Gilbert-Krankheit: wie zu behandeln, Diagnose, Anzeichen, Stufen und Stadien, wie viele leben?

Syndrom Gilbert (Syndrom Gilbert) - Über diese genetische Lebererkrankung kämpfen Wissenschaftler seit mehr als einem Dutzend Jahren. Manifestiert in Form von:

• Bilirubinspiegel im Blut,
• Morbus Botkin,
• andere spezifische Symptome.

In einer schlechten Variante wird diese Erbkrankheit nicht behandelt, und in guter Form wird sie mit medizinischen Präparaten in einer längeren Remission gehalten.

Was ist das Gilbert-Syndrom (nichthämolytische familiäre Gelbsucht)?

Eine der Komponenten des menschlichen Bluts - Bilirubin - tritt als Folge des Abbaus roter Blutkörperchen auf und erfüllt gleichzeitig die Funktion eines der färbenden Elemente der Galle.

Was ist das Gilbert-Syndrom in einfachen Worten? Lebererkrankung, die erblich bedingt ist.

• gerade Wird von der Leber aus indirektem Hämoglobin gebildet.
• indirekt Es wird aus Bluthämoglobin durch das retikulo-endothekuläre System gebildet.

Der Gesamtindex von Bilirubin wird als allgemein bezeichnet. Beim Gilbert-Syndrom unterscheidet sich das Gesamtbilirubin signifikant von der Norm. Interessanterweise bleiben die verbleibenden Indikatoren für Blutuntersuchungen darin. Grundsätzlich wird die Diagnose im Alter von 3 bis 12 Jahren gestellt. Mädchen leiden dreimal seltener an Krankheiten als Jungen.

Ursachen des Gilbert-Syndroms

Beim Menschen gibt es zwei Kopien des Gens, die das Auftreten des Gilbert-Syndroms direkt beeinflussen. Die häufigste Situation ist ein verzerrtes Gen. Der Bilirubinspiegel bei Menschen mit einer solchen Abweichung kann ständig schwanken, aber die Anzeichen für Gelbsucht werden nicht zum Ausdruck gebracht. Wenn ein Patient zwei verzerrte Gene hat, ist der nicht hämolytische familiäre Ikterus garantiert.

Die Hauptursachen der Krankheit:

• Mutation eines Gens, das an der Bilirubinproduktion beteiligt ist;
• die Komplikation des Grundzustands des Körpers (in Anwesenheit der Krankheit) Nebenfaktoren, wie starkes Aushungern, nervöse Anspannung, schlechte Gewohnheiten oder frühere Virusinfektionen;
• Medikation im Zusammenhang mit der Aktivierung des Enzyms - Glucuronyltransferase (Paracetamol, Aspirin, Koffein, Levommitin).

Foto: Eingeschränkte Erfassung von Bilirubin durch Hepatozyten

Klinische Einstufung der Krankheit

Klinische Einstufung des Gilbert-Syndroms nach:

1. Aus der Verbindung mit Krankheiten:
   • mit wesentlichem Tremor;
   • ohne wesentliches Jitter.
2. Aus dem Krankheitsverlauf:
   • Gelbsucht;
   • Dyspeptikum;
   • versteckt
   • asthenovegetativ.
3. Genotyp:
   • heterozygote Beförderung;
   • homozygote Kutsche.
4. Zustand der neutralisierenden Leberfunktion:
   • mit gespeicherter Funktion;
   • mit reduzierter Funktion.
5. Nach Herkunft:
   • angeboren - geht ohne stimulierende Faktoren vor;
   • Manifestieren - tritt als Folge einer Virusinfektion auf.
6. Durch die Art des Flusses:
   • Verschlimmerung;
   • Erlass

Was ist das gefährliche Syndrom Gilbert?

Die übliche Form dieser Krankheit stellt keine Gefahr für das menschliche Leben dar. Die Hauptgefahr ist:

Der Träger des Gilbert-Syndroms wird es an seine Kinder weitergeben.

Vererbung ist der Hauptindikator für die Manifestation dieser Krankheit. In der fortgeschrittenen und komplizierten Form des Syndroms ist eine Hepatose der Leber möglich - eine Erkrankung, die mit dem Versagen bestimmter Enzyme in der Leber zusammenhängt.

Symptome und Anzeichen der Gilbert-Krankheit

Ein Drittel der Patienten neigt zu einer Verfärbung der Haut und der Augen in gelber Farbe - dies ist das einzige Anzeichen der Erkrankung. Es gibt Experten, die angesichts der Tatsache, dass es keine anderen Anzeichen gibt, vorschlagen, die Krankheit aus der Kategorie der somatischen Pathologien zu entfernen und Abweichungen zuzuschreiben, an die sich der Körper angepasst hat und normal arbeitet.

Blut und Bilirubin

1. Erkrankungen im Gastrointestinaltrakt:
   • Bitterkeit im Mund;
   • Schwere im Magen;
   • Gase;
   • Probleme mit dem Appetit;
   • vergrößerte Leber;
   • Sodbrennen, Übelkeit, Erbrechen;
   • dunkler Urin und Stuhlverfärbung;
   • Durchfall oder Darmverschluss.
2. Neurologische Störungen:
   • Schlafstörungen;
   • Kopfschmerzen, Schwindel;
   • zitternde Gliedmaßen;
   • Apathie, Schwäche, Nervosität;
   • Panikattacken.
3. Andere Zeichen:
   • geschwollen;
   • Hypotonie;
   • Pruritus;
   • vermehrtes Schwitzen;
   • Herzklopfen;
   • Schmerzen in Muskeln und Gelenken;
   • Schüttelfrost
   • Atemnot, Atemnot.

Uncharakteristische Anzeichen werden durch die Linderung von Beschwerden behandelt.

Methoden der Diagnose der Krankheit

Da die Diagnose in einem frühen Alter gestellt wird, wird die Behandlung von einem Kinderarzt durchgeführt.

1. Sammeln von Informationen über den Patienten (übertragene Krankheiten, ob Medikamente eingenommen wurden, es gab keine Verletzungen oder chirurgische Eingriffe).
2. Sichtprüfung
3. Labortests:
   • Blut (Gesamt, biochemische Zusammensetzung, Gerinnung, Bilirubingehalt beim Gilbert-Syndrom);
   • Urin
4. Untersuchungen zur Ermittlung des Anruffaktors:
   • Hepatitis-Test;
   • Genanalyse des Gilbert-Syndroms.
5. Funktionsdiagnostik:
   • Ultraschall aller Bauchorgane;
   • CT und MRI der Leber;
   • Messen der Elastizität der Leber zum Erkennen von befallenem Gewebe.
6. Leberbiopsie.

Nicht immer für die Diagnose benötigen alle Methoden. Oft genügt ein Kinderarzt:

• die Gesamtheit aller Manifestationen der Krankheit,
• Bluttest

Wenn die Symptome ungenau sind, sind zusätzliche Tests erforderlich.

Um den Krankheitsverlauf zu beobachten und die Reaktionen auf Medikamente zu untersuchen, muss der Patient sich regelmäßig diagnostischen Verfahren unterziehen. Durch rechtzeitige Diagnoseverfahren wird der Schweregrad der Symptome reduziert und das Risiko von Komplikationen begrenzt.

Behandlung der Gilbert-Krankheit

Medikamentöse Behandlung

Patienten verschriebene Medikamente sollen die Leber schützen und die Symptome von Gelbsucht beseitigen.

Volksmedizin

Die gebräuchlichste Behandlungsmethode "Großmutters" Methoden - der Ersatz von normalem Tee für Kräuterabkochen. Kräuter, die gebraut werden können:

Diät und Ernährung beim Gilbert-Syndrom

Die Krankheit oder das Gilbert-Syndrom kann nicht vollständig geheilt werden. Damit die Exazerbationen jedoch minimal sind und die Remission länger andauert, muss der Patient einen bestimmten Lebensstil aufbauen. Der Ernährungsplan ist die Grundlage für die Gestaltung der Therapie. Entwickelt ein spezielles Diätmenü. Diäten zur intensiven Gewichtsabnahme oder zum Muskelaufbau sind vollständig ausgeschlossen. Der Patient sollte unter anderem:

• Stresssituationen und nervöse Überlastungen vermeiden,
• Halten Sie sich an das tägliche Regime
• Kraftsport ausschließen.

Sie können auch die folgenden Arten von Diäten in Betracht ziehen:

Prävention

Aufgrund der Tatsache, dass nichthämolytische familiäre Gelbsucht eine genetische Erkrankung ist, gegen die es keine präventiven Methoden gibt. Eine Person weiß nicht, an welchen Krankheiten er eine genetische Veranlagung hat, bis der verursachende Faktor wirkt. Die optimale Lösung besteht darin, die provozierenden Faktoren zu umgehen:

Darüber hinaus ist es beim Gilbert-Syndrom unerlässlich:

Was ist das gefährliche Gilbert-Syndrom und was ist es in einfachen Worten?

Das Gilbert-Syndrom (Gilbert-Syndrom) ist eine genetische Pathologie, die durch eine Verletzung des Bilirubin-Metabolismus gekennzeichnet ist. Die Krankheit unter der Gesamtzahl der Krankheiten wird als ziemlich selten angesehen, bei den Erbkrankheiten ist sie jedoch am häufigsten.

Es wurde von Ärzten festgestellt, dass bei Männern häufiger eine solche Störung diagnostiziert wird als bei Frauen. Der Höhepunkt der Verschlimmerung fällt auf die Alterskategorie von zwei bis dreizehn Jahren, kann jedoch in jedem Alter auftreten, da die Krankheit chronisch ist.

Eine Vielzahl prädisponierender Faktoren, wie zum Beispiel die Aufrechterhaltung eines ungesunden Lebensstils, übermäßiger körperlicher Betätigung, die wahllose Verwendung von Medikamenten und viele andere, können zu einem Anfangsfaktor für die Entwicklung charakteristischer Symptome werden.

Was ist das in einfachen Worten?

In einfachen Worten ist das Gilbert-Syndrom eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch eine gestörte Verwendung von Bilirubin gekennzeichnet ist. Die Leber der Patienten neutralisiert Bilirubin nicht richtig und beginnt sich im Körper anzusammeln, was verschiedene Manifestationen der Krankheit verursacht. Es wurde erstmals von einem französischen Gastroenterologen - Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) und seinen Kollegen im Jahr 1901 beschrieben.

Da dieses Syndrom eine geringe Anzahl von Symptomen und Manifestationen aufweist, wird es nicht als Krankheit betrachtet und die meisten Menschen wissen nicht, dass sie diese Pathologie haben, bis ein Bluttest einen erhöhten Bilirubinspiegel zeigt.

In den Vereinigten Staaten haben nach Angaben der National Institutes of Health etwa 3% bis 7% der Bevölkerung das Gilbert-Syndrom - einige Gastroenterologen glauben, dass die Prävalenz größer sein kann und 10% erreichen kann. Das Syndrom manifestiert sich häufiger bei Männern.

Ursachen der Entwicklung

Das Syndrom entwickelt sich bei Menschen, die einen Defekt des zweiten Chromosoms von beiden Elternteilen an dem für die Bildung eines der Leberenzyme verantwortlichen Ort hatten - Uridindiphosphat-Glucuronyltransferase (oder Bilirubin-UGT1A1). Dies führt zu einer Verringerung des Gehalts dieses Enzyms um bis zu 80%, weshalb seine Aufgabe - die Umwandlung des indirekten Bilirubins, das für das Gehirn toxischer ist, in eine gebundene Fraktion - viel schlechter ist.

Ein Gendefekt kann auf unterschiedliche Weise exprimiert werden: Am Ort von Bilirubin-UGT1A1 wird ein Insert von zwei zusätzlichen Nukleinsäuren beobachtet, das jedoch mehrmals auftreten kann. Die Schwere des Krankheitsverlaufs, die Dauer der Exazerbationsperioden und das Wohlbefinden werden davon abhängen. Der angegebene chromosomale Defekt macht sich oft erst im Jugendalter bemerkbar, wenn sich der Metabolismus von Bilirubin unter dem Einfluss von Sexualhormonen verändert. Aufgrund des aktiven Einflusses dieses Prozesses auf Androgene wird das Gilbert-Syndrom häufiger in der männlichen Bevölkerung erfasst.

Der Transfermechanismus wird als autosomal rezessiv bezeichnet. Dies bedeutet Folgendes:

1. Es besteht kein Zusammenhang mit den Chromosomen X und Y, das heißt, ein anormales Gen kann sich bei einer Person beiderlei Geschlechts manifestieren.
2. Jede Person hat jedes Chromosom in einem Paar. Wenn er zwei defekte zweite Chromosomen hat, manifestiert sich das Gilbert-Syndrom. Befindet sich ein gesundes Gen auf dem gepaarten Chromosom am selben Ort, hat die Pathologie keine Chance, aber eine Person mit einer solchen Genabnormalität wird zum Träger und kann ihn an seine Kinder weitergeben.

Die Manifestationswahrscheinlichkeit der meisten mit dem rezessiven Genom assoziierten Krankheiten ist nicht sehr signifikant, da bei einem dominanten Allel auf dem zweiten derartigen Chromosom die Person nur zum Träger des Defekts wird. Dies gilt nicht für das Gilbert-Syndrom: Bis zu 45% der Bevölkerung haben ein Gen mit einem Defekt. Daher ist die Chance, dass sie von beiden Elternteilen übertragen wird, ziemlich groß.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Die Symptome der betrachteten Krankheit werden in zwei Gruppen unterteilt - obligatorisch und bedingt.

Zu den obligatorischen Manifestationen des Gilbert-Syndroms gehören:

• allgemeine Schwäche und Ermüdung ohne ersichtlichen Grund;
• in den Augenlidern bilden sich gelbe Plaques;
• Schlaf ist gestört - es wird flach, intermittierend;
• verminderter Appetit;
• Gelegentlich gelb gefärbte Bereiche der Haut: Wenn das Bilirubin nach einer Verschlimmerung abnimmt, beginnt sich die Sklera der Augen gelb zu färben.

Bedingte Symptome, die möglicherweise nicht vorhanden sind:

• Muskelschmerzen;
• starker Juckreiz der Haut;
• intermittierender Tremor der oberen Gliedmaßen;
• übermäßiges Schwitzen;
• im rechten Hypochondrium fühlt es sich unabhängig von der Mahlzeit schwer an;
• Kopfschmerzen und Schwindel;
• Apathie, Reizbarkeit - Störungen des psycho-emotionalen Hintergrunds;
• Bauchdehnung, Übelkeit;
• Stuhlerkrankungen - Patienten mit Durchfall.

In Perioden der Remission des Gilbert-Syndroms können einige der bedingten Symptome vollständig fehlen, und bei einem Drittel der Patienten mit der betreffenden Krankheit fehlen sie sogar in Zeiten der Verschlimmerung.

Diagnose

Verschiedene Labortests helfen, das Gilbert-Syndrom zu bestätigen oder zu widerlegen:

• Blutbilirubin - Normalerweise beträgt der Gesamtbilirubingehalt 8,5 bis 20,5 mmol / l. Beim Gilbert-Syndrom steigt der Gesamtbilirubin-Wert indirekt an.
• Vollblutbild - Retikulozytose im Blut (erhöhte unreife rote Blutkörperchen) und leichte Anämie - 100-110 g / l.
• Die biochemische Analyse des Blutes - des Blutzuckers - ist normal oder leicht reduziert, die Blutproteine ​​liegen im Normbereich, die alkalische Phosphatase, AST, ALT - sind normal und der Thymol-Test ist negativ.
• Urinanalyse - keine Abnormalitäten. Das Vorhandensein von Urobilinogen und Bilirubin im Urin weist auf die Pathologie der Leber hin.
• Blutgerinnung - Prothrombinindex und Prothrombinzeit - innerhalb normaler Grenzen.
• Virushepatitis-Marker fehlen.
• Ultraschall der Leber

Differentialdiagnose des Gilbert-Syndroms mit Dabin-Johnson- und Rotor-Syndromen:

• Vergrößerte Leber - in der Regel leicht;
• Bilirubinurie fehlt;
• Erhöhte Coproporphyrine im Urin - nein;
• Glucuronyltransferase-Aktivität - Abnahme;
• Vergrößerte Milz - nein;
• Schmerzen im rechten Hypochondrium - selten, wenn - Schmerzen auftreten;
• Juckende Haut fehlt;
• Cholezystographie ist normal;
• Leberbiopsie - normale oder Lipofuszinablagerung, Fettabbau;
• Bromsulfalein-Test - oft die Norm, manchmal eine geringfügige Abnahme der Clearance;
• Erhöhtes Serum-Bilirubin ist überwiegend indirekt (ungebunden).

Zusätzlich werden spezielle Tests zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt:

• Probe mit dem Fasten.
• Fasten innerhalb von 48 Stunden oder kalorische Einschränkung der Nahrung (bis zu 400 kcal pro Tag) führt zu einem starken Anstieg (um das 2-3-fache) des freien Bilirubins. Nichtgebundenes Bilirubin wird am ersten Tag des Tests und nach zwei Tagen auf nüchternen Magen bestimmt. Ein Anstieg des indirekten Bilirubins um 50-100% zeigt einen positiven Test an.
• Test mit Phenobarbital.
• Die Aufnahme von Phenobarbital in einer Dosis von 3 mg / kg / Tag über 5 Tage trägt dazu bei, den Spiegel an ungebundenem Bilirubin zu senken.
• Test mit Nikotinsäure.
• Die intravenöse Injektion von Nicotinsäure in einer Dosis von 50 mg führt zu einer Erhöhung der Menge an ungebundenem Bilirubin im Blut um 2-3 Mal innerhalb von drei Stunden.
• Probe mit Rifampicin.
• Die Verabreichung von 900 mg Rifampicin bewirkt einen Anstieg des indirekten Bilirubins.

Stellen Sie außerdem sicher, dass die Diagnose eine perkutane Leberpunktion ermöglicht. Die histologische Untersuchung des Punktats zeigt keine Anzeichen einer chronischen Hepatitis und Leberzirrhose.

Komplikationen

Das Syndrom selbst verursacht keine Komplikationen und schädigt die Leber nicht, es ist jedoch wichtig, eine Art Gelbsucht rechtzeitig von einer anderen zu unterscheiden. Bei dieser Patientengruppe wurde die erhöhte Empfindlichkeit der Leberzellen gegenüber hepatotoxischen Faktoren wie Alkohol, Medikamenten und einigen Antibiotika-Gruppen festgestellt. Daher ist es in Gegenwart der oben genannten Faktoren notwendig, den Gehalt an Leberenzymen zu kontrollieren.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

In der Zeit der Remission, die viele Monate, Jahre und sogar ein Leben dauern kann, ist keine besondere Behandlung erforderlich. Hier besteht die Hauptaufgabe darin, die Verschlimmerung zu verhindern. Es ist wichtig, eine Diät-, Arbeits- und Ruhepause einzuhalten, nicht zu kühlen und eine Überhitzung des Körpers zu vermeiden, um hohe Belastungen und unkontrollierte Medikamente zu vermeiden.

Medikamentöse Behandlung

Die Behandlung des Gilbert-Syndroms bei der Entwicklung von Gelbsucht umfasst den Einsatz von Medikamenten und Diät. Von Medikamenten werden verwendet:

• Albumin - um Bilirubin zu reduzieren;
• Antiemetikum - je nach Indikation bei Übelkeit und Erbrechen.
• Barbiturate - um den Bilirubinspiegel im Blut zu senken ("Surital", "Fiorinal");
• Hepatoprotektoren - zum Schutz der Leberzellen ("Heptral", "Essentiale Forte");
• Cholagoge - zur Verringerung der Gelbfärbung der Haut ("Kars", "Cholensim");
• Diuretika - zur Entfernung von Bilirubin im Urin ("Furosemid", "Veroshpiron");
• Enterosorbentien - zur Verringerung der Bilirubinmenge durch Entfernung aus dem Darm (Aktivkohle, "Polyphepan", "Enterosgel");

Es ist wichtig zu beachten, dass der Patient regelmäßig diagnostischen Verfahren unterzogen werden muss, um den Verlauf der Krankheit zu kontrollieren und die Reaktion des Körpers auf die medikamentöse Therapie zu untersuchen. Die rechtzeitige Abgabe von Tests und regelmäßige Besuche beim Arzt werden nicht nur die Schwere der Symptome reduzieren, sondern warnen auch vor möglichen Komplikationen, zu denen schwerwiegende somatische Erkrankungen wie Hepatitis und Gallensteinerkrankung gehören.

Erlass

Auch wenn eine Remission eingetreten ist, sollten die Patienten in keiner Weise „entspannt“ sein - sie müssen dafür sorgen, dass das Gilbert-Syndrom nicht weiter verschärft wird.

Erstens ist ein Gallengangschutz erforderlich - dies verhindert die Stagnation der Galle und die Bildung von Gallensteinen. Eine gute Wahl für ein solches Verfahren wären cholagogue Kräuter, Urocholum, Gepabene oder Ursofalk-Präparate. Einmal in der Woche sollte der Patient „blinde Wahrnehmung“ durchführen - auf leerem Magen müssen Sie Xylit oder Sorbit trinken. Dann müssen Sie sich auf die rechte Seite legen und den Bereich der anatomischen Stelle der Gallenblase mit einem Heizkissen eine halbe Stunde lang aufwärmen.

Zweitens müssen Sie eine kompetente Diät wählen. Beispielsweise müssen Produkte, die im Falle einer Verschlimmerung des Gilbert-Syndroms einen provozierenden Faktor darstellen, von der Speisekarte ausgeschlossen werden. Jeder Patient hat einen solchen Satz von Produkten.

Power

Diäten sollten nicht nur während der Verschlimmerung der Krankheit, sondern auch während der Remission beobachtet werden.

Es ist verboten zu benutzen:

• Fettfleisch, Geflügel und Fisch;
• Eier;
• scharfe Saucen und Gewürze;
• Schokolade, Gebäck;
• Kaffee, Kakao, starker Tee;
• Alkohol, kohlensäurehaltige Getränke, Säfte in Tetrapacks;
• würzige, salzige, gebratene, geräucherte Konserven;
• Vollmilch und Milchprodukte mit hohem Fettgehalt (Sahne, Sauerrahm).

Erlaubt zu benutzen:

• alle arten von getreide;
• Gemüse und Obst in jeglicher Form;
• fettfreie Milchprodukte;
• Brot, galetny pechente;
• Fleisch, Geflügel, Fisch sind keine fetthaltigen Sorten;
• frische Säfte, Fruchtgetränke, Tee.

Prognose

Je nach Verlauf der Erkrankung ist die Prognose günstig. Die Hyperbilirubinämie bleibt lebenslang bestehen, geht jedoch nicht mit einer Erhöhung der Mortalität einher. Progressive Veränderungen in der Leber entwickeln sich normalerweise nicht. Wenn sie das Leben solcher Menschen versichern, werden sie als normales Risiko eingestuft. Bei der Behandlung von Phenobarbital oder Cordiamin sinkt der Bilirubinspiegel auf normal ab. Die Patienten sollten darauf hingewiesen werden, dass nach interkurrenten Infektionen, wiederholtem Erbrechen und ausgelassenen Mahlzeiten Gelbsucht auftreten kann.

Es wurde eine hohe Empfindlichkeit der Patienten gegenüber verschiedenen hepatotoxischen Wirkungen (Alkohol, viele Medikamente usw.) festgestellt. Vielleicht die Entwicklung von Entzündungen im Gallengang, Gallensteinerkrankungen, psychosomatischen Störungen. Eltern von Kindern, die an diesem Syndrom leiden, sollten vor der Planung einer weiteren Schwangerschaft einen Genetiker konsultieren. Dasselbe sollte getan werden, wenn bei Verwandten eines Paares, das Kinder hat, ein Verwandter diagnostiziert wird.

Prävention

Die Gilbert-Krankheit beruht auf einem Defekt des vererbten Gens. Die Entwicklung des Syndroms zu verhindern, ist unmöglich, da Eltern nur Träger sein können und sie keine Anzeichen von Abweichungen zeigen. Aus diesem Grund zielen die wichtigsten vorbeugenden Maßnahmen darauf ab, Verschlechterungen zu verhindern und die Remissionszeit zu verlängern. Dies kann durch die Beseitigung der Faktoren erreicht werden, die pathologische Prozesse in der Leber auslösen.

Gilbert-Krankheit: Symptome und Behandlung

Gilbert-Krankheit - die Hauptsymptome:

• Schwäche
• Übelkeit
• Appetitlosigkeit
• Blähungen
• Aufstoßen
• Durchfall
• Bitterer Mund
• Rechte Bauchschmerzen
• Verstopfung
• Sodbrennen
• Gelber Schleim

Das Gilbert-Syndrom ist eine erbliche Form der Erkrankung, die sich als permanenter oder vorübergehender Anstieg des Blutspiegels von Bilirubin, Gelbsucht sowie einiger anderer spezifischer Symptome manifestiert. Es sei darauf hingewiesen, dass die Gilbert-Krankheit, deren Symptome von einem Patienten mit einer bestimmten Häufigkeit zu spüren sind, überhaupt keine gefährliche Krankheit ist und darüber hinaus keine besondere Behandlung erfordert.

Allgemeine Beschreibung

Das Gilbert-Syndrom, das auch als einfache familiäre Cholämie, idiopathische unkonjugierte Hyperbilirubinämie, konstitutionelle Hyperbilirubinämie oder nicht-hämolytische familiäre Gelbsucht definiert wird, ist eine pigmentierte Hepatose. Es entsteht aufgrund eines mäßig intermittierenden Anstiegs des Blutgehalts von Bilirubin, das wiederum zur Verletzung seines intrazellulären Transports direkt zu dessen Verbindung mit Glucuronsäure beiträgt. Pigmenthepatose kann auch aufgrund einer Abnahme des Grades der Hyperbilirubinämie gebildet werden, die durch Exposition gegenüber Phenobarbital oder infolge autosomal dominanter Vererbung entstanden ist.

Mit anderen Worten, die Hauptursache des Gilbert-Syndroms ist der genetisch bedingte Mangel eines bestimmten Enzyms in der Leber, das am Bilirubinmetabolismus beteiligt ist.

Die Bedingungen für das Fehlen dieses Enzyms lassen die Möglichkeit einer Konnektivität von Bilirubin in der Leber nicht zu, was folglich zu einem Anstieg des Blutspiegels und der anschließenden Entwicklung von Gelbsucht führt. Es ist bemerkenswert, dass Bilirubin bei einem Gilbert-Symptom seit der Geburt auf einem erhöhten Niveau liegt. Mittlerweile neigen alle Neugeborenen zum Auftreten von physiologischem Ikterus mit einem entsprechend hohen Bilirubinspiegel, und in einigen Fällen erfolgt der Nachweis der Erkrankung in einem späteren Alter.

Gilbert-Syndrom: Symptome

In Anbetracht der Hauptsymptome dieser Krankheit sollte betont werden, dass sie in der Regel nicht dauerhaft sind. In diesem Fall tritt die Manifestation und Verschärfung der Symptome während körperlicher Anstrengung (Übung), Stress, Fasten, Einnahme bestimmter Medikamente und Alkohol auf. Übertragene Viruserkrankungen können ebenfalls eine Rolle spielen (akute Infektionen der Atemwege, Influenza, Hepatitis usw.).

Das Hauptsymptom ist die Bildung einer milden Gelbsucht (wie von den Ärzten bestimmt), während es gelegentlich vorkommt, dass das Auftreten von Gelbsucht bei Patienten einen einzigen Manifestationscharakter hat. Es kommt jedoch häufig zu partiellen Verfärbungen der Füße und Handflächen, des Nasolabialdreiecks und der Achselhöhlen.

Mehr als die Hälfte der Fälle der Erkrankung verursachen dyspeptische Beschwerden, die insbesondere aus Übelkeit und Appetitlosigkeit, Stuhlfehlern (Durchfall, Verstopfung), Aufstoßen und Blähungen, Sodbrennen und Bitterkeit im Mund bestehen. Gelbsucht kann nicht nur die Haut, sondern auch die Sklera der Augen und Schleimhäute betreffen. Der Verlauf der Krankheit mit einer Standardmanifestation von Manifestationen, dh in der Form, die für gesunde Menschen charakteristisch ist, kann durchaus wahrscheinlich sein.

In manchen Fällen kann die Gilbert-Krankheit von Schwäche und unangenehmen Empfindungen in der Leber begleitet sein, die übrigens bei etwa 60% der Gesamtzahl der Patienten zunehmen (10% sind mit charakteristischen Erhöhungen der Milz konfrontiert).

Da das Hauptmerkmal, mit dem Sie bei der Diagnose die Krankheit bestimmen können, ein erhöhter Bilirubinspiegel im Blut ist, wird ein Test mit Phenobarbital verwendet. Nach Einnahme des Gilbert-Syndroms sinkt der Bilirubinspiegel im Blut.

Gilbert-Krankheit: Behandlung

Wie bereits erwähnt, ist keine spezifische Art der Behandlung des Gilbert-Syndroms erforderlich, und die Erkrankung ist für den Patienten nicht gefährlich. Mittlerweile werden eine Reihe von Labortests, Tests und Proben zur Erkennung zugewiesen. Die Einhaltung eines bestimmten entwickelten Regimes trägt zur Retention von Bilirubin im Normalzustand oder auf einem Niveau bei, bei dem die Indikatoren leicht ansteigen, die keine Manifestationen der Krankheit hervorrufen.

Das Gilbert-Syndrom beinhaltet die Beseitigung körperlicher Belastungen sowie die Ablehnung des Konsums von fetthaltigen Lebensmitteln und Alkohol. Zu Beginn der Periode der Intensivierung der Krankheit wird eine sparsame Art der Ernährung (Nr. 5) vorgeschrieben, eine Vitamintherapie sowie Vorbereitungen für den Fluss der Galle. Systematisch ist es, wie von einem Arzt verordnet, notwendig, medizinische Vorbereitungen zu treffen, um die Leberfunktionen zu verbessern.

Um eine Krankheit zu diagnostizieren und den geeigneten Behandlungsverlauf festzulegen, ist die Konsultation mehrerer Spezialisten erforderlich: einem Therapeuten, einem Genetiker und einem Hämatologen.

Wenn Sie glauben, dass Sie an der Gilbert-Krankheit leiden und die Symptome, die für diese Krankheit charakteristisch sind, dann können Sie von Ärzten unterstützt werden: einem Therapeuten, einem Hämatologen, einem Genetiker.

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Die Cholezystitis ist eine entzündliche Erkrankung, die in der Gallenblase auftritt und von schweren Symptomen begleitet wird. Die Cholezystitis, bei der Symptome auftreten, da tatsächlich die Krankheit selbst bei etwa 20% der Erwachsenen auftritt, kann akut oder chronisch verlaufen.

Die Gallendyskinesie ist eine Erkrankung des Gastrointestinaltraktes, durch deren Verlauf die Funktion der Gallengänge gestört ist. Infolgedessen dringt die Galle falsch in den Zwölffingerdarm ein, wodurch die Arbeit des Verdauungstrakts zu einem Ungleichgewicht wird. Im menschlichen Körper verläuft die Krankheit in der Regel sekundär vor dem Hintergrund der Niederlage der anderen entzündlichen Prozesse der Gallenblase. Bemerkenswert ist die Tatsache, dass es sich aus dem instabilen mentalen Zustand einer Person manifestieren kann.

Oberflächliche Gastroduodenitis ist eine gastroenterologische entzündliche Erkrankung, die die Wände des Magens, der Schleimhaut und des Dünndarms befällt.

Giardiasis bei Kindern - ist eine parasitäre Pathologie, die von einem einzelligen Mikroorganismus - Giardia - ausgelöst wird. Die Krankheit wird bei Patienten der pädiatrischen Altersgruppe als die am häufigsten diagnostizierte Erkrankung angesehen. Es gibt verschiedene Mechanismen für das Eindringen des Krankheitserregers in den Körper des Kindes - meistens geschieht dies durch die Nahrung. Die Hauptrisikogruppe besteht aus Babys im Alter von 3-4 Jahren.

Gastroenterokolitis (lebensmittelbedingte Toxikoinfektion) ist eine entzündliche Erkrankung, die zur Zerstörung des Gastrointestinaltrakts führt, der sich hauptsächlich im Dünndarm oder Dickdarm befindet. Es stellt eine große Gefahr dar, die durch eine mögliche Austrocknung des Körpers bei unzureichender Kontrolle entsteht. Es zeichnet sich durch einen schnellen Start und einen schnellen Strom aus. Wenn die Empfehlungen des Arztes befolgt werden und eine angemessene Behandlung verschrieben wird, klingen die Symptome der Krankheit in der Regel für 3-4 Tage ab.

Mit Bewegung und Mäßigung können die meisten Menschen ohne Medizin auskommen.

Gilbert-Krankheit: Ursachen und Methoden der Therapie

Genetische Krankheiten - ein Problem, bei dem Wissenschaftler das erste Jahrzehnt nicht bekämpfen. Was ist das Gilbert-Syndrom? Der „Zusammenbruch“ eines Gens in einem der Eltern wird auf den Fötus übertragen, und früher oder später entwickelt sich die somatische Pathologie im schlimmsten Fall - unheilbar im besten Fall -, die medizinisch in langfristiger Remission aufrechterhalten wird. Ein Beispiel für eine solche Pathologie kann Gilbert-Krankheit genannt werden, deren Symptome ziemlich ausgeprägt sind.

Gilbert-Syndrom - was ist das?

Bevor Sie sich mit den Symptomen und der Behandlung einer Krankheit befassen, ist es wichtig zu verstehen, was es ist.

Als Teil unseres Blutes gibt es ein wichtiges Element - Bilirubin, das während des Abbaus roter Blutkörperchen gebildet wird - rote Blutkörperchen, und auch eines der Pigmente der Galle ist. Es kann indirekt und direkt sein: Das erste wird aus Bluthämoglobin durch das retikuloendotheale System gebildet, die zweite Leber bildet sich aus indirektem Hämoglobin. Die Kombination von Indikatoren für direktes und indirektes Bilirubin wird als allgemein bezeichnet.

Normalerweise beträgt die Menge an direktem Bilirubin bis zu 16,5 umol / l, indirekt - bis zu 5,1 - insgesamt 8-20,5 umol / l.

Das Gilbert-Syndrom ist durch einen Anstieg der Bilirubinmenge im Blut auf 100 µmol / l gekennzeichnet, während die Menge an indirektem Bilirubin im Blut größer ist. Es ist bemerkenswert, dass die Leistung aller anderen Blutuntersuchungen im normalen Bereich bleibt.

Die Krankheit manifestiert sich in der Kindheit und Jugend, meistens wird sie bei Kindern im Alter von 3 - 12 Jahren diagnostiziert. Und die Jungen sind dreimal öfter krank als Mädchen.

Interessant Die Pathologie wurde vor mehr als hundert Jahren, 1901, entdeckt. In dieser Zeit wurde jedoch nie eine Behandlung dafür gefunden.

Symptome der Krankheit

In den meisten Fällen sind die einzigen Anzeichen der Krankheit eine Verfärbung der Haut, der Schleimhäute, der Sklera und des Augenweißes in einer gelblichen Tönung. Angesichts der Tatsache, dass andere Symptome nicht auftreten, schlagen einige Ärzte vor, das Gilbert-Syndrom nicht als somatische Pathologie, sondern als bestimmte Anomalie des Körpers zu behandeln, auf die sich der Körper eingestellt hat und normal funktioniert.

Einige Patienten klagen jedoch über die Begleitsymptome, und obwohl es schwierig ist, die genaue Beziehung zwischen der Krankheit und den unten beschriebenen Symptomen festzustellen, werden die folgenden Symptome festgestellt:

• Funktionsstörungen des Nervensystems: emotionale Labilität, Schlaflosigkeit, Schwindel, autonome Störungen;
• Funktionsstörungen des Verdauungssystems: Übelkeit, Sodbrennen, Appetit- und Stuhlgang, Blähungen, bitterer Geschmack im Mund.

Bei allen uncharakteristischen Symptomen der Erkrankung wird eine symptomatische Behandlung angewendet, dh es werden Medikamente eingesetzt, die die Beschwerden lindern - Schmerzen, Übelkeit, Durchfall -.

Provokateurs Krankheit

Wie bekannt ist, tritt die Gilbert-Krankheit aufgrund von genetischen Schäden im Körper auf. Dennoch tritt keine Pathologie ohne einen provozierenden Faktor auf.

Ein Provokateur für Gilbert-Krankheit kann sein:

Emotionale Belastungen, sogar „positiv“, bleiben lange in einem Zustand innerer Spannung, Neurose, Depression. Manchmal kann eine scharfe Erregung, Angst, als Provokateur wirken.

Körperliche Belastung - jede Belastung des Körpers, für die er nicht bereit war. Dies können körperliche Aktivitäten sein, d. H. Intensives Training im Fitnessstudio, oder die Belastung der adaptiven Funktionen des Körpers, beispielsweise während eines abrupten Klimawandels. Körperliche Belastung für den Körper einer Frau kann eine Schwangerschaft sein, insbesondere eine späte. Auch in der Rolle eines Provokateurs kann es zu Verletzungen oder Operationen kommen.

Medikamenteneinnahme:

• anabole Steroide;
• Glukokortikoide.

Katarrhalische Erkrankungen des Körpers - Jede starke virale oder bakterielle Infektion hat eine starke Wirkung auf das Immunsystem, wodurch verborgene genetische Pathologien „aktiviert“ werden können. Gefahr von Krankheiten wie:

• Grippe;
• Virushepatitis;
• SARS mäßig und schwer.

Unsachgemäße Ernährung, die die Leber belastet. Es ist bemerkenswert, dass Überessen und ein Kaloriendefizit einen provozierenden Faktor darstellen können. Diese Art von Faktoren umfasst übermäßiges Trinken.

Wenn jemand von nahen Verwandten auf diese Pathologie gestoßen ist, muss sichergestellt werden, dass einer der oben genannten Faktoren nicht provokativ wird. In Anbetracht des Alters, in dem sich die Pathologie manifestiert, ist es relevanter zu sagen, dass Eltern der Manifestation und Entwicklung der Krankheit folgen sollten.

Wie die Krankheit verläuft

In den meisten Fällen verläuft die Krankheit in einer latenten Form, dh der Patient zeigt keine Symptome, auch keine Gelbfärbung der Haut und des Weiß der Augen.

Aufgrund der Remission kann die Gilbert-Krankheit bei Verschlimmerungen auftreten, deren Hauptsymptom Ikterus ist, insbesondere wenn der Gehalt an indirektem Hämoglobin zu hoch ist. Patienten können sich über Schwere und Schmerzen in der rechten Seite, Aufstoßen, Verstopfung und Durchfall beklagen. Hohe Bilirubinwerte im Blut beeinträchtigen die Funktion des zentralen Nervensystems, so dass eine Person Schwäche, Kopfschmerzen und Reizbarkeit erleidet.

Somit besteht das Krankheitsbild des Patienten im Exazerbationszustand aus drei Komponenten:

• Gelbsucht;
• Verletzung des Gastrointestinaltrakts;
• Symptome der Schwäche des Nervensystems.

Dann tritt die Gilbertsche Krankheit erneut in einen Remissionszustand ein, und ein solcher Wechsel von Exazerbationen und latenten Formen kann ein Leben lang anhalten.

Bei ungünstigem Krankheitsverlauf kann die Erkrankung zu Pathologien wie Cholelithiasis, chronischer Hepatitis, Zwölffingerdarmgeschwüren führen.

Diagnose

In Anbetracht der Tatsache, dass die Gilbert-Krankheit im Kindesalter diagnostiziert wird, übernimmt der Kinderarzt normalerweise die Diagnose und Behandlung.

Der Diagnoseprozess umfasst mehrere Schritte:

1. Erfassen der Krankengeschichte des Patienten, Herausfinden von Informationen darüber, welche Krankheiten der Patient bereits erlebt hat und welche somatischen Pathologien die nächsten Angehörigen haben. Sowie Informationen darüber, was die Krankheit hätte auslösen können: Hat der Patient irgendwelche Medikamente eingenommen, keine Verletzungen erhalten, keine Operation toleriert?
2. Untersuchung des Patienten - Untersuchung der Hautfarbe auf Vergilbung, Palpation des Bauches und Hypochondrium.
3. Labortests:

• vollständiges Blutbild - die Menge an Hämoglobin wird berücksichtigt, ein Indikator für die Erkrankung ist ein Anstieg des Spiegels um mehr als 160 g / l;
• biochemische Zusammensetzung von Blut - Bilirubin wird in Betracht gezogen (bei leicht erhöhter Erkrankung), ALT, AST, Cholesterin, Gesamtprotein (bei Krankheit im normalen Bereich;
• Koagulogramm - Blutgerinnungsrate (bei der Erkrankung kann etwas verringert werden);
• Urinanalyse - als Bilirubin betrachtet (mit der Krankheit kann vorhanden sein);
• spezifische Tests unter Verwendung von Antibiotika, Phenobarbital, Nicotinsäure.

1. Studien zur Identifizierung des provozierenden Faktors:

• Analyse für alle Arten von Hepatitis;
• PCR - ein Test zum Nachweis von Defekten in der DNA.

1. Funktionsdiagnostik:

• Ultraschall aller Bauchorgane;
• CT und MRI der Leber;
• Elastographie der Leber, um Gewebefibrose zu erkennen.

1. Leberbiopsie.

Für die Diagnose sind nicht alle Methoden erforderlich. Meist benötigt ein Arzt nur ein klinisches Bild und Laborblutuntersuchungen, um eine Diagnose zu stellen. Ist das Bild der Symptome jedoch verzerrt, benötigt der Arzt zusätzliche Daten für die Differentialdiagnose.

Es ist wichtig! Bei der Planung einer Schwangerschaft für ein Paar, bei dem einer der angehenden Eltern an dieser Krankheit leidet, ist es wichtig, dass Sie sich an das Familienplanungsbüro und den Genetiker wenden, um eine umfassende Beratung zu erhalten.

Diät und Lebensstil

Es gibt keine Therapie, die auf eine vollständige Genesung von Gilbert abzielt. Der Patient muss einen Lebensstil entwickeln, in dem Exazerbationen minimiert werden und die Remission lang und anhaltend ist.

Der Schwerpunkt bei der Erstellung eines Therapieplans liegt auf einem Ernährungsplan. Verschiedene Diäten werden ausgeschlossen, um schnell abzunehmen oder Muskelmasse zu gewinnen. Das Essen sollte ausgewogen und gesund sein.

Als ideale Diät können Sie die "Tischnummer 5" verwenden, um die Empfehlungen an Ihre Geschmacksvorlieben anzupassen. Der Konsum von Alkohol, frischem Backen, fettem Fleisch und Fisch, Sauerampfer und Spinat ist strengstens verboten.

Die Grundlage der Diät sollten Gemüsesuppen, mageres Fleisch, Müsli, süße Früchte, Hüttenkäse, Roggenbrot sein.

Darüber hinaus sollte sich eine Person vor Stress und nervösen Überlastungen schützen, keine harten Sportarten ausüben, Schlaf und Ruhe beobachten.

Medikamentöse Behandlung

Alle für das Gilbert-Syndrom verordneten Arzneimittel werden verschrieben, um die Leber zu schützen und die Symptome von Gelbsucht zu lindern.

Die Anzahl der verschriebenen Medikamente umfasst:

• Barbiturate - um den Bilirubinspiegel im Blut zu senken ("Surital", "Fiorinal");
• Cholagoge - zur Verringerung der Gelbfärbung der Haut ("Kars", "Cholensim");
• Hepatoprotektoren - zum Schutz der Leberzellen ("Heptral", "Essentiale Forte");
• Enterosorbentien - zur Verringerung der Bilirubinmenge durch Entfernung aus dem Darm (Aktivkohle, "Polyphepan", "Enterosgel");
• Diuretika - zur Entfernung von Bilirubin im Urin ("Furosemid", "Veroshpiron");
• Albumin - um Bilirubin zu reduzieren;
• Antiemetikum - je nach Indikation bei Übelkeit und Erbrechen.

Es ist wichtig zu beachten, dass der Patient regelmäßig diagnostischen Verfahren unterzogen werden muss, um den Verlauf der Krankheit zu kontrollieren und die Reaktion des Körpers auf die medikamentöse Therapie zu untersuchen. Die rechtzeitige Abgabe von Tests und regelmäßige Besuche beim Arzt werden nicht nur die Schwere der Symptome reduzieren, sondern warnen auch vor möglichen Komplikationen, zu denen schwerwiegende somatische Erkrankungen wie Hepatitis und Gallensteinerkrankung gehören.

Volksrezepte

Der einfachste Weg, die traditionelle Medizin gegen Gilbert zu verwenden, besteht darin, einfachen Tee durch ein Abkochen von Heilkräutern zu ersetzen. Es ist sehr einfach zuzubereiten: In einer Schüssel muss man Wasser kochen, eine Handvoll trockene Pflanzen hinzufügen, vom Herd nehmen, mit einem Deckel abdecken und brühen lassen. Mindestens dreimal täglich einnehmen, kann mit heißem Wasser verdünnt werden.

Bei der Gilbert-Krankheit können die folgenden Kräuter verwendet werden:

• Ringelblume;
• Berberitze;
• Hund stieg;
• Mariendistel;
• Stigma von Mais.

Es ist wichtig! Sie sollten ein Einkomponenten-Medikament nicht länger als 10 Tage einnehmen, Sie müssen die Verschreibungen ändern oder vorgefertigte Apothekengebühren verwenden und diese gemäß den Gebrauchsanweisungen trinken.

Die folgenden Rezepte können als traditionelle Medizinmethoden verwendet werden:

1. Fügen Sie in einer Flasche Olivenöl Honig und Saft von 2-3 Zitronen hinzu. Schütteln Sie die Flasche gründlich und lassen Sie sie an einem kühlen Ort ziehen. Essen Sie vor den Mahlzeiten 3-4 mal am Tag einen Esslöffel.
2. Nehmen Sie die im Mai gesammelten Kletten und pressen Sie den Saft aus. Trinken Sie zwei Teelöffel dreimal täglich für 7-12 Tage.
3. Gute Wirkung gibt Birkenpilz - Chaga. Für 15 Teile des Pilzes müssen Sie 1 Teil Propolis nehmen, mit einem Mixer mischen und 1 Liter kochendes Wasser einfüllen. Bestehen, abseihen, weißen Ton hinzufügen. Genau 20 Tage vor den Mahlzeiten gibt es 3 mal täglich einen Esslöffel.

Volksheilmittel zeigen gute Ergebnisse, aber die Hauptmethode der Therapie ist es, Stress, Erkältungen und eine ausgewogene Ernährung zu vermeiden.

Prävention

Die Gilbert-Krankheit ist eine genetische Erkrankung, daher gibt es keine Methoden zur Vorbeugung. Tatsache ist jedoch, dass eine Person nicht genau wissen kann, welche genetischen Erkrankungen in ihrem Körper verborgen sind, bis der provokative Faktor das klinische Bild der Krankheit durch Drücken des "Auslösemechanismus" offenbart.

Daher ist es für jede Person die beste Lösung, keine provozierenden Faktoren zu vermeiden: Iss eine ausgewogene und gemäßigte Diät, vermeide Stress und lerne gleichzeitig, wie man richtig auf sie reagiert und schlechte Gewohnheiten aufgibt.

Darüber hinaus ist es sinnvoll, im Rahmen einer medizinischen Untersuchung mindestens einmal pro Jahr einen Arzt aufzusuchen, um latente Erkrankungen rechtzeitig zu erkennen.

Was ist das gefährliche Gilbert-Syndrom?

Das Aussehen einer gelben Haut oder Augen nach einem Festmahl mit einer großen Auswahl an Speisen und alkoholischen Getränken kann eine Person auf Aufforderung anderer erkennen. Ein solches Phänomen wird höchstwahrscheinlich ein Symptom für eine ausreichend unangenehme und gefährliche Krankheit sein - das Gilbert-Syndrom.

Der Arzt kann auch die gleiche Pathologie (und jede Spezialisierung) vermuten, wenn ein Patient mit gelblichem Hautton zu ihm kam oder wenn er sich einer Untersuchung unterzog, wurde er einem „Lebertest“ unterzogen.

Was ist das Gilbert-Syndrom?

Bei der Krankheit handelt es sich um eine chronische hepatische Pathologie gutartiger Natur, die von einer periodischen Verfärbung der Haut und der Lederhaut der Augen in gelber Farbe und anderen Symptomen begleitet wird. Der Verlauf der Krankheit ist wellenartig - eine Person spürt für einen bestimmten Zeitraum keine gesundheitliche Verschlechterung, und manchmal treten alle Symptome pathologischer Veränderungen in der Leber auf. Dies geschieht normalerweise bei regelmäßigem Konsum von fetthaltigen, würzigen, salzigen, geräucherten Produkten und alkoholischen Getränken.

Das Gilbert-Syndrom ist mit einem Gendefekt verbunden, der von den Eltern auf die Kinder übertragen wird. Im Allgemeinen führt diese Krankheit nicht zu schweren Veränderungen in der Leberstruktur, wie zum Beispiel bei fortschreitender Zirrhose. Sie kann jedoch durch die Bildung von Gallensteinen oder entzündlichen Prozessen in den Gallengängen erschwert werden.

Es gibt Experten, die das Gilbert-Syndrom überhaupt nicht als Krankheit betrachten, aber das ist etwas falsch. Tatsache ist, dass bei dieser Pathologie eine Verletzung der Synthese des Enzyms vorliegt, das an der Neutralisierung von Toxinen beteiligt ist. Wenn ein Organ seine Funktionen verliert, spricht man in der Medizin von einer Krankheit.

Gelbe Hautfarbe beim Gilbert-Syndrom ist die Wirkung von Bilirubin, das aus Hämoglobin gebildet wird. Diese Substanz ist ziemlich giftig und die Leber zerstört sie im normalen Betrieb einfach, entfernt sie aus dem Körper. Im Falle des Fortschreitens des Gilbert-Syndroms findet keine Filtration von Bilirubin statt, es dringt in das Blut ein und breitet sich im ganzen Körper aus. Darüber hinaus kann das Eindringen in die inneren Organe ihre Struktur verändern, was zu Funktionsstörungen führt. Besonders gefährlich ist es, wenn Bilirubin ins Gehirn "gelangt" - ein Mensch verliert einfach einige Funktionen. Wir beeilen uns zu beruhigen - bei der betrachteten Krankheit wird dieses Phänomen niemals beobachtet, aber wenn es durch eine andere Pathologie der Leber kompliziert wird, ist es fast unmöglich, den "Weg" von Bilirubin im Blut vorherzusagen.

Das Gilbert-Syndrom ist eine ziemlich häufige Erkrankung. Statistiken zufolge wird diese Pathologie häufiger bei Männern diagnostiziert, und die Erkrankung beginnt sich im Jugendalter und mittleren Alters zu entwickeln - 12 bis 30 Jahre.

Ursachen des Gilbert-Syndroms

Dieses Syndrom tritt nur bei Menschen auf, die von beiden Elternteilen den Defekt des zweiten Chromosoms an dem Ort "geerbt" haben, der für die Bildung eines der Leberenzyme verantwortlich ist. Ein derartiger Defekt macht den Prozentsatz dieses Enzyms um 80% geringer, so dass es seine Aufgabe (Umwandlung von indirektem Bilirubin, das für das Gehirn in der gebundenen Fraktion toxisch ist) einfach nicht bewältigen kann.

Es ist bemerkenswert, dass ein solcher genetischer Defekt unterschiedlich sein kann - es befinden sich immer zwei zusätzliche Aminosäuren an der Stelle, es können jedoch mehrere solcher Inserts vorhanden sein - der Schweregrad des Gilbert-Syndroms hängt von deren Anzahl ab.

Das männliche Hormon Androgen hat einen großen Einfluss auf die Synthese des Leberenzyms, so dass die ersten Anzeichen der betrachteten Krankheit im Jugendalter auftreten, wenn die Pubertät auftritt und hormonelle Veränderungen auftreten. Das Gilbert-Syndrom wird übrigens gerade bei Männern häufiger aufgrund der Wirkung auf das Androgenenzym diagnostiziert.

Eine interessante Tatsache - die betreffende Krankheit manifestiert sich nicht "von Grund auf", ein Impuls zum Auftreten von Symptomen ist notwendig. Und solche provozierenden Faktoren können sein:

• Alkohol häufig oder in großen Dosen trinken;
• regelmäßige Einnahme bestimmter Medikamente - Streptomycin, Aspirin, Paracetamol, Rifampicin;
• kürzliche Operation aus irgendeinem Grund;
• häufiger Stress, chronische Überlastung, Neurosen, Depressionen;
• Behandlung mit auf Glukokortikoiden basierenden Medikamenten;
• häufiger Konsum von fetthaltigen Lebensmitteln;
• Langzeitkonsum von Anabolika;
• übermäßige Bewegung;
• Fasten (auch für medizinische Zwecke).

beachten Sie: Diese Faktoren können die Entstehung des Gilbert-Syndroms auslösen, aber auch den Schweregrad der Erkrankung beeinflussen.

Klassifizierung

Das Gilbert-Syndrom in der Medizin wird wie folgt klassifiziert:

1. Hämolyse - zusätzliche Zerstörung der roten Blutkörperchen. Im Falle des Auftretens der betrachteten Krankheit gleichzeitig mit der Hämolyse wird der Bilirubinspiegel anfänglich erhöht, obwohl dies für das Syndrom nicht charakteristisch ist.
2. Das Vorhandensein einer Virushepatitis. Wenn eine Person mit zwei defekten Chromosomen eine Virushepatitis erleidet, treten die Symptome des Gilbert-Syndroms vor dem 13. Lebensjahr auf.

Klinisches Bild

Die Symptome der betrachteten Krankheit werden in zwei Gruppen unterteilt - obligatorisch und bedingt. Zu den obligatorischen Manifestationen des Gilbert-Syndroms gehören:

• Von Zeit zu Zeit erscheinen gelbe, gelbe Flecken der Haut. Wenn das Bilirubin nach einer Verschlimmerung abnimmt, beginnt sich die Sklera der Augen gelb zu färben.
• allgemeine Schwäche und Ermüdung ohne ersichtlichen Grund;
• in den Augenlidern bilden sich gelbe Plaques;
• Schlaf ist gestört - es wird flach, intermittierend;
• verminderter Appetit

Bedingte Symptome, die möglicherweise nicht vorhanden sind:

• im rechten Hypochondrium fühlt es sich unabhängig von der Mahlzeit schwer an;
• Kopfschmerzen und Schwindel;
• Apathie, Reizbarkeit - Störungen des psycho-emotionalen Hintergrunds;
• Muskelschmerzen;
• starker Juckreiz der Haut;
• intermittierender Tremor der oberen Gliedmaßen;
• übermäßiges Schwitzen;
• Bauchdehnung, Übelkeit;
• Stuhlerkrankungen - Patienten mit Durchfall.

In Perioden der Remission des Gilbert-Syndroms können einige der bedingten Symptome vollständig fehlen, und bei einem Drittel der Patienten mit der betreffenden Krankheit fehlen sie sogar in Zeiten der Verschlimmerung.

Wie wird das Gilbert-Syndrom diagnostiziert?

Natürlich kann der Arzt keine genaue Diagnose stellen, aber selbst bei äußeren Hautveränderungen können wir von der Entwicklung des Gilbert-Syndroms ausgehen. Ein Bluttest auf Bilirubin kann die Diagnose bestätigen - sie wird erhöht sein. Und vor dem Hintergrund eines solchen Anstiegs liegen alle anderen Tests der Leberfunktionen im normalen Bereich - Albuminwert, alkalische Phosphatase, Enzyme, die auf eine Schädigung des Lebergewebes hinweisen.

Beim Gilbert-Syndrom leiden andere innere Organe nicht - die Harnstoff-, Kreatinin- und Amylase-Werte zeigen dies ebenfalls an. Im Urin befinden sich keine Gallenpigmente, und der Elektrolythaushalt ändert sich nicht.

Der Arzt kann die Diagnose bestimmter Tests indirekt bestätigen:

• Phenobarbital-Test;
• Fasten-Test;
• Test mit Nikotinsäure.

Schließlich wird eine Diagnose gestellt, die auf den Analyseergebnissen des Gilbert-Syndroms basiert - die DNA des Patienten wird untersucht. Danach führt der Arzt noch einige Untersuchungen durch:

1. Ultraschall Leber, Gallenblase und Gallengang. Der Arzt bestimmt die Größe der Leber, den Zustand ihrer Oberfläche, erkennt oder lehnt strukturelle Veränderungen ab, prüft das Vorhandensein eines Entzündungsprozesses in den Gallengängen, beseitigt oder bestätigt eine Gallenblasenentzündung.
2. Die Studie der Lebergewebe-Radioisotop-Methode. Eine solche Untersuchung weist auf eine Verletzung der Absorptions- und Ausscheidungsfunktionen der Leber hin, die nur für das Gilbert-Syndrom inhärent ist.
3. Leberbiopsie. Durch die histologische Untersuchung der Lebergewebeprobe eines Patienten können entzündliche Prozesse, Zirrhose und onkologische Veränderungen im Organ unterbunden und eine Abnahme des Enzymspiegels festgestellt werden, die das Gehirn vor den schädlichen Auswirkungen von Bilirubin schützt.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Es ist Sache des behandelnden Arztes, zu entscheiden, auf welche Weise und ob es notwendig ist, eine Behandlung für die betreffende Krankheit durchzuführen - alles hängt vom Allgemeinzustand des Patienten, der Häufigkeit von Exazerbationen, der Dauer der Remissionsstadien und anderen Faktoren ab. Ein sehr wichtiger Punkt - der Bilirubinspiegel im Blut.

Bis zu 60 µmol / l

Wenn sich der Patient bei diesem Bilirubinwert innerhalb des normalen Bereichs befindet, keine Ermüdung und Schläfrigkeit auftreten und nur eine geringe Gelbfärbung der Haut festgestellt wird, wird keine medikamentöse Behandlung verordnet. Ärzte können jedoch die folgenden Verfahren empfehlen:

• Aufnahme von Sorbentien - Aktivkohle, Polysorb;
• Phototherapie - Exposition der Haut mit blauem Licht ermöglicht es, überschüssiges Bilirubin aus dem Körper zu entfernen;
• Diät-Therapie - fetthaltige Nahrungsmittel, alkoholische Getränke und bestimmte Nahrungsmittel, die als provozierend eingestuft werden, sind von der Diät ausgeschlossen.

Über 80 umol / l

In diesem Fall wird dem Patienten Phenobarbital für 2-3 Wochen in einer Dosis von 50-200 mg pro Tag verordnet. In Anbetracht der Tatsache, dass dieses Medikament eine einschläfernde Wirkung hat, wird dem Patienten ein Verbot des Autofahrens und der Arbeitstätigkeit auferlegt. Ärzte können auch Medikamente von Barboval oder Valocordin empfehlen - sie enthalten kleine Phenobarbital-Dosen und haben daher keine so ausgeprägte hypnotische Wirkung.

Wenn ein Bilirubin im Blut über 80 µmol / l angezeigt wird, wird für ein diagnostiziertes Gilbert-Syndrom eine strikte Diät vorgeschrieben. Es ist erlaubt zu essen:

• Milchprodukte und fettarmer Hüttenkäse;
• magerer Fisch und mageres Fleisch;
• nicht saure Säfte;
• galetny Kekse;
• Gemüse und Obst in frischer, gebackener oder gekochter Form;
• getrocknetes Brot;
• süßer Tee und Fruchtgetränke.

Es ist strengstens verboten, Schokolade, Kakao, süßes Gebäck, würzige, fetthaltige, geräucherte und eingelegte Speisen, alkoholische Getränke und Kaffee in das Menü einzutragen.

Stationäre Behandlung

Wenn der Patient in den beiden oben beschriebenen Fällen ambulant mit dem Gilbert-Syndrom unter ärztlicher Aufsicht behandelt wird, müssen Übelkeit, wenn der Bilirubinspiegel zu hoch ist, Schlaflosigkeit und Appetitabnahme eintreten. Reduzierte Bilirubin im Krankenhaus durch die folgenden Methoden:

• die Einführung von intravenösen polyionischen Lösungen;
• Aufnahme von Sorbentien nach einem individuellen Schema;
• die Ernennung von Lactulose-Medikamenten - Normaze oder Duphalac;
• die Ernennung der neuesten Generation von Hepatoprotektoren;
• Bluttransfusion;
• Albumin-Verabreichung.

Die Ernährung des Patienten wird dramatisch angepasst - tierische Proteine ​​(Fleischprodukte, Eier, Hüttenkäse, Innereien, Fisch), frisches Gemüse, Obst und Beeren sowie Fette sind von der Speisekarte ausgeschlossen. Es dürfen nur Suppen ohne Zazharki, Bananen, fermentierte Milchprodukte mit einem Mindestfettgehalt, Bratäpfel, galetnysche Kekse gegessen werden.

Erlass

Auch wenn eine Remission eingetreten ist, sollten die Patienten in keiner Weise „entspannt“ sein - sie müssen dafür sorgen, dass das Gilbert-Syndrom nicht weiter verschärft wird.

Erstens ist ein Gallengangschutz erforderlich - dies verhindert die Stagnation der Galle und die Bildung von Gallensteinen. Eine gute Wahl für ein solches Verfahren wären cholagogue Kräuter, Urocholum, Gepabene oder Ursofalk-Präparate. Einmal in der Woche sollte der Patient „blinde Wahrnehmung“ durchführen - auf leerem Magen müssen Sie Xylit oder Sorbit trinken. Dann müssen Sie sich auf die rechte Seite legen und den Bereich der anatomischen Stelle der Gallenblase mit einem Heizkissen eine halbe Stunde lang aufwärmen.

Zweitens müssen Sie eine kompetente Diät wählen. Beispielsweise müssen Produkte, die im Falle einer Verschlimmerung des Gilbert-Syndroms einen provozierenden Faktor darstellen, von der Speisekarte ausgeschlossen werden. Jeder Patient hat einen solchen Satz von Produkten.

Arztprognosen

Im Allgemeinen verläuft das Gilbert-Syndrom recht gut und ist nicht die Todesursache des Patienten. Natürlich wird es einige Veränderungen geben - bei häufigen Verschlimmerungen kann sich der Entzündungsprozess in den Gallengängen entwickeln, es können sich Gallensteine ​​bilden. Dies wirkt sich negativ auf die Fähigkeit aus, negativ zu arbeiten, ist jedoch kein Grund für die Registrierung einer Behinderung.

Wenn eine Familie ein Kind mit Gilbert-Syndrom hat, müssen sich die Eltern vor der nächsten Schwangerschaft einer genetischen Untersuchung unterziehen. Die gleichen Untersuchungen sind für ein Paar erforderlich, wenn einer der Ehepartner diese Diagnose hat oder offensichtliche Symptome vorliegen.

Gilbert-Syndrom und Militärdienst

Was den Militärdienst angeht, so ist das Gilbert-Syndrom kein Grund für eine Verzögerung oder ein Verbot eines dringenden Dienstes. Die einzige Warnung - der junge Mann sollte nicht körperlich überanstrengen, verhungern und mit giftigen Substanzen arbeiten. Aber wenn der Patient eine berufliche Karriere im Militär aufbauen will, darf er das nicht - er wird die medizinische Kommission einfach nicht bestehen.

Vorbeugende Maßnahmen

Irgendwie ist es unmöglich, die Entstehung des Gilbert-Syndroms zu verhindern - diese Krankheit tritt auf der Ebene genetischer Anomalien auf. Sie können jedoch präventive Maßnahmen in Bezug auf die Häufigkeit von Exazerbationen und die Intensität der Manifestationen dieser Krankheit treffen. Zu diesen Maßnahmen gehören folgende Empfehlungen von Spezialisten:

• Ernährung anpassen und mehr pflanzliche Lebensmittel zu sich nehmen;
• Vermeiden Sie übermäßige körperliche Anstrengungen, wenn nötig - ändern Sie die Art der Arbeit;
• Vermeiden Sie häufige Infektionen mit Virusinfektionen - zum Beispiel können und sollten Sie temperiert sein, das Immunsystem stärken;
• Injektionsmedikamente beseitigen, ungeschützten Geschlechtsverkehr - diese Faktoren können zu einer Infektion mit viraler Hepatitis führen;
• Versuchen Sie weniger, in direktem Sonnenlicht zu sein.

Das Gilbert-Syndrom ist keine gefährliche Krankheit, erfordert jedoch einige Einschränkungen. Die Patienten müssen sich unter ärztlicher Aufsicht befinden, sich regelmäßig untersuchen lassen und alle ärztlichen Termine und Empfehlungen von Fachärzten einhalten.

Yana Alexandrovna Tsygankova, Ärztliche Gutachterin, Ärztin für Allgemeinmedizin der höchsten Kategorie

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