leberzirrhose;
• Sklerosierende Cholangitis;
• kryptogene Hepatitis.

In der Praxis kommt es nach einigen Jahren zu einem Übergang der Hepatitis zur sklerosierenden Cholangitis. Bei erwachsenen Patienten tritt das Kreuz-Syndrom mit biliärer Hepatitis häufiger auf und bei Kindern mit Cholangitis.

Wie wird die Assoziation mit chronischer Hepatitis C bewertet?

Es ist bekannt, dass der Verlauf der chronischen Virushepatitis C durch ausgeprägte autoallergische Anzeichen gekennzeichnet ist. Aus diesem Grund bestehen einige Wissenschaftler auf seiner Identität mit Autoimmunhepatitis. Darüber hinaus wird dem Zusammenhang von Virushepatitis C mit verschiedenen extrahepatischen Immunzeichen (bei 23% der Patienten) Aufmerksamkeit gewidmet. Die Mechanismen dieser Assoziation sind immer noch unerklärlich.

Es wurde jedoch festgestellt, dass eine Proliferationsreaktion (Zunahme der Anzahl) von Lymphozyten, die Sekretion von Cytokinen, die Bildung von Autoantikörpern und die Ablagerung von Antigen + Antikörper-Komplexen in Organen eine gewisse Rolle spielen. Es gibt keine eindeutige Abhängigkeit der Häufigkeit von Autoimmunreaktionen von der viralen Genstruktur.

Hepatitis C wird aufgrund seiner Eigenschaften häufig von vielen verschiedenen Erkrankungen begleitet. Dazu gehören:

• Herpes Dermatitis;
• Autoimmunthyreoiditis;
• systemischer Lupus erythematodes;
• ulcerative unspezifische Colitis;
• knotiges Erythem;
• Vitiligo;
• Urtikaria;
• Glomerulonephritis;
• fibrosierende Alveolitis;
• Gingivitis;
• lokale Myositis;
• hämolytische Anämie;
• thrombozytopenische idiopathische Purpura;
• Lichen planus;
• perniziöse Anämie;
• rheumatoide Arthritis und andere.

Diagnose

Richtlinien, die von einer internationalen Expertengruppe verabschiedet wurden, legen die Kriterien für die Diagnosewahrscheinlichkeit einer Autoimmunhepatitis fest. Die Bedeutung von Antikörpermarkern im Patientenserum ist wichtig:

• antinuklear (ANA);
• Nieren- und Lebermikrosomen (Anti-LKM);
• glatte Muskelzellen (SMA);
• Leberlöslich (SLA);
• Leber-Pankreas (LP);
• Asialoglykoprotein gegen Rezeptoren (hepatisches Lektin);
• an die Hepatozyten-Plasmamembran (LM).

Gleichzeitig ist es notwendig, vom Patienten einen Zusammenhang mit der Anwendung hepatotoxischer Arzneimittel, Bluttransfusionen und Alkoholismus auszuschließen. Die Liste enthält auch einen Link zur infektiösen Hepatitis (durch Aktivitätsmarker im Serum).

Der Gehalt an Immunglobulin Typ G (IgG) und γ-Globulinen sollte den normalen Spiegel nicht um das 1,5-fache übersteigen, ein Anstieg der Transaminasen (Asparaginsäure und Alanin) und der alkalischen Phosphatase wird im Blut nachgewiesen.

Die Empfehlungen berücksichtigen, dass bei 38 bis 95% der Patienten mit biliärer Zirrhose und Cholangitis die gleichen Reaktionen auf Marker auftreten. Es wird vorgeschlagen, sie mit der Diagnose "Cross-Syndrom" zu kombinieren. Gleichzeitig ist das Krankheitsbild der Erkrankung gemischt (10% der Fälle).

Bei biliären Zirrhosen sind die Cross-Syndrom-Indikatoren das Vorhandensein von zwei der folgenden Symptome:

• IgG übertrifft die Norm um das 2-fache;
• Alaninaminotransaminase stieg um das 5fache oder mehr;
• Antikörper gegen glattes Muskelgewebe wurden bei einem Titer (Verdünnung) von mehr als 1:40 nachgewiesen;
• Die abgestufte periportale Nekrose wird in der Leberbiopsie bestimmt.

Die Verwendung indirekter Immunfluoreszenztechniken kann auf Antikörper eine falsch positive Antwort geben. Die Reaktion auf dem Glas (Invitro) kann den Veränderungen im Körper nicht vollständig entsprechen. Dies muss in der Forschung berücksichtigt werden.

Syndrom-adhärente Cholangitis ist gekennzeichnet durch:

• Anzeichen einer Cholestase (verzögerte Galle) mit Fibrose der Tubuluswände;
• häufig kommt es zu einer begleitenden Entzündung des Darms;
• Cholangiographie - eine Untersuchung der Durchgängigkeit der Gallengänge wird durch Magnetresonanztomographie, perkutan und perkutan durchgeführt, wobei retrograd ringförmige, sich verengende Strukturen innerhalb der Gallengänge detektiert werden.

Die diagnostischen Kriterien für das Cholangitis-Cross-Syndrom sind:

• Transaminase- und alkalische Phosphatasewachstum;
• bei der Hälfte der Patienten ist der Gehalt an alkalischer Phosphatase normal;
• erhöhte Konzentration an Immunglobulintyp G;
• Nachweis von Serumantikörpern SMA, ANA, pANCA;
• typische Bestätigung durch Cholangiographie, histologische Untersuchung;
• Zusammenhang mit Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Therapie hat die Aufgabe, das Fortschreiten des Autoimmunprozesses in der Leber zu verhindern, die Indikatoren für alle Arten des Stoffwechsels und den Gehalt an Immunglobulinen zu normalisieren.Patienten jeden Alters werden angeregt, die Belastung der Leber mit Hilfe von Ernährung und Lebensstil zu reduzieren. Die körperliche Arbeit sollte begrenzt sein, der Kranke sollte die Möglichkeit erhalten, sich oft auszuruhen.

Der Empfang ist strengstens verboten:

• Alkohol;
• Schokolade und Süßigkeiten;
• fetthaltiges Fleisch und Fisch;
• alle Produkte, die tierische Fette enthalten;
• geräucherte und scharfe Produkte;
• Hülsenfrüchte;
• Sauerampfer;
• Spinat

• mageres Fleisch und Fisch;
• Brei;
• Milch- und Gemüsesuppen;
• mit Pflanzenöl gewürzte Salate;
• Kefir, Hüttenkäse;
• Früchte

Die Röstmethode ist ausgeschlossen, alle Speisen werden gekocht oder gedünstet gegart. Während der Exazerbation wird empfohlen, sechsmal Mahlzeiten zu organisieren, in der Zeit der Remission ist die übliche Routine ausreichend.

Probleme der medikamentösen Therapie

Der komplexe pathogenetische Mechanismus der Krankheit zwingt uns, mit dem möglichen Einfluss der Medikamente selbst zu rechnen. Daher haben internationale Experten klinische Richtlinien entwickelt, die die Indikationen für die Behandlung definieren.

Um den Therapieverlauf zu beginnen, sollte der Patient genügend klinische Symptome und pathologische Anzeichen im Labor haben:

• Alanin-Transaminase über dem Normalwert;
• Aspartat - 5-facher Normalwert;
• Gamma-Globuline im Serum steigen um das 2-fache;
• charakteristische Veränderungen in Lebergewebe-Biopsien.

Zu den relativen Indikationen zählen das Ausbleiben von Symptomen oder eine schwache Expression, der Gehalt an Gamma-Globulinen unter der Doppelnorm, die Asparagin-Transaminase-Konzentration erreicht 3–9, das histologische Bild der periportalen Hepatitis.

Eine zielgerichtete Behandlung ist in folgenden Fällen kontraindiziert:

• die Krankheit hat keine spezifischen Läsionssymptome;
• begleitet von einer dekompensierten Leberzirrhose mit Blutungen aus Ösophagus-Krampfadern;
• Aspartat-Transaminase ist weniger als drei Normen;
• histologisch ermittelte inaktive Zirrhose, reduzierte Zellzahl (Zytopenie), Portaltyp der Hepatitis.

Glukokortikosteroide (Methylprednisolon, Prednison) werden als pathogenetische Therapie eingesetzt. Diese Medikamente haben eine immunsuppressive (unterstützende) Wirkung auf T-Zellen. Eine erhöhte Aktivität verringert die Autoimmunreaktionen gegen Hepatozyten. Die Behandlung mit Kortikosteroiden ist von einer negativen Auswirkung auf die endokrinen Drüsen und die Entwicklung von Diabetes begleitet.

• Cushingoid-Syndrom;
• Hypertonie;
• Osteoporose der Knochen;
• Wechseljahre bei Frauen.

Ein Medikament wird verschrieben (Monotherapie) oder in Kombination mit Zytostatika (Delagil, Azathioprine). Kontraindikationen für die Anwendung von Azathioprim sind individuelle Intoleranz, Verdacht auf einen malignen Neoplasma, Zytopenie, Schwangerschaft.

Die Behandlung wird lange durchgeführt, zuerst große Dosen anwenden, dann auf Wartung umstellen. Eine Stornierung wird nach 5 Jahren empfohlen, vorbehaltlich der Bestätigung einer stabilen Remission, einschließlich der Ergebnisse einer Biopsie.

Es ist wichtig zu berücksichtigen, dass positive Veränderungen der histologischen Untersuchung 3–6 Monate nach der klinischen und biochemischen Erholung auftreten. Sie sollten weiterhin Medikamente einnehmen.

Bei einem gleichmäßigen Krankheitsverlauf sind folgende häufige Exazerbationen im Behandlungsschema:

• Cyclosporin A,
• Mycophenolatmofetil,
• Infliximab
• Rituximab

Bei der Identifizierung eines Zusammenhangs mit Cholangitis wird Ursosan mit Prednison ernannt. Manchmal glauben Experten, dass es möglich ist, Interferonpräparate zur Behandlung von Autoimmunhepatitis zu verwenden, basierend auf einer antiviralen Wirkung:

Zu den Nebenwirkungen zählen Depression, Zytopenie, Thyreoiditis (bei 20% der Patienten), die Ausbreitung der Infektion auf Organe und Systeme. Bei fehlender Wirksamkeit der Therapie über einen Zeitraum von vier Jahren und häufigen Rückfällen ist die Lebertransplantation die einzige Therapieform.

Welche Faktoren bestimmen die Prognose der Krankheit?

Die Prognose der Autoimmunhepatitis wird in erster Linie durch die Aktivität des Entzündungsprozesses bestimmt. Verwenden Sie dazu traditionelle biochemische Blutuntersuchungen: Die Aktivität der Aspartataminotransferase ist zehnmal höher als normal, es gibt einen signifikanten Überschuss an Gammaglobulin.

Es wurde festgestellt, dass bei einem 5-fachen Asparagin-Transaminase-Spiegel und gleichzeitigem 2-fachen Anstieg der Immunglobuline vom Typ E 10% der Patienten auf eine zehnjährige Überlebensrate hoffen können.

Bei niedrigeren Kriterien für die Entzündungsaktivität sind die Indikatoren günstiger:

• 80% der Patienten können 15 Jahre leben. In dieser Zeit produziert die Hälfte der Leber Zirrhose.
• Bei einer Entzündung der zentralen Venen und Leberlappen sterben 45% der Patienten innerhalb von fünf Jahren, bei 82% bildet sich eine Zirrhose.

Die Bildung von Zirrhose bei Autoimmunhepatitis gilt als ungünstiger Prognosefaktor. 20% dieser Patienten sterben innerhalb von zwei Jahren an Blutungen, 55% können 5 Jahre alt werden.

Seltene Fälle, die nicht durch Aszites und Enzephalopathie kompliziert sind, liefern bei 20% der Patienten gute Ergebnisse bei der Corticosteroidtherapie. Trotz zahlreicher Studien gilt die Krankheit als unheilbar, obwohl es Fälle der Selbstheilung gibt. Eine aktive Suche nach Methoden, um Leberschäden zu verzögern.

Was ist eine Autoimmunhepatitis: Symptome, Diagnose, Behandlung, Prognose

Autoimmune Hepatitis bezieht sich auf chronische Leberschäden progressiver Natur, die Symptome eines präprortalen oder ausgedehnteren Entzündungsprozesses aufweisen und durch das Vorhandensein spezifischer Autoimmunantikörper gekennzeichnet sind. Es ist bei jedem fünften Erwachsenen, der an chronischer Hepatitis leidet, und bei 3% der Kinder zu finden.

Laut Statistik leiden weibliche Vertreter viel häufiger an Hepatitis als Männer. In der Regel entwickelt sich die Läsion in der Kindheit und im Zeitraum von 30 bis 50 Jahren. Autoimmunhepatitis gilt als schnell fortschreitende Erkrankung, die sich in Leberzirrhose oder Leberversagen umsetzt, was zum Tod führen kann.

Ursachen von Krankheiten

Kurz gesagt ist die chronische Autoimmunhepatitis eine Pathologie, bei der das körpereigene Immunsystem die eigene Leber zerstört. Die Drüsenzellen atrophieren und werden durch Bindegewebeelemente ersetzt, die nicht in der Lage sind, die notwendigen Funktionen zu erfüllen.

Die Internationale Klassifikation des 10. Disease Review klassifiziert chronische Autoimmunpathologie in Abschnitt K75.4 (ICD-10-Code).

Die Ursachen der Krankheit sind noch nicht vollständig verstanden. Wissenschaftler glauben, dass es eine Reihe von Viren gibt, die einen ähnlichen pathologischen Mechanismus auslösen können. Dazu gehören:

• menschliches Herpesvirus;
• Epstein-Barr-Virus;
• Viren, die Erreger der Hepatitis A, B und C sind.

Es wird angenommen, dass die erbliche Veranlagung auch in die Liste möglicher Ursachen für die Entstehung der Krankheit aufgenommen wird, was sich in einer fehlenden Immunregulation (Verlust der Empfindlichkeit gegenüber den eigenen Antigenen) äußert.

Ein Drittel der Patienten hat eine Kombination aus chronischer Autoimmunhepatitis und anderen Autoimmunsyndromen:

• Thyroiditis (Pathologie der Schilddrüse);
• Morbus Basedow (übermäßige Produktion von Schilddrüsenhormonen);
• hämolytische Anämie (Zerstörung der eigenen roten Blutkörperchen durch das Immunsystem);
• Gingivitis (Entzündung des Zahnfleisches);
• 1 Art von Diabetes mellitus (unzureichende Insulinsynthese durch die Bauchspeicheldrüse, begleitet von hohen Blutzuckerwerten);
• Glomerulonephritis (Entzündung der Glomeruli der Nieren);
• Iritis (Entzündung der Iris des Auges);
• Cushing-Syndrom (übermäßige Synthese von Nebennierenhormonen);
• Sjögren-Syndrom (kombinierte Entzündung der äußeren Sekretdrüsen);
• periphere Nervenneuropathie (nicht entzündlicher Schaden).

Formulare

Die Autoimmunhepatitis bei Kindern und Erwachsenen wird in 3 Haupttypen unterteilt. Die Einstufung basiert auf der Art der Antikörper, die im Blut des Patienten nachgewiesen werden. Formen unterscheiden sich durch die Merkmale des Kurses, ihre Reaktion auf die Behandlung. Die Pathologieprognose unterscheidet sich ebenfalls.

Geben Sie I ein

Gekennzeichnet durch folgende Indikatoren:

• antinukleäre Antikörper (+) bei 75% der Patienten;
• Anti-glatte Muskelantikörper (+) bei 60% der Patienten;
• Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen.

Hepatitis entwickelt sich bereits vor dem Alter der Mehrheit oder bereits in den Wechseljahren. Diese Art von Autoimmunhepatitis spricht gut auf die Behandlung an. Wenn keine Therapie durchgeführt wird, treten Komplikationen in den ersten zwei bis vier Jahren auf.

Typ II

• das Vorhandensein von Antikörpern gegen die Enzyme der Leberzellen und das Epithel der Nierentubuli bei jedem Patienten;
• entwickelt sich im Schulalter.

Dieser Typ ist resistenter gegen Behandlung, es treten Rückfälle auf. Die Entwicklung einer Zirrhose tritt mehrmals häufiger auf als bei anderen Formen.

Typ III

Begleitet durch das Vorhandensein erkrankter Antikörper gegen das Leber- und Hepatopankreasantigen im Blut. Auch bestimmt durch das Vorhandensein von:

• Rheumafaktor;
• antimitochondriale Antikörper;
• Antikörper gegen Hepatozyten-Cytolemm-Antigene.

Entwicklungsmechanismus

Den verfügbaren Daten zufolge ist der Hauptpunkt in der Pathogenese der chronischen Autoimmunhepatitis ein Defekt des Immunsystems auf zellulärer Ebene, der die Leberzellen schädigt.

Hepatozyten können unter dem Einfluss von Lymphozyten (einer der Arten von Leukozyten) abbauen, die eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber den Membranen von Drüsenzellen aufweisen. Parallel dazu ist die Stimulierung der Funktion von T-Lymphozyten mit zytotoxischer Wirkung vorherrschend.

Die Rolle einer Reihe von im Blut bestimmten Antigenen ist im Entwicklungsmechanismus noch nicht bekannt. Bei der Autoimmunhepatitis sind extrahepatische Symptome darauf zurückzuführen, dass die im Blutkreislauf zirkulierenden Immunkomplexe in den Gefäßwänden verweilen, was zu Entzündungsreaktionen und Gewebeschäden führt.

Symptome der Krankheit

Etwa 20% der Patienten haben keine Hepatitis-Symptome und suchen nur zum Zeitpunkt der Entwicklung von Komplikationen Hilfe. Es gibt jedoch Fälle eines akuten akuten Ausbruchs der Erkrankung, bei denen eine signifikante Menge an Leber- und Hirnzellen (vor dem Hintergrund der toxischen Wirkung der Substanzen, die normalerweise durch die Leber inaktiviert werden) beschädigt werden.

Klinische Manifestationen und Beschwerden von Patienten mit autoimmuner Hepatitis:

• ein starker Leistungsabfall;
• die Gelbfärbung der Haut, der Schleimhäute, der Absonderungen der äußeren Drüsen (z. B. Speichel);
• Hyperthermie;
• vergrößerte Milz, manchmal Leber;
• Bauchschmerzen-Syndrom;
• geschwollene Lymphknoten.

Es gibt Schmerzen im Bereich der betroffenen Gelenke, abnorme Flüssigkeitsansammlungen in den Gelenkhöhlen und Schwellungen. Es ändert sich der Funktionszustand der Gelenke.

Cushingoid

Es ist ein Syndrom des Hyperkortizismus, der sich in Symptomen äußert, die Anzeichen einer übermäßigen Produktion von Nebennierenhormonen ähneln. Die Patienten klagen über übermäßige Gewichtszunahme, das Auftreten einer leuchtend roten Errötung im Gesicht und die Ausdünnung der Gliedmaßen.

So sieht ein Patient mit Hyperkortizismus aus.

An der vorderen Bauchwand und am Gesäß bilden sich Dehnungsstreifen (Dehnungsstreifen, die Bändern von blau-violetter Farbe ähneln). Ein weiteres Zeichen - an Orten mit dem größten Druck - die Haut ist dunkler. Häufige Manifestationen sind Akne, Hautausschläge verschiedener Herkunft.

Stadium der Zirrhose

Diese Periode ist gekennzeichnet durch ausgedehnte Leberschäden, in denen eine Atrophie der Hepatozyten auftritt und deren Ersatz durch Narbenfasergewebe erfolgt. Der Arzt kann das Vorhandensein von Anzeichen einer portalen Hypertonie feststellen, die sich in einem erhöhten Druck im Pfortadersystem äußert.

Symptome dieses Zustands:

• eine Vergrößerung der Milzgröße;
• Krampfadern des Magens, Rektum;
• Aszites;
• erosive Defekte können an der Schleimhaut des Magens und des Darmtrakts auftreten;
• Verdauungsstörungen (Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen, Flatulenz, Schmerzen).

Es gibt zwei Arten von Autoimmunhepatitis. In der akuten Form entwickelt sich die Pathologie schnell und im ersten Halbjahr zeigen die Patienten bereits Anzeichen einer Manifestation der Hepatitis.

Wenn die Krankheit mit extrahepatischen Manifestationen und hoher Körpertemperatur beginnt, kann dies zu einer fehlerhaften Diagnose führen. An dieser Stelle ist es die Aufgabe eines qualifizierten Spezialisten, die Diagnose Autoimmunhepatitis mit systemischem Lupus erythematodes, Rheuma, rheumatoider Arthritis, systemischer Vaskulitis und Sepsis zu unterscheiden.

Diagnosefunktionen

Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis hat eine Besonderheit: Der Arzt muss nicht, wie bei allen anderen chronischen Leberschäden, sechs Monate auf die Diagnose warten.

Vor der Hauptuntersuchung sammelt der Spezialist Daten zur Lebens- und Krankheitsgeschichte. Klärt das Vorhandensein von Beschwerden des Patienten, wenn im rechten Hypochondrium Schwere, Gelbsucht, Hyperthermie vorhanden waren.

Der Patient berichtet von chronischen Entzündungsprozessen, erblichen Pathologien und schlechten Gewohnheiten. Das Vorhandensein einer Langzeitmedikation, Kontakt mit anderen hepatotoxischen Substanzen wird geklärt.

Das Vorhandensein der Krankheit wird durch folgende Forschungsdaten bestätigt:

• das Fehlen von Bluttransfusionen, Alkoholmissbrauch und toxischen Drogen in der Vergangenheit;
• Fehlen von Markern für eine aktive Infektion (wir sprechen von Viren A, B und C);
• erhöhte Immunglobulin-G-Spiegel;
• hohe Anzahl von Transaminasen (ALT, AST) in der Blutbiochemie;
• Indikatoren für Marker für Autoimmunhepatitis übersteigen den Normalwert eine signifikante Anzahl von Malen.

Leberbiopsie

Im Bluttest klären sie das Vorhandensein von Anämie, eine erhöhte Anzahl von Leukozyten und Gerinnungsindikatoren auf. In der Biochemie - der Gehalt an Elektrolyten, Transaminasen, Harnstoff. Es ist auch notwendig, eine Kotanalyse an Helmintheneiern, ein Koprogramm, durchzuführen.

Von den instrumentellen Diagnoseverfahren verwendete Punktionsbiopsie des betroffenen Organs. Die histologische Untersuchung bestimmt das Vorhandensein von Nekrosezonen des Leberparenchyms sowie die lymphatische Infiltration.

Die Verwendung von Ultraschalldiagnostik, CT und MRI liefert keine genauen Daten über das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein der Krankheit.

Patientenmanagement

Bei der Autoimmunhepatitis beginnt die Behandlung mit der Korrektur der Diät. Die Grundprinzipien der Diättherapie (Einhaltung der Tabelle 5) basieren auf den folgenden Punkten:

• mindestens 5 Mahlzeiten pro Tag;
• tägliche Kalorie - bis zu 3000 kcal;
• Kochen für ein paar, bevorzugt werden gekochte und gekochte Speisen;
• Die Konsistenz des Lebensmittels muss püriert, flüssig oder fest sein.
• Reduzieren Sie die Menge des ankommenden Salzes auf 4 g pro Tag und das Wasser - auf 1,8 Liter.

Die Diät sollte keine Nahrung mit groben Ballaststoffen enthalten. Zulässige Produkte: fettarme Fisch- und Fleischsorten, gekochtes oder frisches Gemüse, Obst, Getreide, Milchprodukte.

Medikamentöse Behandlung

Wie behandelt man Hepatitis-Autoimmun? Informieren Sie einen Hepatologen. Dieser Spezialist beschäftigt sich mit Patientenmanagement. Therapie ist die Verwendung von Glukokortikoiden (Hormonarzneimitteln). Ihre Wirksamkeit hängt mit der Hemmung der Antikörperproduktion zusammen.

Die Behandlung ausschließlich mit diesen Medikamenten wird bei Patienten mit Tumorvorgängen oder solchen durchgeführt, bei denen die Anzahl der normal funktionierenden Hepatozyten stark abnimmt. Vertreter - Dexamethason, Prednisolon.

Eine andere Klasse von Medikamenten, die bei der Behandlung weit verbreitet sind, sind Immunsuppressiva. Sie hemmen auch die Synthese von Antikörpern, die gegen Alienwirkstoffe hergestellt werden.

Die gleichzeitige Bestimmung beider Arzneimittelgruppen ist notwendig für plötzliche Blutdruckschwankungen, bei Diabetes, Patienten mit Übergewicht, Patienten mit Hautkrankheiten sowie bei Patienten, die an Osteoporose leiden. Vertreter der Drogen - Cyclosporin, Ecoral, Consupren.

Die Prognose des Ergebnisses der medikamentösen Therapie hängt vom Verschwinden der Symptome der Pathologie, der Normalisierung des biochemischen Blutbilds und den Ergebnissen der Leberbiopsie-Punktion ab.

Chirurgische Behandlung

In schweren Fällen ist eine Lebertransplantation angezeigt. Sie ist in Abwesenheit eines Ergebnisses einer medikamentösen Behandlung notwendig und hängt auch vom Stadium der Pathologie ab. Bei jedem fünften Patienten gilt die Transplantation als einzige wirksame Methode zur Bekämpfung der Krankheit.

Die Inzidenz rezidivierender Hepatitis im Transplantat liegt zwischen 25 und 40% aller klinischen Fälle. Ein krankes Kind hat häufiger ein ähnliches Problem als ein erwachsener Patient. In der Regel wird ein Teil der Leber eines nahen Verwandten zur Transplantation verwendet.

Die Überlebensprognose hängt von einer Reihe von Faktoren ab:

• die Schwere des Entzündungsprozesses;
• laufende Therapie;
• Verwendung von Transplantat;
• sekundäre Prävention.

Es ist wichtig zu wissen, dass die Selbstmedikation bei chronischer Autoimmunhepatitis nicht zulässig ist. Nur ein qualifizierter Spezialist kann die nötige Unterstützung leisten und eine vernünftige Patientenmanagementtaktik wählen.