Vollständige Überprüfung der Krankheit und des Budd-Chiari-Syndroms

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In diesem Artikel erfahren Sie: Welche Pathologie heißt Budd-Chiari-Syndrom, wie gefährlich ist es, wie sich das Syndrom von der Budd-Chiari-Krankheit unterscheidet. Ursachen und Behandlung.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Blutstauung in der Leber, die durch eine Verletzung des Abflusses aus einem Organ verursacht wird, das sich vor dem Hintergrund verschiedener nicht-vaskulärer Pathologien und Krankheiten (Peritonitis, Perikarditis) entwickelt. Die Folge von Durchblutungsstörungen ist eine Schädigung der Leber und ein Anstieg des Blutdrucks in der Pfortader (ein großes Blutgefäß, das venöses Blut aus ungepaarten Organen in die Leber bringt).

Anatomische Struktur der epigastrischen Region der Bauchhöhle. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Bedingt gibt es zwei Formen der Krankheit mit den gleichen Symptomen und Manifestationen:

  1. Die Krankheit oder primäre Pathologie (die Ursache ist eine Entzündung der Innenwände der die Leber versorgenden Gefäße).
  2. Budd-Chiari-Syndrom oder sekundäre Pathologie (tritt vor dem Hintergrund nicht-vaskulärer Erkrankungen auf).

Das Syndrom ist eine eher seltene Erkrankung. Laut Statistik wird es bei 1 von 100 Tausend Menschen, bei Frauen zwischen 40 und 50 Jahren, festgestellt - mehrmals häufiger als bei Männern.

Im Falle einer Pathologie verengen sich aus verschiedenen Gründen (Peritonitis, Thrombose der Blutgefäße) benachbarte und innere Gefäße der Leber. Durch die Verlangsamung des Blutflusses kommt es zu einer Degeneration und Nekrose von Hepatozyten (Organzellen) mit Narbenbildung. Das Gewebe wird verdichtet und vergrößert, wodurch die Gefäße stark zusammengedrückt werden.

Dadurch kommt es zu einer Verletzung der Blutversorgung, Ischämie (Sauerstoffmangel) und Atrophie (Erschöpfung) der peripheren Leberlappen, Blutstauung im zentralen Teil, die schnell zu einem Druckanstieg (Portalhypertonie) in den ankommenden Gefäßen führt.

Die Krankheit entwickelt sich rasch zu lebensbedrohlichen Komplikationen - vor dem Hintergrund von Stagnation, Nieren- und Leberinsuffizienz (Funktionsstörung), Zirrhose (Organregeneration, Ersatz durch nicht funktionelles Gewebe) bildet sich eine große Menge Flüssigkeit in der Brusthöhle oder im Bauchraum (mehr als 500 ml, Hydrothorax und Aszites) ). Bei 20% ist das Syndrom in wenigen Tagen aufgrund von Leberkoma und inneren Blutungen tödlich.

Eine vollständige Heilung des Budd-Chiari-Syndroms ist nicht möglich. Drogentherapie und chirurgische Verfahren im Komplex verlängern das Leben eines Patienten mit einer chronischen Form (bis zu 10 Jahre), sind jedoch bei akuten Formen der Krankheit unwirksam.

Der medizinische Termin in der Pathologie wird von einem Gastroenterologen durchgeführt, die chirurgische Korrektur wird von Chirurgen durchgeführt.

Ursachen von Krankheiten

Die unmittelbare Ursache des Syndroms ist eine Verengung oder vollständige Verschmelzung der Wände der Blutgefäße, die den Abfluss von venösem Blut aus dem Organ sicherstellen. Um ihr Aussehen zu provozieren, können:

  • mechanische Verletzungen des Bauches (Schock, Quetschung);
  • Peritonitis (akute Bauchentzündung);
  • Perikarditis (Entzündung der äußeren Bindegewebshülle des Herzens);
  • Lebererkrankung (fokale Läsionen und Zirrhose);
  • Bauchschwellung;
  • Geburtsfehler der unteren Hohlvene (ein großes Gefäß, das den Blutfluss aus der Leber ermöglicht);
  • Thrombose (Überlappung des Gefäßbetts mit einem Thrombus);
  • Polyzythämie (eine Krankheit, bei der die Anzahl der roten Blutkörperchen - rote Blutkörperchen im Blut stark erhöht ist);
  • paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (eine Art Anämie, nächtlicher Ausfluss von mit Blut gemischtem Urin);
  • wandernde viszerale Thrombophlebitis (gleichzeitiges Auftreten mehrerer großer Blutgerinnsel in verschiedenen Gefäßen);
  • Infektionen (Streptokokken, Tuberkelbazillus);
  • Medikamente (hormonelle Kontrazeptiva).

In 25–30% der Fälle kann die Ursache der Krankheit nicht festgestellt werden, diese Pathologie wird als idiopathisch bezeichnet.

Stadien der Leberschäden. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Symptome

Die Krankheit kann sich in akuter, subakuter und chronischer Form entwickeln:

  1. Die akute Form ist durch eine rasche Zunahme der Krankheitszeichen gekennzeichnet - akute Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, das Auftreten von ausgeprägten Ödemen der unteren Extremitäten, Aszites und Hydrothorax (Flüssigkeit in der Brust und im Bauchraum). Der Patient ist schwer zu bewegen und körperliche Handlungen auszuführen. In der Regel endet die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms und die Krankheit in wenigen Tagen im Koma und Tod.
  2. Die subakute Form tritt mit schweren Symptomen auf (Vergrößerung der Leber und Milz, Entwicklung von Aszites), entwickelt sich nicht so schnell wie akut und wird häufig chronisch. Die Arbeitsfähigkeit des Patienten ist begrenzt.
  3. Die chronische Form im Frühstadium ist asymptomatisch (75–80%), Schwäche und Müdigkeit sind vor dem Hintergrund einer zunehmenden Insuffizienz der Blutversorgung des Körpers möglich, die nicht mit körperlicher Aktivität zusammenhängt. Während des Fortschreitens provoziert das Versagen das Auftreten ausgeprägter Symptome, die von Schmerzen, einem Völlegefühl im linken Hypochondrium, Erbrechen und Anzeichen einer Leberzirrhose begleitet werden. Die Arbeitsfähigkeit des Patienten während dieser Zeit ist begrenzt und erholt sich möglicherweise nicht (aufgrund häufiger Komplikationen des Prozesses).

Akute, unerträgliche Schmerzen im Oberbauch (unter dem unteren Brustbeinrand, unter dem Löffel) oder rechtes Hypochondrium

Leichte Gelbfärbung der Augensklera und der Haut

Schwellung der oberflächlichen Venen in der Brust und im Bauchraum

Starke Schwellung der Beine

Hämorrhagischer Aszites (Vorhandensein von Blut in der angesammelten Flüssigkeit aufgrund von inneren Blutungen)

Milzvergrößerung (Splenomegalie)

Beschwerden und Zärtlichkeit im rechten Hypochondrium (im Bereich der Leber)

Schwäche, Müdigkeit

Verletzung der physikalisch-chemischen Eigenschaften von Blut (erhöhte Viskosität, Gerinnung)

Zunehmende Schmerzen auf der rechten Seite im Hypochondrium

Das Auftreten eines ausgeprägten venösen Musters an Bauch und Brust

Phänomene der Dyspepsie (Verdauungsstörung)

Ein häufiges Ereignis beim Budd-Chiari-Syndrom ist die rasche Entwicklung schwerwiegender Komplikationen:

  • Nieren- und Leberversagen;
  • Hydrothorax und hämorrhagischer Aszites;
  • innere Blutung;
  • Zirrhose;
  • Koma und tödliches Ergebnis.

Die durchschnittliche Lebensdauer eines Patienten ohne Behandlung beträgt mehrere Monate bis 3 Jahre.

Diagnose

Das Badd-Chiari-Syndrom wird vor dem Hintergrund von Blutgerinnungsstörungen und der Entwicklung von Aszites durch einen signifikanten Anstieg der Leber und der Milz diagnostiziert.

Zur Bestätigung der Diagnose verschriebene klinische Labordiagnose:

  • detailliertes Blutbild mit Zählung der Anzahl der Blutplättchen und Leukozyten (Erhöhung um 70%);
  • Bestimmung von Blutgerinnungsfaktoren (Änderungen der Koagulogrammindizes, Erhöhung der Prothrombinzeit);
  • Biochemische Blutuntersuchungen (Anstieg der alkalischen Phosphatase, hepatische Transaminase-Aktivität, leichter Anstieg von Bilirubin und Abnahme von Albumin).
Analyse von Leberuntersuchungen. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Als instrumentelle Methoden verwenden Sie:

  1. Computertomographie und Ultraschall (bestimmen den Grad und die Lokalisation von Leberbereichen mit Durchblutungsstörungen).
  2. Angiographie der Lebergefäße (informativer Weg zur Bestimmung der Ursache von Durchblutungsstörungen (Thrombose, Stenose, Okklusion) und dem Grad der vaskulären Läsion).
  3. Geringere Kavitation (Untersuchung der unteren Hohlvene auf Verstopfungen des Blutflusses).
  4. Biopsie oder In-vivo-Erfassung von biologischem Material (ermöglicht die Bestimmung des Degenerationsgrades, der Nekrose oder der Atrophie von Zellen).

Manchmal vorgeschriebene Katheterisierung der Lebervene (zur Bestimmung der Lokalisation der Thrombose).

CT-Untersuchung des Bauches eines Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom

Behandlungsmethoden

Die Heilung der Krankheit ist völlig unmöglich, in den meisten Fällen ist die medikamentöse Therapie ineffizient, nur geringfügig und entlastet den Patienten für kurze Zeit (verlängert das Leben um bis zu 2 Jahre).

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch Verstopfung der Venen der Leber gekennzeichnet ist und zu einer Beeinträchtigung des Blutflusses und einer venösen Stauung führt. Die Pathologie kann auf primäre Veränderungen der Gefäße und sekundäre Störungen des Kreislaufsystems zurückzuführen sein. Dies ist eine eher seltene Erkrankung, die akut, subakut oder chronisch auftritt. Die Hauptsymptome sind starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, vergrößerte Leber, Übelkeit, Erbrechen, mäßiger Gelbsucht und Aszites. Die gefährlichste akute Form der Krankheit, die zum Koma oder zum Tod des Patienten führt. Eine konservative Behandlung liefert keine dauerhaften Ergebnisse, die Lebenserwartung hängt direkt von einer erfolgreichen Operation ab.

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein pathologischer Prozess, der mit Veränderungen des Blutflusses in der Leber aufgrund einer Abnahme des Lumens der an dieses Organ angrenzenden Venen zusammenhängt. Die Leber erfüllt viele Funktionen, die normale Funktion des Körpers hängt von seinem Zustand ab. Durchblutungsstörungen betreffen daher alle Systeme und Organe und führen zu allgemeiner Vergiftung. Das Budd-Chiari-Syndrom kann auf die sekundäre Pathologie großer Venen zurückzuführen sein, die zu einer Stagnation des Bluts in der Leber oder umgekehrt zu den primären Veränderungen in Blutgefäßen führt, die mit genetischen Anomalien assoziiert sind. Dies ist eine eher seltene Pathologie in der Gastroenterologie: Laut Statistik beträgt die Häufigkeit von Läsionen 1: 100.000 der Bevölkerung. In 18% der Fälle wird die Krankheit durch hämatologische Erkrankungen verursacht, in 9% durch bösartige Tumore. In 30% der Fälle können keine Komorbiditäten festgestellt werden. Am häufigsten betrifft die Pathologie Frauen zwischen 40 und 50 Jahren.

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms kann durch viele Faktoren verursacht werden. Als Hauptursache wird eine angeborene Anomalie der Lebergefäße und ihrer strukturellen Bestandteile sowie Verengung und Obliteration der Lebervenen angesehen. In 30% der Fälle ist es unmöglich, die genaue Ursache für diesen Zustand herauszufinden, dann wird über das idiopathische Budd-Chiari-Syndrom gesprochen.

Traumatische Bauchverletzungen, Lebererkrankungen, Peritonealentzündung (Peritonitis) und Perikarditis (Perikarditis), bösartige Tumore, Veränderungen der Hämodynamik, Venenthrombosen, bestimmte Medikamente, Infektionskrankheiten, Schwangerschaft und Geburt können das Auftreten des Budd-Chiari-Syndroms auslösen.

Alle diese Ursachen führen zu einer gestörten Durchgängigkeit der Venen und zur Entwicklung einer Stagnation, die allmählich zur Zerstörung des Lebergewebes führt. Außerdem steigt der intrahepatische Druck an, was zu nekrotischen Veränderungen führen kann. Bei der Auslöschung großer Gefäße wird der Blutstrom natürlich auf Kosten anderer venöser Äste (ungepaarte Venen, Interkostal- und Paravertebralvenen) durchgeführt, sie können jedoch mit einem solchen Blutvolumen nicht fertig werden.

Daher endet alles mit einer Atrophie der peripheren Teile der Leber und einer Hypertrophie des zentralen Teils. Eine Zunahme der Größe der Leber verschlimmert die Situation zusätzlich, da sie die Vena cava stärker zusammendrückt, wodurch sie vollständig blockiert wird.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Am pathologischen Prozess des Budd-Chiari-Syndroms können verschiedene Gefäße beteiligt sein: kleine und große Lebervenen, untere Hohlvene. Die klinischen Anzeichen des Syndroms hängen direkt von der Anzahl der geschädigten Gefäße ab: Wenn nur eine Vene gelitten hat, ist die Pathologie asymptomatisch und verursacht keine Verschlechterung des Wohlbefindens. Die Veränderung des Blutflusses in zwei oder mehr Venen verläuft jedoch nicht spurlos.

Die Symptome und ihre Intensität hängen vom akuten, subakuten oder chronischen Verlauf der Erkrankung ab. Die akute Form der Pathologie entwickelt sich plötzlich: Patienten haben starke Schmerzen im Unterleib und im Bereich des rechten Hypochondriums, Übelkeit und Erbrechen. Eine moderate Gelbsucht tritt auf und die Größe der Leber nimmt dramatisch zu (Hepatomegalie). Wenn die Pathologie die Vena cava beeinflusst, werden Schwellungen der unteren Gliedmaßen und eine Ausdehnung der Vena saphena am Körper festgestellt. Nach einigen Tagen treten Nierenversagen, Aszites und Hydrothorax auf, die schwer zu behandeln sind und von blutigem Erbrechen begleitet werden. In der Regel endet diese Form mit einem Koma und dem Tod des Patienten.

Der subakute Verlauf ist durch eine vergrößerte Leber, rheologische Erkrankungen (oder besser, erhöhte Blutgerinnung), Aszites, Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) gekennzeichnet.

Die chronische Form kann lange Zeit keine klinischen Anzeichen geben, die Krankheit ist nur durch eine Zunahme der Lebergröße, Schwäche und erhöhte Müdigkeit gekennzeichnet. Allmählich treten Unbehagen unter der rechten unteren Rippe auf und Erbrechen. Inmitten der Pathologie bildet sich eine Leberzirrhose, eine Vergrößerung der Milz und ein Leberversagen. Es ist die chronische Form der Erkrankung, die in den meisten Fällen (80%) erfasst wird.

Die Literatur beschreibt isolierte Geschichten der Blitzform, die durch einen schnellen und progressiven Anstieg der Symptome gekennzeichnet sind. Innerhalb weniger Tage entwickeln sich Gelbsucht, Nieren- und Leberversagen, Aszites.

Diagnose des Badd-Chiari-Syndroms

Das Badd-Chiari-Syndrom kann mit der Entwicklung charakteristischer Symptome vermutet werden: Aszites und Hepatomegalie vor dem Hintergrund einer Zunahme der Blutgerinnung. Für die endgültige Diagnose ist ein Gastroenterologe erforderlich, um zusätzliche Untersuchungen (Instrumenten- und Labortests) durchzuführen.

Labormethoden liefern die folgenden Ergebnisse: Das vollständige Blutbild zeigt eine Zunahme der Leukozyten und der ESR; Ein Koagulogramm zeigt eine Zunahme der Prothrombinzeit, ein biochemischer Bluttest bestimmt eine Zunahme der Aktivität von Leberenzymen.

Instrumentelle Methoden (Leberultraschall, Doppler, Portographie, CT, Leber-MRT) messen die Leber- und Milzgröße, bestimmen den Grad der diffusen und vaskulären Störungen sowie die Ursache der Erkrankung, erkennen Blutgerinnsel und venöse Stenosen.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Therapeutische Maßnahmen zielen auf die Wiederherstellung des venösen Blutflusses und die Beseitigung der Symptome ab. Die konservative Therapie wirkt vorübergehend und trägt zu einer leichten Verbesserung des Gesamtzustands bei. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, die dem Körper überschüssige Flüssigkeit entziehen, sowie Medikamente, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern. Zur Linderung von Schmerz- und Entzündungsprozessen werden Glukokortikoide eingesetzt. Allen Patienten werden Antithrombozytenagens und Fibrinolytika verordnet, die die Resorptionsrate eines Blutgerinnsels erhöhen und die rheologischen Eigenschaften des Blutes verbessern. Die Mortalität bei isolierter Anwendung von Methoden der konservativen Therapie beträgt 85-90%.

Es ist möglich, die Blutversorgung der Leber nur durch eine Operation wiederherzustellen, chirurgische Eingriffe werden jedoch nur ohne Leberversagen und Lebervenenthrombose durchgeführt. In der Regel werden die folgenden Arten von Operationen durchgeführt: Auferlegung von Anastomosen - künstliche Kommunikation zwischen beschädigten Schiffen; Rangieren - die Schaffung zusätzlicher Möglichkeiten des Blutabflusses; Lebertransplantation. Bei einer Stenose der Vena cava superior wird deren Prothese und Expansion dargestellt.

Prognose und Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Prognose der Krankheit ist enttäuschend, sie wird durch das Alter des Patienten, die begleitende chronische Pathologie und das Vorhandensein einer Zirrhose beeinflusst. Die Abwesenheit der Behandlung endet mit dem Tod des Patienten im Zeitraum von 3 Monaten bis 3 Jahren nach der Diagnose. Die Krankheit kann eine Komplikation in Form von hepatischer Enzephalopathie, Blutungen und schwerem Nierenversagen verursachen.

Besonders gefährlich ist der akute und fulminante Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms. Die Lebenserwartung von Patienten mit chronischer Pathologie beträgt 10 Jahre. Die Prognose hängt vom Operationserfolg ab.

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch Verstopfung der Venen der Leber gekennzeichnet ist und zu einer Beeinträchtigung des Blutflusses und einer venösen Stauung führt. Die Pathologie kann auf primäre Veränderungen der Gefäße und sekundäre Störungen des Kreislaufsystems zurückzuführen sein. Dies ist eine eher seltene Erkrankung, die akut, subakut oder chronisch auftritt. Die Hauptsymptome sind starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, vergrößerte Leber, Übelkeit, Erbrechen, mäßiger Gelbsucht und Aszites. Die gefährlichste akute Form der Krankheit, die zum Koma oder zum Tod des Patienten führt. Eine konservative Behandlung liefert keine dauerhaften Ergebnisse, die Lebenserwartung hängt direkt von einer erfolgreichen Operation ab.

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein pathologischer Prozess, der mit Veränderungen des Blutflusses in der Leber aufgrund einer Abnahme des Lumens der an dieses Organ angrenzenden Venen zusammenhängt. Die Leber erfüllt viele Funktionen, die normale Funktion des Körpers hängt von seinem Zustand ab. Durchblutungsstörungen betreffen daher alle Systeme und Organe und führen zu allgemeiner Vergiftung. Das Budd-Chiari-Syndrom kann auf die sekundäre Pathologie großer Venen zurückzuführen sein, die zu einer Stagnation des Bluts in der Leber oder umgekehrt zu den primären Veränderungen in Blutgefäßen führt, die mit genetischen Anomalien assoziiert sind. Dies ist eine eher seltene Pathologie in der Gastroenterologie: Laut Statistik beträgt die Häufigkeit von Läsionen 1: 100.000 der Bevölkerung. In 18% der Fälle wird die Krankheit durch hämatologische Erkrankungen verursacht, in 9% durch bösartige Tumore. In 30% der Fälle können keine Komorbiditäten festgestellt werden. Am häufigsten betrifft die Pathologie Frauen zwischen 40 und 50 Jahren.

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms kann durch viele Faktoren verursacht werden. Als Hauptursache wird eine angeborene Anomalie der Lebergefäße und ihrer strukturellen Bestandteile sowie Verengung und Obliteration der Lebervenen angesehen. In 30% der Fälle ist es unmöglich, die genaue Ursache für diesen Zustand herauszufinden, dann wird über das idiopathische Budd-Chiari-Syndrom gesprochen.

Traumatische Bauchverletzungen, Lebererkrankungen, Peritonealentzündung (Peritonitis) und Perikarditis (Perikarditis), bösartige Tumore, Veränderungen der Hämodynamik, Venenthrombosen, bestimmte Medikamente, Infektionskrankheiten, Schwangerschaft und Geburt können das Auftreten des Budd-Chiari-Syndroms auslösen.

Alle diese Ursachen führen zu einer gestörten Durchgängigkeit der Venen und zur Entwicklung einer Stagnation, die allmählich zur Zerstörung des Lebergewebes führt. Außerdem steigt der intrahepatische Druck an, was zu nekrotischen Veränderungen führen kann. Bei der Auslöschung großer Gefäße wird der Blutstrom natürlich auf Kosten anderer venöser Äste (ungepaarte Venen, Interkostal- und Paravertebralvenen) durchgeführt, sie können jedoch mit einem solchen Blutvolumen nicht fertig werden.

Daher endet alles mit einer Atrophie der peripheren Teile der Leber und einer Hypertrophie des zentralen Teils. Eine Zunahme der Größe der Leber verschlimmert die Situation zusätzlich, da sie die Vena cava stärker zusammendrückt, wodurch sie vollständig blockiert wird.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Am pathologischen Prozess des Budd-Chiari-Syndroms können verschiedene Gefäße beteiligt sein: kleine und große Lebervenen, untere Hohlvene. Die klinischen Anzeichen des Syndroms hängen direkt von der Anzahl der geschädigten Gefäße ab: Wenn nur eine Vene gelitten hat, ist die Pathologie asymptomatisch und verursacht keine Verschlechterung des Wohlbefindens. Die Veränderung des Blutflusses in zwei oder mehr Venen verläuft jedoch nicht spurlos.

Die Symptome und ihre Intensität hängen vom akuten, subakuten oder chronischen Verlauf der Erkrankung ab. Die akute Form der Pathologie entwickelt sich plötzlich: Patienten haben starke Schmerzen im Unterleib und im Bereich des rechten Hypochondriums, Übelkeit und Erbrechen. Eine moderate Gelbsucht tritt auf und die Größe der Leber nimmt dramatisch zu (Hepatomegalie). Wenn die Pathologie die Vena cava beeinflusst, werden Schwellungen der unteren Gliedmaßen und eine Ausdehnung der V. saphena am Körper festgestellt. Nach einigen Tagen treten Nierenversagen, Aszites und Hydrothorax auf, die schwer zu behandeln sind und von blutigem Erbrechen begleitet werden. In der Regel endet diese Form mit einem Koma und dem Tod des Patienten.

Der subakute Verlauf ist durch eine vergrößerte Leber, rheologische Erkrankungen (oder besser, erhöhte Blutgerinnung), Aszites, Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) gekennzeichnet.

Die chronische Form kann lange Zeit keine klinischen Anzeichen geben, die Krankheit ist nur durch eine Zunahme der Lebergröße, Schwäche und erhöhte Müdigkeit gekennzeichnet. Allmählich treten Unbehagen unter der rechten unteren Rippe auf und Erbrechen. Inmitten der Pathologie bildet sich eine Leberzirrhose, eine Vergrößerung der Milz und ein Leberversagen. Es ist die chronische Form der Erkrankung, die in den meisten Fällen (80%) erfasst wird.

Die Literatur beschreibt isolierte Geschichten der Blitzform, die durch einen schnellen und progressiven Anstieg der Symptome gekennzeichnet sind. Innerhalb weniger Tage entwickeln sich Gelbsucht, Nieren- und Leberversagen, Aszites.

Diagnose des Badd-Chiari-Syndroms

Das Badd-Chiari-Syndrom kann mit der Entwicklung charakteristischer Symptome vermutet werden: Aszites und Hepatomegalie vor dem Hintergrund einer Zunahme der Blutgerinnung. Für die endgültige Diagnose ist ein Gastroenterologe erforderlich, um zusätzliche Untersuchungen (Instrumenten- und Labortests) durchzuführen.

Labormethoden liefern die folgenden Ergebnisse: Das vollständige Blutbild zeigt eine Zunahme der Leukozyten und der ESR; Ein Koagulogramm zeigt eine Zunahme der Prothrombinzeit, ein biochemischer Bluttest bestimmt eine Zunahme der Leberenzymaktivität.

Instrumentelle Methoden (Leberultraschall, Doppler, Portographie, CT, Leber-MRT) messen die Leber- und Milzgröße, bestimmen den Grad der diffusen und vaskulären Störungen sowie die Ursache der Erkrankung, erkennen Blutgerinnsel und venöse Stenosen.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Therapeutische Maßnahmen zielen auf die Wiederherstellung des venösen Blutflusses und die Beseitigung der Symptome ab. Die konservative Therapie wirkt vorübergehend und trägt zu einer leichten Verbesserung des Gesamtzustands bei. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, die dem Körper überschüssige Flüssigkeit entziehen, sowie Medikamente, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern. Zur Linderung von Schmerz- und Entzündungsprozessen werden Glukokortikoide eingesetzt. Allen Patienten werden Antithrombozytenagens und Fibrinolytika verordnet, die die Resorptionsrate eines Blutgerinnsels erhöhen und die rheologischen Eigenschaften des Blutes verbessern. Die Mortalität bei isolierter Anwendung von Methoden der konservativen Therapie beträgt 85-90%.

Es ist möglich, die Blutversorgung der Leber nur durch eine Operation wiederherzustellen, chirurgische Eingriffe werden jedoch nur ohne Leberversagen und Lebervenenthrombose durchgeführt. In der Regel werden die folgenden Arten von Operationen durchgeführt: Auferlegung von Anastomosen - künstliche Kommunikation zwischen beschädigten Schiffen; Rangieren - die Schaffung zusätzlicher Möglichkeiten des Blutabflusses; Lebertransplantation. Bei einer Stenose der Vena cava superior wird deren Prothese und Expansion dargestellt.

Prognose und Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Prognose der Krankheit ist enttäuschend, sie wird durch das Alter des Patienten, die begleitende chronische Pathologie und das Vorhandensein einer Zirrhose beeinflusst. Die Abwesenheit der Behandlung endet mit dem Tod des Patienten im Zeitraum von 3 Monaten bis 3 Jahren nach der Diagnose. Die Krankheit kann eine Komplikation in Form von hepatischer Enzephalopathie, Blutungen und schwerem Nierenversagen verursachen.

Besonders gefährlich ist der akute und fulminante Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms. Die Lebenserwartung von Patienten mit chronischer Pathologie beträgt 10 Jahre. Die Prognose hängt vom Operationserfolg ab.

Badda-Chiari-Syndrom Wikipedia

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Obstruktion (Thrombose) der Lebervenen, die auf Höhe ihres Zuflusses in die untere Hohlvene beobachtet wird und zu einem gestörten Blutabfluss aus der Leber führt.

Die Krankheit wurde erstmals 1845 vom englischen Arzt G. Budd beschrieben. Später, 1899, gab der österreichische Pathologe N. Chiari Informationen zu 13 Fällen dieses Syndroms an.

Der Krankheitsverlauf kann akut und chronisch sein. Der akute Beginn des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene. Die Ursache der chronischen Form der Erkrankung ist die Fibrose der intrahepatischen Venen, die meistens auf den Entzündungsprozess zurückzuführen ist.

Die klinischen Symptome der Erkrankung sind: Schmerzen im Oberbauch, leichte Leber, Palpationschmerz, Aszites.

Die Diagnose basiert auf der Bewertung der klinischen Manifestationen der Erkrankung, den Ergebnissen der Doppler-Ultraschalluntersuchung des venösen Blutflusses, bildgebenden Untersuchungsmethoden (CT, MRI der Bauchhöhlenorgane); Daten-Spleno- und Hepatomanometrie, untere Kavographie, Leberbiopsie.

Die Behandlung besteht aus der Verwendung von Antikoagulanzien, Thrombolytika und Diuretika. Rangieroperationen werden durchgeführt, um die vaskuläre Obstruktion zu beseitigen. Patienten mit einem akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms werden Lebertransplantationen empfohlen.

  • Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms
    • Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms nach Genese:
      • Primäres Budd-Chiari-Syndrom.

      Tritt bei kongenitaler Stenose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf.

      Der Membranbefall der unteren Hohlvene ist ein seltener pathologischer Zustand. Am häufigsten bei Bewohnern in Japan und Afrika.

      In den meisten Fällen werden Leberzirrhose, Aszites und Krampfadern der Speiseröhre bei Patienten mit membranösem Befall der unteren Hohlvene diagnostiziert.

    • Sekundäres Budd-Chiari-Syndrom.

      Tritt bei Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Thrombose der unteren Hohlvene, Zirrhose und fokalen Leberläsionen, wandernder viszeraler Thrombophlebitis, Polycythämie auf.

  • Einstufung des Budd-Chiari-Syndroms im Kurs:
    • Akutes Budd-Chiari-Syndrom.

      Der akute Beginn des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene.

      Bei akuter Blockade der Lebervenen tritt plötzlich Erbrechen auf, heftige Schmerzen im Oberbauch und im rechten Hypochondrium (aufgrund von Schwellung der Leber und Streckung der Glissonkapsel); Gelbsucht wird bemerkt.

      Die Krankheit schreitet rasch voran, Aszites entwickelt sich innerhalb weniger Tage. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf.

      Wenn die Thrombose sich der unteren Hohlvene anschließt, werden Ödeme der unteren Extremitäten und eine Erweiterung der Venen an der vorderen Bauchwand beobachtet. Bei schweren Fällen einer vollständigen Obstruktion der Lebervenen kommt es zu einer Thrombose der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall.

      Im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms treten diese Symptome plötzlich auf und werden mit raschem Fortschreiten ausgeprägt. Die Krankheit endet innerhalb weniger Tage tödlich.

    • Chronisches Budd-Chiari-Syndrom.

      Fibrose der intrahepatischen Venen, die in den meisten Fällen durch den Entzündungsprozess verursacht wird, kann die Ursache für den chronischen Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms sein.

      Die Krankheit kann nur bei Hepatomegalie auftreten, wobei der Schmerz im rechten Hypochondrium allmählich hinzugefügt wird. Im entwickelten Stadium nimmt die Leber deutlich zu, wird dicht, es tritt Aszites auf. Das Ergebnis der Erkrankung ist ein schweres Leberversagen.

      Die Krankheit kann durch Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, des Magens und des Darms kompliziert werden.

  • Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms durch Lokalisierung der venösen Obstruktion:

    Es gibt verschiedene Arten des Budd-Chiari-Syndroms.

    • Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Obstruktion der unteren Hohlvene und sekundäre Obstruktion der Lebervene.
    • Typ II Badd-Chiari-Syndrom - Verstopfung der Lebervene.
    • Der dritte Typ des Budd-Chiari-Syndroms ist die Verstopfung der kleinen Venen der Leber (veno-okklusive Erkrankung).
  • Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms durch Ätiologie:
    • Idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom.

      Bei 20-30% der Patienten kann die Ätiologie der Erkrankung nicht festgestellt werden.

    • Angeborenes Budd-Chiari-Syndrom.

      Tritt bei kongenitaler Stenose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf.

    • Thrombotisches Syndrom Budd-Chiari.

      Die Entwicklung dieses Budd-Chiari-Syndroms ist in 18% der Fälle mit hämatologischen Erkrankungen (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein-C-Mangel, Prothrombin-III-Mangel) verbunden.

      Darüber hinaus können die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms folgende sein: Schwangerschaft, Antiphospholipid-Syndrom, orale Kontrazeptiva.

    • Posttraumatisch und / oder aufgrund des Entzündungsprozesses.

      Sie tritt bei Phlebitis, Autoimmunkrankheiten (Morbus Behcet), Verletzungen, ionisierender Strahlung und der Verwendung von Immunsuppressiva auf.

    • Vor dem Hintergrund bösartiger Geschwülste.

      Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Nierenzellkarzinomen oder Leberkarzinomen, Nebennierentumoren und Leiomyosarkomen der unteren Hohlvene auftreten.

    • Vor dem Hintergrund einer Lebererkrankung.

      Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Leberzirrhose auftreten.

  • Epidemiologie des Budd-Chiari-Syndroms

    In der Welt ist die Inzidenz des Budd-Chiari-Syndroms gering und beträgt 1: 100 Tausend Menschen.

    In 18% der Fälle ist die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms mit hämatologischen Erkrankungen (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein-C-Mangel, Prothrombin-III-Mangel) verbunden. in 9% der Fälle - mit malignen Tumoren. Bei 20 bis 30% der Patienten können keine Begleiterkrankungen diagnostiziert werden (Budd-Chiari's idiopathisches Syndrom).

    Frauen mit hämatologischen Erkrankungen werden häufiger krank.

    Das Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich im Alter von 40 bis 50 Jahren.

    Eine 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Der Tod tritt als Folge von fulminantem Leberversagen und Aszites auf.

    Ätiologie und Pathogenese

    • Ätiologie des Budd-Chiari-Syndroms
      • Bei 20-30% der Patienten mit dem Badda-Chiari-Syndrom ist diese Krankheit idiopathisch.
      • Mechanische Ursachen.
        • Angeborener Membranbefall der unteren Hohlvene.
          • Typ I: eine dünne Membran in der unteren Hohlvene.
          • Typ II: Fehlen eines unteren Hohlvavasegments.
          • Typ III: mangelnde Durchblutung in der unteren Hohlvene und Entwicklung von Kollateralen.
        • Lebervenenstenose.
        • Hypoplasie der suprahepatischen Venen.
        • Postoperative Obstruktion der Lebervenen und der unteren Hohlvene.
        • Posttraumatische Obstruktion der Lebervenen und der unteren Hohlvene.
      • Parenterale Ernährung.

        Es gab Fälle der Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms als Komplikation der Katheterisierung der unteren Hohlvene bei Neugeborenen.

      • Tumore
        • Nierenzellkarzinom.
        • Hepatozelluläres Karzinom.
        • Nebennierentumoren
        • Leiomyosarkom der unteren Hohlvene.
        • Myxom des rechten Atriums.
        • Wilms-Tumor
      • Gerinnungsstörungen.
        • Hämatologische Erkrankungen
          • Polycythämie
          • Thrombozytose
          • Paroxysmale Nachthämoglobinurie.
          • Myeloproliferative Erkrankungen.
        • Koagulopathie.
          • Protein C-Mangel.
          • Protein S-Mangel
          • Antithrombin-II-Mangel.
          • Antiphospholipid-Syndrom.
          • Andere koagulopathie.
        • Systemische Vaskulitis.
        • Sichelzellenanämie.
        • Chronisch entzündliche Darmerkrankungen.
        • Akzeptanz von oralen Kontrazeptiva.
      • Infektionskrankheiten.
        • Tuberkulose
        • Aspergillose.
        • Filariose
        • Echinokokkose
        • Amöbiasis
        • Syphilis
    • Pathogenese des Budd-Chiari-Syndroms

      Der Durchmesser der großen Lebervenen (rechts, Mitte links) beträgt 1 cm, sie sammeln Blut aus dem größten Teil der Leber und fließen in die untere Hohlvene. In den kleineren Lebervenen dringt Blut aus dem Caudatallappen der Leber und einigen Teilen des rechten Lappens ein.

      Die Wirksamkeit des Blutflusses durch die Lebervenen hängt von der Geschwindigkeit des Blutflusses und dem Druck im rechten Vorhof und in der unteren Hohlvene ab. Während des Großteils des Herzzyklus wandert das Blut von der Leber zum Herzen. Diese Bewegung verlangsamt sich während der Systole des rechten Vorhofs aufgrund eines Druckanstiegs.

      Nach der Systole kommt es durch eine Druckwelle zu einem kurzen Anstieg des Blutflusses durch die Lebervenen, dessen Auftreten zu einem heftigen Verschluss der Trikuspidalklappe zu Beginn der ventrikulären Systole führt.

      Die Druckwelle führt zu einer vorübergehenden Inversion des hepatischen venösen Blutflusses, die die Elastizität des Lebergewebes und die Fähigkeit des Körpers zur Anpassung an diese Veränderungen anzeigt.

      Hepatozelluläre Pathologie der Leber führt zur Steifheit des Lebergewebes. Je ausgeprägter die pathologischen Veränderungen im Leberparenchym sind, desto geringer ist die Fähigkeit der Lebervenen, sich an Druckwellen anzupassen.

      Längerer oder plötzlicher Verschluss der unteren Hohlvene oder der Lebervenen kann zu Hepatomegalie und Gelbsucht führen.

      Beim Badda-Chiari-Syndrom führt eine venöse Obstruktion, die zu einem Druckanstieg in den Sinusräumen führt, zu einer Beeinträchtigung des venösen Blutflusses im Pfortadersystem, zu Aszites und zu morphologischen Veränderungen im Lebergewebe. Sowohl im akuten als auch im chronischen Verlauf der Erkrankung in der Leber (in der centrolobulären Zone) treten Anzeichen einer venösen Stauung auf, deren Schweregrad den Grad der Leberfunktionsstörung bestimmt. Erhöhter Druck in den Sinusräumen der Leber kann zu hepatozellulären Nekrosen führen.

      Die Obstruktion einer der Lebervenen ist asymptomatisch. Zur klinischen Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms ist in mindestens zwei der Lebervenen eine Durchblutungsstörung erforderlich. Eine Verletzung des venösen Blutflusses führt zu einer Hepatomegalie, die zur Dehnung der Leberkapsel und zum Auftreten von Schmerzen beiträgt.

      Bei den meisten Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom erfolgt der Blutabfluss durch die ungepaarte Vene, die Interkostalgefäße und die Paravertebralvenen. Diese Drainage ist jedoch nicht wirksam, obwohl ein Teil des Blutes aus der Leber durch das Pfortadersystem abgeleitet wird.

      Als Folge davon entwickeln sich beim Budd-Chiari-Syndrom eine Atrophie der peripheren Teile der Leber und eine zentrale Hypertrophie. Bei etwa 50% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom wird eine kompensatorische Hypertrophie des Caudatus der Leber beobachtet, was zu einer sekundären Obstruktion der unteren Hohlvene führt. Bei 9–20% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom tritt eine Pfortaderthrombose auf.

      • A - Das Budd-Chiari-Syndrom tritt als Folge eines gestörten hepatischen venösen Blutflusses aufgrund von Stenose, hepatischer Venenthrombose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf. Hypertrophierter Caudatlappen der Leber trägt zum Auftreten einer sekundären Obstruktion der unteren Hohlvene bei. Bauchvenen erweitern sich; Sicherheiten gebildet werden.
      • In der venographischen Forschung wird die rechte Lebervene nicht sichtbar gemacht; Ein Netzwerk von Sicherheiten sieht aus wie ein Web.
      • Die histologische Untersuchung der Sinusoide der die zentrale Vene umgebenden Leber ist erweitert und mit Blut gefüllt. Anzeichen einer zentrolobulären Nekrose werden sichtbar gemacht.
      • D - unveränderte Lebervenen.
      • E - ein histologisches Bild von unverändertem Lebergewebe.

    Badd-Chiari-Krankheit und -Syndrom

    Was ist Badd-Chiari-Krankheit und -Syndrom?

    Die Badd-Chiari-Krankheit ist die primär auslöschende Endoflebitis der Lebervenen mit Thrombose und deren anschließender Okklusion sowie Anomalien in der Entwicklung der Lebervenen, die zu einem gestörten Abfluss von Blut aus der Leber führen. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine sekundäre Verletzung des Ausflusses von Blut aus der Leber bei einer Reihe von pathologischen Zuständen, die nicht mit Veränderungen der Lebergefäße zusammenhängen.

    Was löst aus / Ursachen von Krankheiten und Budd-Chiari-Syndrom:

    Endophlebitis der Lebervenen entwickelt sich häufig mit angeborenen Anomalien der Lebergefäße, trägt zur Bildung von Verletzungen, Verletzungen des Blutgerinnungssystems, Schwangerschaft, Geburt, Operation, Vaskulitis und dem langfristigen Einsatz hormoneller Kontrazeptiva bei. Das Budd-Chiari-Syndrom wird bei Peritonitis, Abdominaltumoren, Perikarditis, Thrombose und Fehlbildungen der unteren Hohlvene, Leberzirrhose und fokalen Leberläsionen, wandernder viszeraler Thrombophlebitis, Polyzythämie beobachtet.

    Prävalenz Idiopathische Endophlebitis mit Thrombose macht 13-61% aller Thrombosefälle aus. Die Autopsie-Erkennungsrate beträgt 0,06%.

    Pathogenese (was passiert?) Während Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom:

    In beiden Fällen sind die Symptome von portaler Hypertonie und Leberschäden führend.

    Krankheitssymptome und Badda-Chiari-Syndrom:

    Merkmale klinischer Manifestationen. Durch die Art der Entwicklung der Krankheit scheiden akute, subakute und chronische Formen aus.

    • Die akute Form der Krankheit beginnt plötzlich mit dem Auftreten heftiger Schmerzen im Epigastrium und rechtem Hypochondrium, Erbrechen und Lebervergrößerung. Bei der Beteiligung der unteren Hohlvene an diesem Prozess werden Schwellungen der unteren Extremitäten, Ausdehnung der Saphenavenen der vorderen Bauchwand und der Brust beobachtet. Die Krankheit schreitet rasch voran, Aszites entwickelt sich über mehrere Tage und hat häufig ein hämorrhagisches Muster. Aszites kann manchmal mit Hydrothorax kombiniert werden und ist einer diuretischen Behandlung nicht zugänglich.
    • In der chronischen Form (80-85%) ist die Endoflebitis lange Zeit asymptomatisch oder manifestiert sich nur durch Hepatomegalie. Weitere Schmerzen im rechten Hypochondrium, Erbrechen. Im entwickelten Stadium nimmt die Leber deutlich zu, wird dicht, es besteht die Möglichkeit einer Leberzirrhose, in manchen Fällen tritt Splenomegalie auf, Venen an der vorderen Bauchwand und am Brustraum erweitert. Im Endstadium werden ausgeprägte Symptome einer portalen Hypertonie erkannt. In einigen Fällen entwickelt sich das Syndrom der unteren Hohlvene. Das Ergebnis der Erkrankung ist ein schweres Leberversagen, eine Thrombose der Mesenterialgefäße.

    Obstruktion kann auf verschiedenen Ebenen auftreten:

    • kleine Lebervenen (ausgenommen terminale Venolen);
    • große Lebervenen;
    • Leberabteilung der unteren Hohlvene.

    Gelbsucht ist selten. Das Auftreten eines peripheren Ödems deutet auf die Möglichkeit einer Thrombose oder Kompression der unteren Hohlvene hin. Wenn solche Patienten nicht die notwendige medizinische Versorgung erhalten, sterben sie an Komplikationen der portalen Hypertonie.

    Diagnose der Krankheit und des Badda-Chiari-Syndroms:

    Diagnosefunktionen:

    Es ist zu beachten, dass die Annahme dieser Erkrankung erfolgen sollte, wenn bei einem Patienten mit Aszites Hepatomegalie festgestellt wird, insbesondere wenn Abnormalitäten im Blutgerinnungssystem auftreten. Die Diagnose basiert auf den klinischen Manifestationen der Krankheit. Änderungen der Laborparameter sind nicht charakteristisch. Es kann zu Leukozytose, einer Zunahme, Dis- und Hypoproteinämie, einer mäßigen Erhöhung der Aktivität von Ferriten kommen. Eine hohe Proteinkonzentration und ein Anstieg des Serum-sditicheskogo-Albumin-Gradienten deuten vermutlich auf das Vorhandensein von Thrombosen oder nicht-thrombotischen Verschlüssen der Lebervenen hin. Bei der Computertomographie ohne Kontrastmittel sowie Ultraschall werden der Caudatlappen der Leber und die angrenzenden Teile des Parenchyms mit verminderter Blutversorgung bestimmt. Verwendeter Doppler-Ultraschall. Bei der magnetischen Kerntomographie ist die Leber nicht homogen, es kommt zu einer Zunahme des Caudatlappens der Leber. Die Angiographiedaten sind zuverlässig in der Diagnose (untere Kavographie und Venohepatographie). Daten zur Hepato-Biopsie (Atrophie der Hepatozyten in der zentrolobulären Zone, venöse Verstopfung, Thrombose im Bereich der hepatischen terminalen Venolen) sind von diagnostischem Wert.

    Behandlung von Krankheiten und Budd-Chiari-Syndrom:

    Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms. Bei Leberversagen ist eine operative Behandlung angezeigt - Anastomose: Bei resistenten Aszites zeigt die Oligurie eine lymphatische Anastomose. Bei einer Stenose der unteren Hohlvene oder ihrer membranartigen Kontraktion wird eine transatriale Membrotomie, Expansion und Prothetik von Stenosen oder Bypass der Hohlvene mit dem rechten Vorhof verwendet. Wenden Sie die folgenden Arten von portosystemischen Shunts an (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Eine Lebertransplantation kann ihren Funktionszustand wiederherstellen.

    Die konservative Therapie wirkt nur vorübergehend symptomatisch. Die Mortalitätsrate bei konservativer Therapie beträgt 85-90%. Die konservative Behandlung besteht aus der Verschreibung von Medikamenten, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern, Diuretika und Aldosteronantagonisten, Glukokortikosteroide. Je nach Indikation gelten Antithrombozytenagens und Fibrinolytika.

    Prognose:

    Die akute Form führt in der Regel zum Leberkoma und zum Tod des Patienten. Die Lebenserwartung von Patienten mit einem langfristig begrenzten Prozess während einer symptomatischen Therapie beträgt mehrere Jahre. Die Prognose wird maßgeblich durch die Ätiologie des Syndroms, die Prävalenz der Okklusion und möglicherweise deren Beseitigung bestimmt.

    Welche Ärzte sollten bei Krankheits- und Budd-Chiari-Syndrom konsultiert werden:

    • Gastroenterologe
    • Chirurg

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    Bei ihnen ? Sie müssen in Bezug auf Ihre allgemeine Gesundheit sehr vorsichtig sein. Die Menschen achten nicht genug auf die Symptome von Krankheiten und erkennen nicht, dass diese Krankheiten lebensbedrohlich sein können. Es gibt viele Krankheiten, die sich zunächst nicht in unserem Körper manifestieren, aber am Ende stellt sich heraus, dass sie leider zu spät sind, um zu heilen. Jede Krankheit hat ihre eigenen spezifischen Anzeichen, charakteristische äußere Manifestationen - die sogenannten Symptome der Krankheit. Die Erkennung von Symptomen ist der erste Schritt bei der Diagnose von Krankheiten im Allgemeinen. Dazu müssen Sie lediglich mehrmals im Jahr von einem Arzt untersucht werden, um nicht nur einer schrecklichen Krankheit vorzubeugen, sondern auch, um einen gesunden Geist im Körper und im ganzen Körper zu erhalten.

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    Badd-Chiari-Krankheit und -Syndrom

    Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Pathologie, die durch einen gestörten venösen Abfluss aus Lebergewebe und die Entwicklung von Stauungsprozessen gekennzeichnet ist. Die Krankheit wird selten registriert - bei einer von 100.000 Menschen. Frauen werden häufiger krank als Männer, und die Altersgruppe von 30-50 Jahren leidet. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine äußerst gefährliche Erkrankung, und eine Leberthrombose kann Koma oder Tod verursachen.


    Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom sind Zustände, die auftreten, wenn der Blutkreislauf in der Leber gestört ist und sich aufgrund ihrer Entwicklung und ihrer Symptome unterscheiden. Das Syndrom ist nur eine Verletzung des Blutflusses durch extravaskuläre Ursachen. Die Badda-Chiari-Krankheit ist häufig eine sekundäre Läsion der Gefäße vor dem Hintergrund von Komorbiditäten. Trotz unterschiedlicher ätiologischer Grundlagen haben beide Zustände ähnliche Symptome, die sich nur in der Entwicklungsgeschwindigkeit unterscheiden.

    Gründe

    Derzeit sind die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms in 30% der Fälle nicht bekannt. Solche Krankheiten werden als idiopathisch bezeichnet. Unter den bekannten Ursachen der Lebervenenthrombose überwiegen Faktoren, die zu einer mechanischen Verengung des Lumens der unteren und der Lebervene führen:

    • Bauchtrauma;
    • Operationen;
    • Fehlbildungen der unteren Hohlvene;
    • Trauma während der Katheterisierung der unteren Hohlvene;
    • Operationen;
    • akute Peritonitis;
    • wandernde viszerale Thrombophlebitis;
    • hepatische Pathologie;
    • Polycythämie;
    • Infektionsprozess: Syphilis, Tuberkulose;
    • angeborene und erworbene hämatologische Erkrankungen.

    Basierend auf der Definition der Ursachen der Krankheit können verschiedene Formen des Budd-Chiari-Syndroms unterschieden werden:

    • idiopathisch (nicht näher bezeichnete Ursachen);
    • posttraumatisch;
    • angeboren (aufgrund der Verletzung der Bildung der unteren Hohlvene);
    • thrombotisch (bei Verletzung der Funktion des Blutes);
    • vor dem Hintergrund der onkologischen Pathologie;
    • auf dem hintergrund der zirrhose.

    Symptome

    Die Symptome des Budd-Chiari-Syndroms treten stark auf, ihre Intensität nimmt rapide zu. Es gibt starke Schmerzen, die im Bereich des Epigastriums und des rechten Hypochondriums lokalisiert sind. Lederhaut und Haut werden gelb. Der Patient beginnt zu erbrechen, in besonders schweren Fällen werden Blutverunreinigungen festgestellt. Seit einigen Tagen wachsen die Anzeichen von Aszites, die mit Diuretika nicht reduziert werden können. Bei der Thrombose der Lebervenen auf der Bauchhaut wird das Muster der erweiterten subkutanen Gefäße sichtbar - dies liegt an der Umleitung des Blutflusses. Möglicher Austritt von Flüssigkeit in die Pleurahöhle, wobei Symptome von Atemnot auftreten. Der Patient ist besorgt über Schwellungen in den Beinen. Bei Darmthrombose tritt Durchfall auf.

    Die Manifestation der Symptome des Budd-Chiari-Syndroms erfordert eine sofortige ärztliche Behandlung, ohne die die Erkrankung innerhalb weniger Tage zur Entwicklung lebensunfähiger Komplikationen führt. Der Anteil der akuten Form der Krankheit macht 5-15% der Fälle aus. Die subakute Erkrankung entwickelt sich nicht so schnell und führt häufig zur Bildung einer chronischen Pathologie, jedoch mit ausgeprägten Symptomen.

    Die chronische Form ist bei 85-95% der Patienten registriert und kann ohne Beschwerden über einen langen Zeitraum von bis zu sechs Monaten bestehen bleiben, der sich nur durch erhöhte Müdigkeit äußert. Mit dem Fortschreiten der Leberschäden nimmt jedoch die Intensität der Symptome zu:

    • vergrößerte Leber und Milz;
    • mäßiger Schmerz;
    • Blutungen aus den erweiterten Gefäßen des Verdauungstraktes;
    • Aszites;
    • Erbrechen;
    • allmähliches Auftreten von venösen Mustern auf der Haut von Brust und Bauch;
    • Verletzung der Verdauungsprozesse;
    • Schwellung der Beine;
    • Bei Ikterichnost-Haut kann es jedoch vorkommen, dass der Ikterus fehlt.

    Diagnose

    Die Diagnose wird anhand charakteristischer klinischer Anzeichen gestellt. Um das Vorliegen einer Pathologie zu bestätigen, wird eine zusätzliche Untersuchung durchgeführt. Vom Patienten wird ein Bluttest durchgeführt, es werden Ultraschall, MRI, CT, Röntgen und Angiographie durchgeführt.


    Das Budd-Chiari-Syndrom weist keine spezifischen Laboranomalien auf. Folgende Änderungen werden jedoch festgestellt:

    • erhöhte ESR, Leukozytose, bestimmt durch einen allgemeinen Bluttest;
    • Erhöhung der Prothrombinzeit während des Koagulogramms;
    • Veränderungen in der biochemischen Analyse von Blut: erhöhte Transaminaseaktivität, erhöhte alkalische Phosphatase, leichter Anstieg von Bilirubin und Abnahme der Proteinkonzentration.

    Ultraschall kann die Abnahme der Blutzirkulation in der Leber bestimmen. Ausgedehnte Gefäße werden gefunden, die Pfortader wird vergrößert. In dieser Phase der Umfrage kann eine Blockade erkannt werden. MRI und CT sowie Röntgenbilder können den Grad der Zunahme der Leber, den Schweregrad der Veränderungen in den Geweben und Gefäßen klären und die Ursache für diesen Zustand ermitteln.

    Am informativsten ist die Untersuchung der Venen der Leber mit Kontrastmitteln - Angiographie. Diese Studie kann eine Blockierung des Blutflusses, seinen Ort und den Grad von Durchblutungsstörungen feststellen.

    Behandlung

    Die Unterstützung des Budd-Chiari-Syndroms besteht darin, Thrombosen zu beseitigen, den Blutfluss durch die Lebervenen wiederherzustellen und Symptome zu unterdrücken. Die Verwendung von Medikamenten wirkt vorübergehend positiv und ermöglicht es Ihnen, den Zustand des Patienten zu verbessern. Für die Thrombose der Lebervenen werden folgende Medikamentengruppen eingesetzt:

    • Thrombolytikum (Streptokinase);
    • Glukokortikoide (Prednisolon);
    • Antikoagulanzien (Clexane);
    • Diuretika (Lasix);
    • Medikamente, die den Trophismus von Lebergewebe verbessern (Essentiale Forte);
    • Proteinhydrolysate zur Aufrechterhaltung des osmotischen Drucks.


    Die medikamentöse Behandlung der Krankheit wird häufig verschrieben, um den Patienten auf die Operation sowie während der Rehabilitationsphase nach der Operation vorzubereiten. Vor dem Hintergrund der Medikation durchläuft der Patient Kontrolluntersuchungen, deren Ergebnisse eine Anpassung des Behandlungsplans ermöglichen.

    Die Operation kann die Prognose verbessern, es gibt jedoch eine Kontraindikation für chirurgische Eingriffe: schweres Leberversagen.

    Chirurgie für das Badda-Chiari-Syndrom:

    • die Auferlegung von Anastomosen;
    • Rangieren;
    • Prothetik;
    • Ballondilatation;
    • Stenting
    • Membrotomie;
    • Lebertransplantation.

    Komplikationen und Prognosen

    Die Prognose des Budd-Chiari-Syndroms ist ungünstig. Auch bei der Beseitigung der Symptome ist eine vollständige Genesung nicht möglich. Der schnelle Verlauf kann aufgrund der Entwicklung von Komplikationen des Syndroms tödlich sein:

    • akutes Leberversagen;
    • Blutungen;
    • Enzephalopathie;
    • portale Hypertonie;
    • Koma

    Die Lebenserwartung eines Patienten, bei dem die Budd-Chiari-Krankheit diagnostiziert wird, hängt von den Ursachen der Erkrankung und der Wahrscheinlichkeit ihrer Beseitigung ab. Es gibt Faktoren, die mit einer guten Prognose zusammenhängen: junges Alter, Abwesenheit oder leicht zu korrigierende Aszites, niedriger Kreatininspiegel.


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