Rosina Teona Pavlovna

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Kandidat der medizinischen Wissenschaften, wissenschaftlicher Mitarbeiter am Wissenschafts- und Bildungsklinikum für Technologien zum Erhalt der Gesundheit der Pavlodar State Medical University I.M. Sechenov, außerordentlicher Professor, Abteilung für innere Krankheiten, Fakultät für Grundlagenmedizin, Staatliche Universität Moskau MV Lomonosov. Therapeut, Gastroenterologe. Die Erfahrung der medizinischen Arbeit seit über 20 Jahren.

Berufliche Interessen: chronische Hepatitis und Zirrhose der viralen Ätiologie, Autoimmunhepatitis, verschiedene Formen von Leberschäden, primäre sklerosierende Cholangitis, primäre biliäre Zirrhose, Hämochromatose, Wilson-Konovalov-Krankheit.

Ärzte große Stadt. Hepatologe

Hepatologe Tei Rosina - über Impfstoffe, die keinen Schutz bieten, Organspende und die tatsächliche Steilheit des Arztes

Hepatologe Tei Rosina

Ausbildung: Absolvent der Moskauer Medizinischen Akademie. IM Sechenov (jetzt die erste Moskauer staatliche medizinische Universität, benannt nach IM Sechenov), klinischer Aufenthalt und Aufbaustudium im Fachgebiet "Innere Krankheiten" an der Abteilung für Therapie und Berufskrankheiten des nach ihm benannten MMA IM Sechenov.

Arbeit: Hepatologische Abteilung der Klinik für Nephrologie, Innere und Berufskrankheiten EMTareeva PMGMU ihnen. IM Sechenov, Abteilung für innere Krankheiten, Fakultät für Grundlagenmedizin, Staatliche Universität Moskau MV Lomonosov.

Ornat und Titel: Kandidat der medizinischen Wissenschaften, außerordentlicher Professor.

Über Funktionen der Hepatologie

Wir haben eine Tradition in der Klinik. Wenn ein Absolvent für zwei Jahre seines Studiums in die Residenz geht, ist er seit 6 Monaten in jeder Abteilung tätig: in der Hepatologie, Pulmonologie, Nephrologie und in der allgemeinen Therapie. Für den zukünftigen Arzt ist es wichtig, eine breite Perspektive zu haben, und zwar nicht so, wie dies in den letzten Jahren üblich war: Eine Person wird zum Spezialisten im kleinen Finger des rechten Beines und nicht mehr. Ich denke, das große Problem unserer Medizin ist, dass wir enge Spezialisten haben. Wenn ein Patient eine komplexe, unverständliche Diagnose erhält, beginnt er, ihn von einem Arzt zum anderen zu schicken. Infolgedessen geht der Patient manchmal jahrelang zu Spezialisten, von denen jeder nach seiner eigenen Krankheit sucht und die bestehenden Symptome nicht zu einer einzigen Krankheit zusammenfassen kann.

Die Abteilung für Hepatologie war die erste, die ich in die Residenz aufgenommen habe. Nach dem Abschluss tendierte mein Wissen in dieser Spezialität gegen null. Ich würde irgendwohin gehen, nur nicht in der Hepatologie. Aber in den sechs Monaten, die ich in der Abteilung verbrachte, war es sehr interessant, ich hatte gute Lehrer: Zinaida Georgievna Aprosina, Tatjana Nikolaevna Lopatkina, Tatjana Michailowna Ignatova, Polina Efimovna Krel. In der Klinik gab es Schulen für Hepatologie für Ärzte: Experten kamen hierher, um Vorträge zu hören. Der Bewohner könnte natürlich auch dabei sein und lernen. Infolgedessen interessierte ich mich für Hepatologie und bat um die zweite Hälfte derselben Abteilung. Es war Liebe.

Über nicht vorhandene Spezialitäten

Nun kommen die Leute zu mir, um einen Termin sowohl mit hepatologischen als auch mit gastroenterologischen Diagnosen zu erhalten. In Russland gibt es im Gegensatz zum Rest der zivilisierten Welt keine Spezialität "Hepatologe". Wir haben weder Hepatologie-Zertifikate noch staatliche Schulungen. Offiziell bin ich Therapeut und Gastroenterologe, aber ich habe mein ganzes Leben mit Hepatologie zu tun. Wir haben viele solche Spezialitäten. Zum Beispiel gibt es noch keine Spezialität "Kardioreanimatologe". Beamte glauben, dass der allgemeine Beatmungsbeutel, der keine Kardiologie kennt, in der Kardioreanimation arbeiten kann, Infarktpatienten, Patienten mit Herzrhythmusstörungen und Herzversagen führen kann.

Über die Wilson-Krankheit - Konovalov

Unsere Klinik befasst sich traditionell mit seltenen Krankheiten: Dies sind die Wilson-Konovalov-Krankheit, Autoimmunhepatitis und die primäre biliäre Zirrhose. Wir haben eine der ältesten Hepatologieabteilungen des Landes. Nein, wir sind nicht einzigartig, aber wir haben eine gute Schule und viel Erfahrung. Zum Beispiel ist Morbus Wilson - Konovalov (eine Verletzung des Kupfermetabolismus. - BG) eine sehr seltene Pathologie, die Häufigkeit des Auftretens beträgt 1 Fall pro 30.000. In unserer Klinik gibt es etwa 130 solcher Patienten.

Morbus Wilson - Konovalov ist nicht geheilt, aber eine lebenslange Therapie, die darauf abzielt, überschüssiges Kupfer zu entfernen, führt dazu, dass selbst sehr schwierige Patienten mit Leberzirrhose (Vermehrung des Bindegewebes, die zu Verdichtung und Deformierung des Organs führt Bauchhöhle - BG) und andere Komplikationen sind vollständig kompensiert und leben als absolut gesunde Menschen. (Wir haben sogar einen Patienten, der vier Kinder mit Leberzirrhose zur Welt gebracht hat.)

Im Ausland wird diese Pathologie als Morbus Wilson bezeichnet. Wir sprechen normalerweise über die Wilson-Krankheit - Konovalov. Nikolai Wassiljewitsch Konowalow ist ein russischer Wissenschaftler, der diese Krankheit besonders im Hinblick auf Leberschäden untersucht hat. Natürlich, so Wilson, sind die Arbeiten von Konovalov viel später erschienen, aber wir respektieren unsere Wissenschaftler, deshalb sagen wir es.


Es gibt keine Schmerzrezeptoren in der Leber, also schmerzt nichts bei Hepatitis.

Über Hepatitis ohne Symptome

Es gibt keine Symptome, die eine Person wegen Hepatitis frühzeitig zu einem Arzt führen könnten. Es gibt keine Schmerzrezeptoren in der Leber, also schmerzt nichts bei Hepatitis. In der Regel ist die Erkennung eines Virus ein versehentlicher Fund. Sie können zum Beispiel jahrzehntelang mit Hepatitis C leben und nichts davon wissen. Von den Symptomen gibt es nur eine Art allgemeiner Schwäche, aber bei unserem Lebensstil, wenn alle hart arbeiten und nicht viel schlafen, haben viele Menschen eine Schwäche, und in den meisten Fällen ist sie überhaupt nicht mit Hepatitis verbunden. Daher ist es sehr gut, dass jetzt vor allen chirurgischen Eingriffen Patienten auf Hepatitis-B- und-C-Viren, HIV und schwangere Frauen untersucht werden. Und wenn eine Person in der Vergangenheit Risikofaktoren wie Tätowierungen, intravenöse Verwendung psychoaktiver Substanzen, chirurgische Eingriffe oder Bluttransfusionen hatte, wäre es natürlich schön, wenn sie auf Hepatitis-Viren getestet würde.

Über Hepatitis und klinische Studien

Natürlich wird Hepatitis in einem früheren Stadium besser behandelt als im Stadium der Zirrhose. Aber jetzt haben wir Medikamente, mit denen wir die Mehrheit der Patienten unterstützen können. Je nach Genotyp kann Hepatitis C in 50 bis 90 Prozent der Fälle geheilt werden. Es ist schwieriger, den ersten Genotyp des Virus zu behandeln als der zweite und der dritte. In Europa und Amerika wurden jedoch neue Medikamente registriert (Telaprevir und Boceprevir), die die Wirksamkeit der Behandlung fast verdoppeln. Natürlich sind sie recht teuer, aber in Russland laufen derzeit klinische Studien, und viele Patienten erhalten kostenlos Medikamente.

Im Allgemeinen ist unsere Klinik ziemlich aktiv an klinischen Studien mit neuen Medikamenten beteiligt. Erstens ist dies eine ausgezeichnete Gelegenheit für den Patienten, kostenlos eine gute Behandlung zu erhalten, da nicht alle Patienten mit der gleichen Hepatitis C in unserem Land die erforderlichen Medikamente erhalten, im Gegensatz zu Europa, wo die Behandlung von Hepatitis C krankenversichert ist. Und inzwischen ist es teuer und kann sich nicht jeder leisten. Zweitens ist die klinische Forschung eine Gelegenheit, eigene Erfahrungen mit neuen Medikamenten zu sammeln. Es ist eine Sache, wenn Sie über ein Medikament lesen, über dessen Eigenschaften, Wirksamkeit, Sicherheit. Eine andere Sache - wenn Sie Ihre Erfahrung mit diesem Medikament haben. Drittens ist auch das finanzielle Problem wichtig: Die Arbeit in der Forschung wird bezahlt.

Die Medikamente, die wir verwenden, werden natürlich zuerst an Tieren getestet, dann an gesunden Freiwilligen. Wenn das Medikament in Ordnung ist, wird nur in dieser Situation die zweite Forschungsphase gestartet. Wir in der Klinik forschen oft in der dritten Phase - wenn Daten zur Wirksamkeit und Sicherheit des Medikaments gewonnen werden und Sie feststellen, dass das Medikament natürlich Nebenwirkungen hat, aber der Nutzen die Risiken überwiegt. Es wird sehr streng kontrolliert. Vor kurzem gab es einen Fall, in dem die FDA (Food and Drug Administration - Food and Drug Administration der Vereinigten Staaten - BG) die klinischen Prüfungen eines einzelnen Arzneimittels aufgrund der Tatsache, dass es nur 6 Fälle pro 1.200 Personen gab, ausbrach, als Patienten eine schwere Komplikation entwickelten.


Manche Patienten lehnen klinische Studien ab: Jemand hat Angst, jemand sagt, er will kein Meerschweinchen sein

Vor der Studie wird dem Patienten die Einwilligungserklärung auf 25 bis 30 Seiten erteilt, auf der alles zur Teilnahme an der Studie detailliert beschrieben wird. Der Patient stellt nach dem Lesen Fragen, wir beantworten sie und entscheiden dann, ob er an diesem Protokoll teilnehmen möchte. Einige weigern sich: jemand hat Angst, jemand sagt, er will kein Meerschweinchen sein. Das ist eine persönliche Angelegenheit.

Über Blutspende und Hepatitis

Nun ist die Wahrscheinlichkeit, dass sich der Empfänger mit Hepatitis durch einen Blutspender infiziert, weit weniger als vor 20 Jahren. Das Hepatitis-C-Virus wurde erst 1989 entdeckt - das heißt, bis zu diesem Zeitpunkt überprüfte niemand die Spender auf ein solches Virus, und Blut wurde mit gesunden Menschen übertragen. Gegenwärtig wird Spenderblut auf HBs-Antigen (eine der Komponenten des Hepatitis-B-Virus), Antikörper (Proteine, die als Antwort auf die Einnahme von Fremdsubstanzen, so genannte Antigene. - BG, gegen Hepatitis C hergestellt werden) getestet. Es gibt jedoch ein kleines Problem: Antikörper Das Hepatitis-C-Virus tritt normalerweise 2-3 Monate nach der Infektion auf. Wenn Blut des Spenders in dieses sogenannte seronegative Fenster aufgenommen wird, kann sich nach der Transfusion eine Hepatitis entwickeln. Um dies zu verhindern, muss das Spenderblut auf Hepatitis-C-Virus-RNA getestet werden, die 1-2 Wochen nach der Infektion auftritt. Aber in unserem Land wird es nicht gemacht. Ich vermute, dass aufgrund der hohen Kosten: Ein solcher Test kostet in einem kommerziellen Labor etwa 500 Rubel.

Bei Hepatitis B ist das Risiko, dass es bei einem Spender nicht erkannt wird, viel geringer. Aber manchmal gibt es zum Beispiel eine mutierte Form des Virus, wenn kein HBs-Antigen im Blut vorhanden ist - der von uns verwendete Screening-Marker. Dies sind sehr seltene Situationen, aber es passiert trotzdem.

Wenn eine Person Hepatitis B hatte und kein HBs-Antigen hat, kann sie Blutspender sein. Wenn Sie sich wirklich an die Regeln halten, müssen Sie nach der DNA des Virus suchen, und wenn es keine gibt, ist das Blut für die Transfusion geeignet. Bei Hepatitis C bleiben Anti-HCV-Antikörper (Antikörper gegen Hepatitis C) ein Leben lang bestehen, selbst wenn sich eine Person erholt hat, und gemäß den Regeln kann solches Blut nicht transfundiert werden. Es wird angenommen, dass eine minimale Menge an Viren verbleiben kann. Obwohl in den letzten Jahren Studien mit sehr ausgeklügelten Testsystemen durchgeführt wurden - und es wurde gezeigt, dass bei wiederhergestellten Patienten das Virus nirgendwo entdeckt wird: weder in Blutzellen noch im Serum. Eine solche Bluttransfusion ist jedoch nicht erlaubt.

Über Hepatitis-Impfungen

Es gibt keine Hepatitis-C-Impfung - solange Sie nur gegen Hepatitis B geimpft werden können. Dies ist effektiv, aber es gibt ungefähr 6 Prozent der Menschen, die nach einer einzigen Impfung keine Immunität haben. Sie müssen mit einer doppelten Impfstoff-Impfung geimpft werden. Glücklicherweise steht die Hepatitis-B-Impfung auf dem Impfplan. In europäischen Ländern wird jedoch seit mehr als 30 Jahren geimpft. In diesem Zusammenhang gibt es in Europa nur sehr wenig chronische Hepatitis B: Dort wird in der Regel alles „gebracht“. In den letzten 12 Jahren hat sich auch die Situation mit akuter Hepatitis B geändert - es gibt deutlich weniger Fälle.


Es kommt vor, dass nach der Impfung keine Antikörper entwickelt wurden, und die Person glaubt, dass sie geschützt ist

Es wird angenommen, dass eine einmalige Impfung 10 Jahre lang vor einer Infektion schützt - während dieser Zeit wird ein hoher Antikörperspiegel aufrechterhalten. Anschließend kann die Menge an Antikörpern überprüft und gegebenenfalls erneut gepfropft werden. Wie die Praxis zeigt, wirkt der Impfstoff oft viel länger als die angegebenen 10 Jahre. Es ist nicht gut, dass niemand vor der Impfung auf HBs-Antigen und dann auf die Antikörpermenge überprüft wird. Dies kann dazu führen, dass eine bereits infizierte Person geimpft wird, dass sie vor der Krankheit geschützt ist und tatsächlich schon lange krank ist. Oder nach der Impfung entwickelten sich die Antikörper nicht und die Person glaubt, dass sie geschützt ist. Die Tatsache, dass die erforderlichen Tests nicht durchgeführt werden, ist wahrscheinlich aus finanziellen Gründen: Es ist nicht sehr günstig.

Über verwirrende Symptome

Das erste Symptom einer Lebererkrankung kann manchmal Pruritus sein. In diesem Fall kommt eine Person manchmal nach einer langen Reise zu einem Hepatologen: Er beginnt mit einem Dermatologen oder einem Allergologen. Dann erhält er irgendwann einen biochemischen Bluttest, findet Veränderungen und wird an einen Hepatologen überwiesen.

In der Hepatologie gibt es Krankheiten, die schwer zu diagnostizieren sind. Hier kommt der Patient mit Prellungen ähnlich dem Hautausschlag an seinen Beinen. Bei näherer Betrachtung stellt sich heraus, dass es sich bei dem Hepatitis-C-Virus um extrahepatische Läsionen handelt. Das heißt, sogar Purpura der Haut (Ausschlag an den Beinen) stellt sich als Symptom einer chronischen Hepatitis C heraus.

Manchmal kommt es vor, dass Sie ein Jahr über die Diagnose nachdenken. Und am Anfang ist es ein völlig unverständliches Symptom. Dann schließt sich der zweite, dritte an. Und erst in vielen Monaten entsteht ein klares Krankheitsbild. Zum Beispiel passiert dies mit systemischem Lupus erythematodes. Es ist hauptsächlich mit Rheumatologen beschäftigt, aber manchmal fallen diese Patienten in unsere Hände, weil sie Leberschäden verursachen können. Es gibt auch eine solche Krankheit - Autoimmunhepatitis. Es wurde früher als lupoide Hepatitis (Lupus - Lupus. - BG) bezeichnet, da die Symptome manchmal den Symptomen von Lupus sehr ähnlich sind: Neben Leberschäden entwickeln sich Nieren, Lunge, Hautläsionen und Fieber. Es ist manchmal ziemlich schwierig, Lupus von Autoimmunhepatitis zu unterscheiden.


In der Türkei ist es billiger, und gleichzeitig werden das Grab und die damit verbundenen Transplantationen absolut auf europäischer Ebene durchgeführt.

Über Organspende

In Russland gibt es mittlerweile mehrere Zentren, in denen verwandte Lebertransplantationen auf sehr gutem Niveau durchgeführt werden. Es gibt aber gewisse Schwierigkeiten. Insbesondere natürlich bei der Finanzierung: Die notwendigen Medikamente, notwendige Bedingungen sind nicht immer verfügbar. Was die Transplantation von Leichenorganen betrifft, so funktioniert der Spendendienst in Russland nicht so, wie wir möchten, und die Leichenorgane sind natürlich viel kleiner als die bedürftigen. In den letzten Jahren wurden viel mehr Operationen durchgeführt, aber natürlich warten nicht alle Patienten auf eine Transplantation. Ja, und psychologisch ist unsere Gesellschaft noch nicht bereit zu spenden. Nicht jeder versteht die Notwendigkeit, Organe zu sammeln, um das Leben des Patienten zu retten. Es scheint mir, dass wir dasselbe Programm brauchen, das jetzt auf die Gefahren des Rauchens umgesetzt wird, wenn es überall geschrieben und auf allen Kanälen gesprochen wird. Aber in Fairness muss gesagt werden, dass dieses Problem nicht nur in unserem Land besteht. Auch in Europa und in Amerika reichen Spenderorgane nicht für alle aus. Einige unserer Patienten reisen zur Transplantation ins Ausland: nicht nur nach Deutschland oder Italien, sondern auch in die Türkei. In der Türkei ist es billiger, und gleichzeitig werden Kadaver- und verwandte Transplantationen absolut auf europäischer Ebene durchgeführt. Zum Beispiel verfügt die Ägäis-Universität in Izmir über ein sehr großes Transplantationszentrum, in dem pro Jahr mehr als 250 Transplantationen durchgeführt werden. In der Türkei können Sie, anders als in Russland, ein Spender sein, kein Verwandter aus Blut: Ehefrau, Ehemann, Schwiegermutter und Schwiegermutter dürfen sich die Leber teilen. Ich finde das gut, denn der Ehemann muss nicht zusehen, wie seine Frau stirbt, er kann ihr etwas Leber geben. Vielleicht ist dies ein weites Feld für kriminelle Aktivitäten, aber wir haben viele gute Dinge - ein weites Feld für kriminelle Aktivitäten. Was jetzt zu tun


Ich habe nach meiner Genesung eine Beziehung zu jemandem, jemand möchte seine Krankheit und den behandelnden Arzt schnell vergessen. Dies ist eine normale menschliche Reaktion.

Über die Einstellung der Patienten zur Krankheit

Es gibt Patienten, die die Position "Strauß" bevorzugen. Sie sagen: "Ich weiß von meiner Krankheit, ich werde nicht zum Arzt gehen, ich werde nichts tun, aber alles wird gut." Am Ende kommt es natürlich vor, dass sie sehr spät kommen, wenn es unmöglich ist zu helfen. Es gibt auch entgegengesetzte Situationen, in denen eine Person Antikörper gegen das Hepatitis-C-Virus gefunden hat, ein Patient 10 Jahre lang mit dem Gedanken gelebt hatte, Hepatitis zu haben, schließlich zu uns kommt, untersucht wird und keine Hepatitis hat, weil es etwa 20 gibt –30 Prozent der Menschen, die sich selbst von einer akuten Hepatitis C erholen, ohne Behandlung. Sie haben eine Lebensdauer von Antikörpern gegen das Virus, aber es gibt keine chronische Hepatitis, keine RNA wird im Blut nachgewiesen. Aber ein Mann von 10 Jahren ging mit dem Gedanken, er hätte Hepatitis und quäle sich.

Natürlich ist es für den Patienten unangenehm, über eine ernsthafte Diagnose zu sprechen, aber ich glaube nicht, dass dies richtig ist, wenn der Patient in Unwissenheit ist. Der Patient muss über alle Informationen über seinen Gesundheitszustand verfügen, der Arzt ist verpflichtet, dem Patienten mitzuteilen, was auf ihn wartet, ob er behandelt wird oder nicht. Wenn jemand fähig ist, muss er einige wichtige Entscheidungen im Leben rechtzeitig treffen. Deshalb glaube ich, dass der Patient über seinen Gesundheitszustand informiert werden sollte.

Über Emotionen

In den neunziger Jahren arbeitete ich als Krankenschwester. Einmal brachen Leute mit Maschinengewehren in den Operationssaal ein. Die Situation ist natürlich außergewöhnlich. Aber das ist nicht der Patient mit einer Waffe und seinen ungewöhnlichen Verwandten geplatzt. Wir haben alle Charaktereigenschaften, „Kakerlaken“ im Kopf. Es macht keinen Sinn, vom Patienten beleidigt zu werden, wenn er etwas Falsches gesagt oder getan hat, was ich im Allgemeinen nicht sehe. Bei Patienten sollte man versuchen, zu einem Konsens zu gelangen und in einer zugänglichen Sprache zu erklären, was mit ihnen geschieht und wie man weiter lebt. Die Patienten sind alle sehr unterschiedlich. Es kommt vor, dass eine Person schmutzig ist, er riecht nach ihm, ich versuche dem Patienten zu vermitteln, dass er sich manchmal waschen muss. Normalerweise finden wir einige zarte Wörter. Oder eine kleine List, sagen wir: "Wenn Sie krank sind, müssen Sie zweimal am Tag waschen, und dann wird die Krankheit leichter fließen."

Die größte Freude ist, wenn Sie den Patienten heilen und er als gesunder Mensch weiterlebt. Ich habe nach meiner Genesung eine Beziehung zu jemandem, jemand möchte seine Krankheit und den behandelnden Arzt schnell vergessen. Dies ist eine normale menschliche Reaktion. Wenn eine Person nicht danke sagt - das bin ich auch gewohnt.

Trotz meiner Gelassenheit in einigen Momenten, in denen ich sagte, besteht meine Arbeit aus ständigen Emotionen: Sie werden wütend, wenn Sie einem Patienten nicht helfen können, Sie sind glücklich, wenn sich herausstellt, Sie erfahren, wenn der Fall kompliziert ist, Sie Kollegen sammeln, Sie bitten um Hilfe. Wenn ich nach Hause komme, denke ich oft an meine schweren Patienten, die im Krankenhaus sind. Manchmal wache ich nachts auf, weil das begonnen hat oder weil ich mir Sorgen mache. Insgesamt stellt sich heraus, dass die Verbindung unterbrochen ist, zumal der sterbende Patient nicht immer auf der Station ist. Meine Ferien finden jedoch in der Regel mit aktiviertem Mobiltelefon und mit Zugriff auf E-Mails statt. Ich kann meine Patienten nicht verlassen, sie für sich selbst sorgen lassen. Sie schreiben mir, rufen Sie an. Sie wissen, dass ich im Urlaub bin, und gesunde Menschen wenden sich bei Bedarf meistens um - nicht um ihnen zu sagen, dass sie Kopfschmerzen haben und wenn sie wirklich ein ernstes Problem haben. Meine Mutter ist Ärztin, sie hat ihr ganzes Leben auf der Intensivstation gearbeitet, und als ich sah, wie sie lebt, dachte ich darüber nach, was sie auf mich wartete. Und es hat mir gefallen. Ich hatte keine Wahl, Qual: Ich wusste immer, dass ich Arzt werden würde. Mein ältestes Kind eilt hier und da, kann sich nach der 10. Klasse nicht entscheiden, wohin es weitergehen soll. Ich hatte keine derartigen Probleme.

Über Wissenschaft und wahre Werte

Es gibt Menschen, für die es "cool" ist, eine Doktorarbeit zu verteidigen und Professor zu werden. Ich glaube, dass die Steilheit nicht darin liegt: Es ist wichtiger, ein guter Arzt zu sein, in der Lage zu sein, eine unverständliche Situation wie einen Detektiv zu verstehen, etwas zu finden, das dabei hilft, eine korrekte Diagnose zu stellen, scheinbar unvereinbare Symptome zusammenzustellen und Patienten zu helfen, die dies nicht tun anderen helfen können.

Ich schreibe wirklich keine wissenschaftlichen Artikel und versuche, dies möglichst zu vermeiden. Natürlich ist es unmöglich, solche Arbeiten vollständig loszuwerden, aber ich versuche, sie zu minimieren. Mein Mann regt mich in jeder Hinsicht an und der Chef schimpft mich, weil ich meine Doktorarbeit nicht mache. Wahrscheinlich sollte es geschrieben werden, aber ich verstehe klar, dass es einen großen Teil des Lebens braucht. Und jetzt habe ich praktisch keine Zeit mehr - es wird den Kindern Zeit genommen. Ich denke, ich werde eine Doktorarbeit schreiben, wenn die älteste Tochter aufs College geht, und ich werde verstehen, dass sie weniger braucht als zuvor.

Rosina Teya Pavlovna

Beschreibung:

Hepatologe, Gastroenterologe der höchsten Qualifikationskategorie, Kandidat der medizinischen Wissenschaften in der Fachrichtung "innere Krankheiten". Sie verfügt über ein Zertifikat für Gastroenterologen, Allgemeinmediziner, ein internationales Zertifikat für Forscher nach dem GCP-Standard (Good Clinical Practice), Weiterbildungsdiplome auf dem Gebiet der Hepatologie, Gastroenterologie und Notfallbedingungen in der Klinik für innere Krankheiten. Er ist Autor von mehr als 30 wissenschaftlichen Artikeln auf dem Gebiet der Diagnose und Behandlung von Virushepatitis, Leberzirrhose, deren Komplikationen, hepatischen und extrahepatischen Manifestationen des Morbus Wilson - Konovalov.

1996 Abschluss mit Auszeichnung an der medizinischen Fakultät der Moskauer Medizinischen Akademie. IM Sechenov und schrieb sich in ein klinisches Praktikum in der Fachrichtung "Innere Krankheiten" bei der Abteilung für Therapie und Berufskrankheiten des MMA ein. IM Sechenov. 1999 absolvierte sie die klinische Residenz und schrieb sich in derselben Abteilung der Graduiertenschule ein.
Im Jahr 2004 absolvierte sie die Graduiertenschule und verteidigte 2005 ihre Doktorarbeit zum Graduiertenkandidat der medizinischen Wissenschaften zum Thema "Klinische Merkmale, Verlauf und Prognose der abdominalen Form der Wilson-Konovalov-Krankheit". Bei dieser Erbkrankheit ist der Austausch von Kupfer im Körper gestört, seine Anhäufung erfolgt in der Leber und dann im Gehirn, in den Augen, in den Nieren, im Herzen und in anderen Organen. Patienten können Leberzirrhose sowie verschiedene neurologische, endokrine Nierenbeschwerden entwickeln.
Seit 1999 behandelt er Patienten mit einem hepatologischen Profil, einschließlich Virushepatitis. Von August 2004 bis Oktober 2007 arbeitete sie als Ärztin in der Abteilung für Hepatologie der Klinik für Nephrologie, Klinik für innere und berufliche Erkrankungen. E.M. Tareeva 2006 wurde er mit der höchsten medizinischen Kategorie ausgezeichnet.
Seit 2006 ist er Senior Research Fellow in der akademischen Gruppe von Akademiemitglied N. Mukhin, Direktor der Klinik für Nephrologie und Berufskrankheiten. EMTareeva MMA ihnen. IM Sechenov, Leiter der Abteilung für Therapie und Berufskrankheiten MMA. IM Sechenov.
Sie besitzt ein Zertifikat für Gastroenterologen, Allgemeinmediziner und ein internationales Zertifikat für Forscher des GCP-Standards (gute klinische Praxis). Sie absolvierte eine Fortbildung zu den Themen Notfallbedingungen in der Klinik für innere Erkrankungen, verschiedene Probleme der Hepatologie und Gastroenterologie. Er beteiligt sich an internationalen multizentrischen klinischen Studien zu allen Problemen der Hepatologie, einschließlich der Bewertung der Wirksamkeit und Sicherheit verschiedener antiviraler Therapien bei chronischer Virushepatitis B und C. Seit 2009 arbeitet er auch als Assistenzprofessor an der Fakultät für Innere Krankheiten der Moskauer Staatsuniversität Moskau. MV Lomonosov.
Umfang der bevorzugten wissenschaftlichen und praktischen Interessen: Chronische Virushepatitis: Diagnose und Behandlung der chronischen Virushepatitis B, C und D einschließlich ihrer extrahepatischen Manifestationen (Polyarteritis nodosa, Kryoglobulinämie-Vaskulitis usw.) Steatohepatitis, primäre sklerosierende Cholangitis, primäre Gallenwege, toxische (alkoholische) Zirrhose
Erbliche Lebererkrankungen: Wilson-Konovalov-Krankheit, Hämochromatose, Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
Andere Erkrankungen der Leber: Caroli-Krankheit, angeborene Fibrose, Erkrankungen der Gallenwege: Cholelithiasis, Cholezystitis mit kalkhaltigen Steinen, Gallendyskinesien.
Erkrankungen des Magens und des Duodenums: Gastritis, einschließlich Helicobacter pylori, Ulcus pepticum und 12 Zwölffingerdarmgeschwüre.
Teya Pavlovna ist Autorin von mehr als 30 Publikationen über hepatische und extrahepatische Manifestationen der Wilson-Konovalov-Krankheit, Diagnose und Behandlung von Virushepatitis sowie Leberzirrhose und deren Komplikationen.

Teya Pavlovna Rosina

Beschreibung:

Hepatologe, Gastroenterologe der höchsten Qualifikationskategorie, Kandidat der medizinischen Wissenschaften in der Fachrichtung "innere Krankheiten". Sie verfügt über ein Zertifikat für Gastroenterologen, Allgemeinmediziner, ein internationales Zertifikat für Forscher nach dem GCP-Standard (Good Clinical Practice), Weiterbildungsdiplome auf dem Gebiet der Hepatologie, Gastroenterologie und Notfallbedingungen in der Klinik für innere Krankheiten. Er ist Autor von mehr als 30 wissenschaftlichen Artikeln auf dem Gebiet der Diagnose und Behandlung von Virushepatitis, Leberzirrhose, deren Komplikationen, hepatischen und extrahepatischen Manifestationen des Morbus Wilson - Konovalov.

1996 Abschluss mit Auszeichnung an der medizinischen Fakultät der Moskauer Medizinischen Akademie. IM Sechenov und schrieb sich in ein klinisches Praktikum in der Fachrichtung "Innere Krankheiten" bei der Abteilung für Therapie und Berufskrankheiten des MMA ein. IM Sechenov. 1999 absolvierte sie die klinische Residenz und schrieb sich in derselben Abteilung der Graduiertenschule ein.
Im Jahr 2004 absolvierte sie die Graduiertenschule und verteidigte 2005 ihre Doktorarbeit zum Graduiertenkandidat der medizinischen Wissenschaften zum Thema "Klinische Merkmale, Verlauf und Prognose der abdominalen Form der Wilson-Konovalov-Krankheit". Bei dieser Erbkrankheit ist der Austausch von Kupfer im Körper gestört, seine Anhäufung erfolgt in der Leber und dann im Gehirn, in den Augen, in den Nieren, im Herzen und in anderen Organen. Patienten können Leberzirrhose sowie verschiedene neurologische, endokrine Nierenbeschwerden entwickeln.
Seit 1999 behandelt er Patienten mit einem hepatologischen Profil, einschließlich Virushepatitis. Von August 2004 bis Oktober 2007 arbeitete sie als Ärztin in der Abteilung für Hepatologie der Klinik für Nephrologie, Klinik für innere und berufliche Erkrankungen. E.M. Tareeva 2006 wurde er mit der höchsten medizinischen Kategorie ausgezeichnet.
Seit 2006 ist er Senior Research Fellow in der akademischen Gruppe von Akademiemitglied N. Mukhin, Direktor der Klinik für Nephrologie und Berufskrankheiten. EMTareeva MMA ihnen. IM Sechenov, Leiter der Abteilung für Therapie und Berufskrankheiten MMA. IM Sechenov.
Sie besitzt ein Zertifikat für Gastroenterologen, Allgemeinmediziner und ein internationales Zertifikat für Forscher des GCP-Standards (gute klinische Praxis). Sie absolvierte eine Fortbildung zu den Themen Notfallbedingungen in der Klinik für innere Erkrankungen, verschiedene Probleme der Hepatologie und Gastroenterologie. Er beteiligt sich an internationalen multizentrischen klinischen Studien zu allen Problemen der Hepatologie, einschließlich der Bewertung der Wirksamkeit und Sicherheit verschiedener antiviraler Therapien bei chronischer Virushepatitis B und C. Seit 2009 arbeitet er auch als Assistenzprofessor an der Fakultät für Innere Krankheiten der Moskauer Staatsuniversität Moskau. MV Lomonosov.
Umfang der bevorzugten wissenschaftlichen und praktischen Interessen: Chronische Virushepatitis: Diagnose und Behandlung der chronischen Virushepatitis B, C und D einschließlich ihrer extrahepatischen Manifestationen (Polyarteritis nodosa, Kryoglobulinämie-Vaskulitis usw.) Steatohepatitis, primäre sklerosierende Cholangitis, primäre Gallenwege, toxische (alkoholische) Zirrhose
Erbliche Lebererkrankungen: Wilson-Konovalov-Krankheit, Hämochromatose, Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
Andere Erkrankungen der Leber: Caroli-Krankheit, angeborene Fibrose, Erkrankungen der Gallenwege: Cholelithiasis, Cholezystitis mit kalkhaltigen Steinen, Gallendyskinesien.
Erkrankungen des Magens und des Duodenums: Gastritis, einschließlich Helicobacter pylori, Ulcus pepticum und 12 Zwölffingerdarmgeschwüre.
Teya Pavlovna ist Autorin von mehr als 30 Publikationen über hepatische und extrahepatische Manifestationen der Wilson-Konovalov-Krankheit, Diagnose und Behandlung von Virushepatitis sowie Leberzirrhose und deren Komplikationen.

12 Wochen vor der Heilung von Hepatitis C

Rosina Teya Pavlovna

Ärzte große Stadt. Hepatologe

Hepatologe Tei Rosina - über Impfstoffe, die keinen Schutz bieten, Organspende und die tatsächliche Steilheit des Arztes

Hepatologe Tei Rosina

Ausbildung: Absolvent der Moskauer Medizinischen Akademie. IM Sechenov (jetzt die erste Moskauer staatliche medizinische Universität, benannt nach IM Sechenov), klinischer Aufenthalt und Aufbaustudium im Fachgebiet "Innere Krankheiten" an der Abteilung für Therapie und Berufskrankheiten des nach ihm benannten MMA IM Sechenov.

Arbeit: Hepatologische Abteilung der Klinik für Nephrologie, Innere und Berufskrankheiten EMTareeva PMGMU ihnen. IM Sechenov, Abteilung für innere Krankheiten, Fakultät für Grundlagenmedizin, Staatliche Universität Moskau MV Lomonosov.

Ornat und Titel: Kandidat der medizinischen Wissenschaften, außerordentlicher Professor.

Über Funktionen der Hepatologie

Wir haben eine Tradition in der Klinik. Wenn ein Absolvent für zwei Jahre seines Studiums in die Residenz geht, ist er seit 6 Monaten in jeder Abteilung tätig: in der Hepatologie, Pulmonologie, Nephrologie und in der allgemeinen Therapie. Für den zukünftigen Arzt ist es wichtig, eine breite Perspektive zu haben, und zwar nicht so, wie dies in den letzten Jahren üblich war: Eine Person wird zum Spezialisten im kleinen Finger des rechten Beines und nicht mehr. Ich denke, das große Problem unserer Medizin ist, dass wir enge Spezialisten haben. Wenn ein Patient eine komplexe, unverständliche Diagnose erhält, beginnt er, ihn von einem Arzt zum anderen zu schicken. Infolgedessen geht der Patient manchmal jahrelang zu Spezialisten, von denen jeder nach seiner eigenen Krankheit sucht und die bestehenden Symptome nicht zu einer einzigen Krankheit zusammenfassen kann.

Die Abteilung für Hepatologie war die erste, die ich in die Residenz aufgenommen habe. Nach dem Abschluss tendierte mein Wissen in dieser Spezialität gegen null. Ich würde irgendwohin gehen, nur nicht in der Hepatologie. Aber in den sechs Monaten, die ich in der Abteilung verbrachte, war es sehr interessant, ich hatte gute Lehrer: Zinaida Georgievna Aprosina, Tatjana Nikolaevna Lopatkina, Tatjana Michailowna Ignatova, Polina Efimovna Krel. In der Klinik gab es Schulen für Hepatologie für Ärzte: Experten kamen hierher, um Vorträge zu hören. Der Bewohner könnte natürlich auch dabei sein und lernen. Infolgedessen interessierte ich mich für Hepatologie und bat um die zweite Hälfte derselben Abteilung. Es war Liebe.

Über nicht vorhandene Spezialitäten

Nun kommen die Leute zu mir, um einen Termin sowohl mit hepatologischen als auch mit gastroenterologischen Diagnosen zu erhalten. In Russland gibt es im Gegensatz zum Rest der zivilisierten Welt keine Spezialität "Hepatologe". Wir haben weder Hepatologie-Zertifikate noch staatliche Schulungen. Offiziell bin ich Therapeut und Gastroenterologe, aber ich habe mein ganzes Leben mit Hepatologie zu tun. Wir haben viele solche Spezialitäten. Zum Beispiel gibt es noch keine Spezialität "Kardioreanimatologe". Beamte glauben, dass der allgemeine Beatmungsbeutel, der keine Kardiologie kennt, in der Kardioreanimation arbeiten kann, Infarktpatienten, Patienten mit Herzrhythmusstörungen und Herzversagen führen kann.

Unsere Klinik befasst sich traditionell mit seltenen Krankheiten: Dies sind die Wilson-Konovalov-Krankheit, Autoimmunhepatitis und die primäre biliäre Zirrhose. Wir haben eine der ältesten Hepatologieabteilungen des Landes. Nein, wir sind nicht einzigartig, aber wir haben eine gute Schule und viel Erfahrung. Zum Beispiel ist Morbus Wilson - Konovalov (eine Verletzung des Kupfermetabolismus. - BG) eine sehr seltene Pathologie, die Häufigkeit des Auftretens beträgt 1 Fall pro 30.000. In unserer Klinik gibt es etwa 130 solcher Patienten.

Morbus Wilson - Konovalov ist nicht geheilt, aber eine lebenslange Therapie, die darauf abzielt, überschüssiges Kupfer zu entfernen, führt dazu, dass selbst sehr schwierige Patienten mit Leberzirrhose (Vermehrung des Bindegewebes, die zu Verdichtung und Deformierung des Organs führt Bauchhöhle - BG) und andere Komplikationen sind vollständig kompensiert und leben als absolut gesunde Menschen. (Wir haben sogar einen Patienten, der vier Kinder mit Leberzirrhose zur Welt gebracht hat.)

Im Ausland wird diese Pathologie als Morbus Wilson bezeichnet. Wir sprechen normalerweise über die Wilson-Krankheit - Konovalov. Nikolai Wassiljewitsch Konowalow ist ein russischer Wissenschaftler, der diese Krankheit besonders im Hinblick auf Leberschäden untersucht hat. Natürlich, so Wilson, sind die Arbeiten von Konovalov viel später erschienen, aber wir respektieren unsere Wissenschaftler, deshalb sagen wir es.

Es gibt keine Schmerzrezeptoren in der Leber, also schmerzt nichts bei Hepatitis.

Es gibt keine Symptome, die eine Person wegen Hepatitis frühzeitig zu einem Arzt führen könnten. Es gibt keine Schmerzrezeptoren in der Leber, also schmerzt nichts bei Hepatitis. In der Regel ist die Erkennung eines Virus ein versehentlicher Fund. Sie können zum Beispiel jahrzehntelang mit Hepatitis C leben und nichts davon wissen. Von den Symptomen gibt es nur eine Art allgemeiner Schwäche, aber bei unserem Lebensstil, wenn alle hart arbeiten und nicht viel schlafen, haben viele Menschen eine Schwäche, und in den meisten Fällen ist sie überhaupt nicht mit Hepatitis verbunden. Daher ist es sehr gut, dass jetzt vor allen chirurgischen Eingriffen Patienten auf Hepatitis-B- und-C-Viren, HIV und schwangere Frauen untersucht werden. Und wenn eine Person in der Vergangenheit Risikofaktoren wie Tätowierungen, intravenöse Verwendung psychoaktiver Substanzen, chirurgische Eingriffe oder Bluttransfusionen hatte, wäre es natürlich schön, wenn sie auf Hepatitis-Viren getestet würde.

Über Hepatitis und klinische Studien

Natürlich wird Hepatitis in einem früheren Stadium besser behandelt als im Stadium der Zirrhose. Aber jetzt haben wir Medikamente, mit denen wir die Mehrheit der Patienten unterstützen können. Je nach Genotyp kann Hepatitis C in 50 bis 90 Prozent der Fälle geheilt werden. Es ist schwieriger, den ersten Genotyp des Virus zu behandeln als der zweite und der dritte. In Europa und Amerika wurden jedoch neue Medikamente registriert (Telaprevir und Boceprevir), die die Wirksamkeit der Behandlung fast verdoppeln. Natürlich sind sie recht teuer, aber in Russland laufen derzeit klinische Studien, und viele Patienten erhalten kostenlos Medikamente.

Im Allgemeinen ist unsere Klinik ziemlich aktiv an klinischen Studien mit neuen Medikamenten beteiligt. Erstens ist dies eine ausgezeichnete Gelegenheit für den Patienten, kostenlos eine gute Behandlung zu erhalten, da nicht alle Patienten mit der gleichen Hepatitis C in unserem Land die erforderlichen Medikamente erhalten, im Gegensatz zu Europa, wo die Behandlung von Hepatitis C krankenversichert ist. Und inzwischen ist es teuer und kann sich nicht jeder leisten. Zweitens ist die klinische Forschung eine Gelegenheit, eigene Erfahrungen mit neuen Medikamenten zu sammeln. Es ist eine Sache, wenn Sie über ein Medikament lesen, über dessen Eigenschaften, Wirksamkeit, Sicherheit. Eine andere Sache - wenn Sie Ihre Erfahrung mit diesem Medikament haben. Drittens ist auch das finanzielle Problem wichtig: Die Arbeit in der Forschung wird bezahlt.

Die Medikamente, die wir verwenden, werden natürlich zuerst an Tieren getestet, dann an gesunden Freiwilligen. Wenn das Medikament in Ordnung ist, wird nur in dieser Situation die zweite Forschungsphase gestartet. Wir in der Klinik forschen oft in der dritten Phase - wenn Daten zur Wirksamkeit und Sicherheit des Medikaments gewonnen werden und Sie feststellen, dass das Medikament natürlich Nebenwirkungen hat, aber der Nutzen die Risiken überwiegt. Es wird sehr streng kontrolliert. Vor kurzem gab es einen Fall, in dem die FDA (Food and Drug Administration - Food and Drug Administration der Vereinigten Staaten - BG) die klinischen Prüfungen eines einzelnen Arzneimittels aufgrund der Tatsache, dass es nur 6 Fälle pro 1.200 Personen gab, ausbrach, als Patienten eine schwere Komplikation entwickelten.

Manche Patienten lehnen klinische Studien ab: Jemand hat Angst, jemand sagt, er will kein Meerschweinchen sein

Vor der Studie wird dem Patienten die Einwilligungserklärung auf 25 bis 30 Seiten erteilt, auf der alles zur Teilnahme an der Studie detailliert beschrieben wird. Der Patient stellt nach dem Lesen Fragen, wir beantworten sie und entscheiden dann, ob er an diesem Protokoll teilnehmen möchte. Einige weigern sich: jemand hat Angst, jemand sagt, er will kein Meerschweinchen sein. Das ist eine persönliche Angelegenheit.

Über Blutspende und Hepatitis

Nun ist die Wahrscheinlichkeit, dass sich der Empfänger mit Hepatitis durch einen Blutspender infiziert, weit weniger als vor 20 Jahren. Das Hepatitis-C-Virus wurde erst 1989 entdeckt - das heißt, bis zu diesem Zeitpunkt überprüfte niemand die Spender auf ein solches Virus, und Blut wurde mit gesunden Menschen übertragen. Gegenwärtig wird Spenderblut auf HBs-Antigen (eine der Komponenten des Hepatitis-B-Virus), Antikörper (Proteine, die als Antwort auf die Einnahme von Fremdsubstanzen, so genannte Antigene. - BG, gegen Hepatitis C hergestellt werden) getestet. Es gibt jedoch ein kleines Problem: Antikörper Das Hepatitis-C-Virus tritt normalerweise 2-3 Monate nach der Infektion auf. Wenn Blut des Spenders in dieses sogenannte seronegative Fenster aufgenommen wird, kann sich nach der Transfusion eine Hepatitis entwickeln. Um dies zu verhindern, muss das Spenderblut auf Hepatitis-C-Virus-RNA getestet werden, die 1-2 Wochen nach der Infektion auftritt. Aber in unserem Land wird es nicht gemacht. Ich vermute, dass aufgrund der hohen Kosten: Ein solcher Test kostet in einem kommerziellen Labor etwa 500 Rubel.

Bei Hepatitis B ist das Risiko, dass es bei einem Spender nicht erkannt wird, viel geringer. Aber manchmal gibt es zum Beispiel eine mutierte Form des Virus, wenn kein HBs-Antigen im Blut vorhanden ist - der von uns verwendete Screening-Marker. Dies sind sehr seltene Situationen, aber es passiert trotzdem.

Wenn eine Person Hepatitis B hatte und kein HBs-Antigen hat, kann sie Blutspender sein. Wenn Sie sich wirklich an die Regeln halten, müssen Sie nach der DNA des Virus suchen, und wenn es keine gibt, ist das Blut für die Transfusion geeignet. Bei Hepatitis C bleiben Anti-HCV-Antikörper (Antikörper gegen Hepatitis C) ein Leben lang bestehen, selbst wenn sich eine Person erholt hat, und gemäß den Regeln kann solches Blut nicht transfundiert werden. Es wird angenommen, dass eine minimale Menge an Viren verbleiben kann. Obwohl in den letzten Jahren Studien mit sehr ausgeklügelten Testsystemen durchgeführt wurden - und es wurde gezeigt, dass bei wiederhergestellten Patienten das Virus nirgendwo entdeckt wird: weder in Blutzellen noch im Serum. Eine solche Bluttransfusion ist jedoch nicht erlaubt.

Es gibt keine Hepatitis-C-Impfung - solange Sie nur gegen Hepatitis B geimpft werden können. Dies ist effektiv, aber es gibt ungefähr 6 Prozent der Menschen, die nach einer einzigen Impfung keine Immunität haben. Sie müssen mit einer doppelten Impfstoff-Impfung geimpft werden. Glücklicherweise steht die Hepatitis-B-Impfung auf dem Impfplan. In europäischen Ländern wird jedoch seit mehr als 30 Jahren geimpft. In diesem Zusammenhang gibt es in Europa nur sehr wenig chronische Hepatitis B: Dort wird in der Regel alles „gebracht“. In den letzten 12 Jahren hat sich auch die Situation mit akuter Hepatitis B geändert - es gibt deutlich weniger Fälle.

Es kommt vor, dass nach der Impfung keine Antikörper entwickelt wurden, und die Person glaubt, dass sie geschützt ist

Es wird angenommen, dass eine einmalige Impfung 10 Jahre lang vor einer Infektion schützt - während dieser Zeit wird ein hoher Antikörperspiegel aufrechterhalten. Anschließend kann die Menge an Antikörpern überprüft und gegebenenfalls erneut gepfropft werden. Wie die Praxis zeigt, wirkt der Impfstoff oft viel länger als die angegebenen 10 Jahre. Es ist nicht gut, dass niemand vor der Impfung auf HBs-Antigen und dann auf die Antikörpermenge überprüft wird. Dies kann dazu führen, dass eine bereits infizierte Person geimpft wird, dass sie vor der Krankheit geschützt ist und tatsächlich schon lange krank ist. Oder nach der Impfung entwickelten sich die Antikörper nicht und die Person glaubt, dass sie geschützt ist. Die Tatsache, dass die erforderlichen Tests nicht durchgeführt werden, ist wahrscheinlich aus finanziellen Gründen: Es ist nicht sehr günstig.

Das erste Symptom einer Lebererkrankung kann manchmal Pruritus sein. In diesem Fall kommt eine Person manchmal nach einer langen Reise zu einem Hepatologen: Er beginnt mit einem Dermatologen oder einem Allergologen. Dann erhält er irgendwann einen biochemischen Bluttest, findet Veränderungen und wird an einen Hepatologen überwiesen.

In der Hepatologie gibt es Krankheiten, die schwer zu diagnostizieren sind. Hier kommt der Patient mit Prellungen ähnlich dem Hautausschlag an seinen Beinen. Bei näherer Betrachtung stellt sich heraus, dass es sich bei dem Hepatitis-C-Virus um extrahepatische Läsionen handelt. Das heißt, sogar Purpura der Haut (Ausschlag an den Beinen) stellt sich als Symptom einer chronischen Hepatitis C heraus.

Manchmal kommt es vor, dass Sie ein Jahr über die Diagnose nachdenken. Und am Anfang ist es ein völlig unverständliches Symptom. Dann schließt sich der zweite, dritte an. Und erst in vielen Monaten entsteht ein klares Krankheitsbild. Zum Beispiel passiert dies mit systemischem Lupus erythematodes. Es ist hauptsächlich mit Rheumatologen beschäftigt, aber manchmal fallen diese Patienten in unsere Hände, weil sie Leberschäden verursachen können. Es gibt auch eine solche Krankheit - Autoimmunhepatitis. Es wurde früher als lupoide Hepatitis (Lupus - Lupus. - BG) bezeichnet, da die Symptome manchmal den Symptomen von Lupus sehr ähnlich sind: Neben Leberschäden entwickeln sich Nieren, Lunge, Hautläsionen und Fieber. Es ist manchmal ziemlich schwierig, Lupus von Autoimmunhepatitis zu unterscheiden.

In der Türkei ist es billiger, und gleichzeitig werden das Grab und die damit verbundenen Transplantationen absolut auf europäischer Ebene durchgeführt.

In Russland gibt es mittlerweile mehrere Zentren, in denen verwandte Lebertransplantationen auf sehr gutem Niveau durchgeführt werden. Es gibt aber gewisse Schwierigkeiten. Insbesondere natürlich bei der Finanzierung: Die notwendigen Medikamente, notwendige Bedingungen sind nicht immer verfügbar. Was die Transplantation von Leichenorganen betrifft, so funktioniert der Spendendienst in Russland nicht so, wie wir möchten, und die Leichenorgane sind natürlich viel kleiner als die bedürftigen. In den letzten Jahren wurden viel mehr Operationen durchgeführt, aber natürlich warten nicht alle Patienten auf eine Transplantation. Ja, und psychologisch ist unsere Gesellschaft noch nicht bereit zu spenden. Nicht jeder versteht die Notwendigkeit, Organe zu sammeln, um das Leben des Patienten zu retten. Es scheint mir, dass wir dasselbe Programm brauchen, das jetzt auf die Gefahren des Rauchens umgesetzt wird, wenn es überall geschrieben und auf allen Kanälen gesprochen wird. Aber in Fairness muss gesagt werden, dass dieses Problem nicht nur in unserem Land besteht. Auch in Europa und in Amerika reichen Spenderorgane nicht für alle aus. Einige unserer Patienten reisen zur Transplantation ins Ausland: nicht nur nach Deutschland oder Italien, sondern auch in die Türkei. In der Türkei ist es billiger, und gleichzeitig werden Kadaver- und verwandte Transplantationen absolut auf europäischer Ebene durchgeführt. Zum Beispiel verfügt die Ägäis-Universität in Izmir über ein sehr großes Transplantationszentrum, in dem pro Jahr mehr als 250 Transplantationen durchgeführt werden. In der Türkei können Sie, anders als in Russland, ein Spender sein, kein Verwandter aus Blut: Ehefrau, Ehemann, Schwiegermutter und Schwiegermutter dürfen sich die Leber teilen. Ich finde das gut, denn der Ehemann muss nicht zusehen, wie seine Frau stirbt, er kann ihr etwas Leber geben. Vielleicht ist dies ein weites Feld für kriminelle Aktivitäten, aber wir haben viele gute Dinge - ein weites Feld für kriminelle Aktivitäten. Was jetzt zu tun

Ich habe nach meiner Genesung eine Beziehung zu jemandem, jemand möchte seine Krankheit und den behandelnden Arzt schnell vergessen. Dies ist eine normale menschliche Reaktion.

Über die Einstellung der Patienten zur Krankheit

Es gibt Patienten, die die Position "Strauß" bevorzugen. Sie sagen: "Ich weiß von meiner Krankheit, ich werde nicht zum Arzt gehen, ich werde nichts tun, aber alles wird gut." Am Ende kommt es natürlich vor, dass sie sehr spät kommen, wenn es unmöglich ist zu helfen. Es gibt auch entgegengesetzte Situationen, in denen eine Person Antikörper gegen das Hepatitis-C-Virus gefunden hat, ein Patient 10 Jahre lang mit dem Gedanken gelebt hatte, Hepatitis zu haben, schließlich zu uns kommt, untersucht wird und keine Hepatitis hat, weil es etwa 20 gibt –30 Prozent der Menschen, die sich selbst von einer akuten Hepatitis C erholen, ohne Behandlung. Sie haben eine Lebensdauer von Antikörpern gegen das Virus, aber es gibt keine chronische Hepatitis, keine RNA wird im Blut nachgewiesen. Aber ein Mann von 10 Jahren ging mit dem Gedanken, er hätte Hepatitis und quäle sich.

Natürlich ist es für den Patienten unangenehm, über eine ernsthafte Diagnose zu sprechen, aber ich glaube nicht, dass dies richtig ist, wenn der Patient in Unwissenheit ist. Der Patient muss über alle Informationen über seinen Gesundheitszustand verfügen, der Arzt ist verpflichtet, dem Patienten mitzuteilen, was auf ihn wartet, ob er behandelt wird oder nicht. Wenn jemand fähig ist, muss er einige wichtige Entscheidungen im Leben rechtzeitig treffen. Deshalb glaube ich, dass der Patient über seinen Gesundheitszustand informiert werden sollte.

In den neunziger Jahren arbeitete ich als Krankenschwester. Einmal brachen Leute mit Maschinengewehren in den Operationssaal ein. Die Situation ist natürlich außergewöhnlich. Aber das ist nicht der Patient mit einer Waffe und seinen ungewöhnlichen Verwandten geplatzt. Wir haben alle Charaktereigenschaften, „Kakerlaken“ im Kopf. Es macht keinen Sinn, vom Patienten beleidigt zu werden, wenn er etwas Falsches gesagt oder getan hat, was ich im Allgemeinen nicht sehe. Bei Patienten sollte man versuchen, zu einem Konsens zu gelangen und in einer zugänglichen Sprache zu erklären, was mit ihnen geschieht und wie man weiter lebt. Die Patienten sind alle sehr unterschiedlich. Es kommt vor, dass eine Person schmutzig ist, er riecht nach ihm, ich versuche dem Patienten zu vermitteln, dass er sich manchmal waschen muss. Normalerweise finden wir einige zarte Wörter. Oder eine kleine List, sagen wir: "Wenn Sie krank sind, müssen Sie zweimal am Tag waschen, und dann wird die Krankheit leichter fließen."

Die größte Freude ist, wenn Sie den Patienten heilen und er als gesunder Mensch weiterlebt. Ich habe nach meiner Genesung eine Beziehung zu jemandem, jemand möchte seine Krankheit und den behandelnden Arzt schnell vergessen. Dies ist eine normale menschliche Reaktion. Wenn eine Person nicht danke sagt - das bin ich auch gewohnt.

Trotz meiner Gelassenheit in einigen Momenten, in denen ich sagte, besteht meine Arbeit aus ständigen Emotionen: Sie werden wütend, wenn Sie einem Patienten nicht helfen können, Sie sind glücklich, wenn sich herausstellt, Sie erfahren, wenn der Fall kompliziert ist, Sie Kollegen sammeln, Sie bitten um Hilfe. Wenn ich nach Hause komme, denke ich oft an meine schweren Patienten, die im Krankenhaus sind. Manchmal wache ich nachts auf, weil das begonnen hat oder weil ich mir Sorgen mache. Insgesamt stellt sich heraus, dass die Verbindung unterbrochen ist, zumal der sterbende Patient nicht immer auf der Station ist. Meine Ferien finden jedoch in der Regel mit aktiviertem Mobiltelefon und mit Zugriff auf E-Mails statt. Ich kann meine Patienten nicht verlassen, sie für sich selbst sorgen lassen. Sie schreiben mir, rufen Sie an. Sie wissen, dass ich im Urlaub bin, und gesunde Menschen wenden sich bei Bedarf meistens um - nicht um ihnen zu sagen, dass sie Kopfschmerzen haben und wenn sie wirklich ein ernstes Problem haben. Meine Mutter ist Ärztin, sie hat ihr ganzes Leben auf der Intensivstation gearbeitet, und als ich sah, wie sie lebt, dachte ich darüber nach, was sie auf mich wartete. Und es hat mir gefallen. Ich hatte keine Wahl, Qual: Ich wusste immer, dass ich Arzt werden würde. Mein ältestes Kind eilt hier und da, kann sich nach der 10. Klasse nicht entscheiden, wohin es weitergehen soll. Ich hatte keine derartigen Probleme.

Über Wissenschaft und wahre Werte

Es gibt Menschen, für die es "cool" ist, eine Doktorarbeit zu verteidigen und Professor zu werden. Ich glaube, dass die Steilheit nicht darin liegt: Es ist wichtiger, ein guter Arzt zu sein, in der Lage zu sein, eine unverständliche Situation wie einen Detektiv zu verstehen, etwas zu finden, das dabei hilft, eine korrekte Diagnose zu stellen, scheinbar unvereinbare Symptome zusammenzustellen und Patienten zu helfen, die dies nicht tun anderen helfen können.

Ich schreibe wirklich keine wissenschaftlichen Artikel und versuche, dies möglichst zu vermeiden. Natürlich ist es unmöglich, solche Arbeiten vollständig loszuwerden, aber ich versuche, sie zu minimieren. Mein Mann regt mich in jeder Hinsicht an und der Chef schimpft mich, weil ich meine Doktorarbeit nicht mache. Wahrscheinlich sollte es geschrieben werden, aber ich verstehe klar, dass es einen großen Teil des Lebens braucht. Und jetzt habe ich praktisch keine Zeit mehr - es wird den Kindern Zeit genommen. Ich denke, ich werde eine Doktorarbeit schreiben, wenn die älteste Tochter aufs College geht, und ich werde verstehen, dass sie weniger braucht als zuvor.

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Seltene Lebererkrankung. Wilson-Konovalov-Krankheit in der Praxis des Klinikers

Elkhan Ibrahimov:

Hallo, liebe Zuhörer und Zuschauer, das ist der Kanal Media Media Doctor, das Programm „Gastroenterology“, das von mir, Dr. Ibrahimov, geleitet wird. Heute diskutieren wir seltene Pathologien bei Lebererkrankungen, und mein Gast ist Rosina Teya Pavlovna, Dozentin an der Abteilung für Innere Medizin, Fakultät für Grundlagenmedizin, Lomonossow-Universität Moskau, Dozentin für Innere Medizin, Sechenov First Medical University. Teya Pavlovna, hallo. Vielen Dank, dass Sie die Wände unseres Studios besucht haben. Das Thema ist kompliziert. Ich denke, es ist sowohl für Zuhörer und Zuschauer als auch für die kleine Gruppe von Patienten, die wir behandeln, interessant. Es wird für unsere Kollegen sehr interessant sein, für Ärzte, die ihre Gelehrsamkeit seit langem nicht erneuert haben, ihre Institutsvorlesungen.

Heute diskutieren wir die Wilson-Konovalov-Krankheit und die erbliche Hämochromatose. Diese Nosologie kann fast verwaist sein, weil sie sehr selten ist, aber wir haben Patienten bereits im fortgeschrittenen Stadium. Teya Pavlovna, ich werde Ihnen die Eröffnungsrede geben. Wilson-Konovalov-Krankheit - was ist das, warum hat die Krankheit einen solchen doppelten Namen, zwei Autoren, und mit welcher Häufigkeit tritt sie auf?

Teya Rosina:

Guten Abend. Die Wilson-Konovalov-Krankheit gehört wirklich zur Gruppe der Waisenkinder und auf der ganzen Welt. In unserem Land handelt es sich um eine sehr seltene Nosologie. Sie tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1 pro 30.000 Einwohner auf. Wenn wir also davon ausgehen, dass in Moskau zum Beispiel 15.000.000 Menschen leben, gibt es keine solchen Patienten mehr für ganz Moskau, 500.

Die Krankheit ist mit der Anhäufung von Kupfer im Körper verbunden. Ein Kind wird mit einem defekten Wilson-Krankheitsgen geboren, die Entfernung des Kupfers aus den Leberzellen und aus dem gesamten Körper wird beeinträchtigt, und das Kupfer sammelt sich nach und nach an verschiedenen Organen an. Die Krankheit wurde zuerst zu Beginn des 20. Jahrhunderts von Dr. Wilson beschrieben. Er beschrieb als erster mehrere Patienten mit schweren neurologischen Symptomen. Daher ist die Krankheit weltweit als Wilson-Krankheit bekannt. In unserem Land hat ein hervorragender inländischer Neurologe Konovalov eine ganze Monographie über mehr viszerale Manifestationen der Krankheit, dh Schäden an Leber, Nieren und anderen inneren Organen, beschrieben und veröffentlicht. Deshalb wird die Krankheit in unserem Land traditionell als Wilson-Konovalov-Krankheit bezeichnet, in der ganzen Welt wird sie einfach als Wilson-Krankheit bezeichnet.

Die Krankheit ist selten, eine von 30.000, aber sie wird autosomal rezessiv vererbt. Das heißt, damit sich die Krankheit manifestieren kann, müssen in einer Person 2 erkrankte Gene übereinstimmen. Für Patienten sage ich, dass wir alle Anzeichen für ein Paar von Genen haben, Eltern haben ein krankes Gen, eines gesund, so dass sich die Krankheit nie entwickelt. Jeder der Eltern gibt das kranke Gen an sein Kind weiter, das Kind hat zwei kranke Gene, und dann entwickelt sich die Krankheit.

Es gibt eine Regel, dass, wenn Sie in derselben Familie eine Wilson-Krankheit gefunden haben, zuerst Brüder und Schwestern untersucht werden müssen. Denn trotz der Tatsache, dass das Risiko, ein krankes Kind in einer Familie zu haben, nur 25% beträgt, haben wir zwei Familien, in denen drei Kinder sind und alle drei an der Wilson-Krankheit leiden. Es gibt Familien, in denen ein Kind krank ist, in Familien, in denen zwei Patienten krank sind, einer gesund ist und umgekehrt. Trotzdem müssen Brüder oder Schwestern untersucht werden. Und aufgrund der Tatsache, dass die Krankheit manchmal in zwei Generationen erkannt wird und die Eltern und Kinder unserer Patienten ebenfalls untersucht werden müssen.

Elkhan Ibrahimov:

Alle Kinder, bei denen eine Transaminase-Erhöhung festgestellt wird, sollten wir unbedingt auf die Wilson-Konovalov-Krankheit untersuchen. Aber aus irgendeinem Grund begegnen wir immer mehr Erwachsenen, die sich im Stadium der Leberzirrhose zeigen und bereits schwere neurologische Symptome haben. Was ist die Schwierigkeit bei der Diagnose, vielleicht ein anderes Problem - ein soziales Problem, oder achten die Ärzte nicht darauf? Obwohl eine seltene Krankheit, aber oft übersprungen.

Teya Rosina:

Erstens ist ein Kind seit seiner Kindheit krank geboren, aber da es ihm noch nicht gelang, Kupfer zu sammeln, gibt es keine klinischen Manifestationen der Krankheit. Im Laufe des Lebens sammelt sich Kupfer an, jemand hat im Alter von fünf Jahren klinische Manifestationen, aber dies ist ziemlich selten. Noch häufiger bei älteren Kindern. Das maximale Auftreten der ersten Symptome der Erkrankung ist das Intervall zwischen 10 und 30 Jahren. Obwohl in der Literatur beschrieben, gibt es Beschreibungen über das Auftreten der ersten klinischen Symptome der Wilson-Krankheit und über das Alter von 60 Jahren. Das heißt, eine Person, die bis zu 66 Jahre alt war, fühlte sich gesund, im Alter von 66 Jahren entwickelte sie Parkinsonismus, einen Zittern in ihren Händen. Bei Neurologen stellte sich der erste Gedanke, dass es sich um die Parkinson-Krankheit handelt, als Manifestation der Wilson-Krankheit heraus. Dies ist jedoch selten der Fall. Bei der großen Mehrheit der Patienten werden jedoch Manifestationen der Krankheit im Alter von 10 bis 30 Jahren festgestellt.

Laut der Literatur und nach unseren Angaben ist bei fast der Hälfte der Patienten das erste Anzeichen der Erkrankung die Dekompensation der Leberzirrhose. Das heißt, Patienten entwickeln Ödeme, Aszites, das heißt, sie haben viele Jahre ohne klinische Symptome gelebt, sie fühlten sich normalerweise. Es gibt keine Schmerzrezeptoren in der Leber, daher stört bei Lebererkrankungen in der Regel nichts, ein Mensch kann viele Jahre leben, er kann Leberzirrhose entwickeln, und die Krankheit manifestiert sich nur dann, wenn Ödeme und Aszites bereits im Magen auftreten weil sich überschüssige Flüssigkeit angesammelt hat.

Wenn ein Kind aus irgendeinem Grund einen biochemischen Bluttest durchführt, werden Veränderungen der Leberenzyme signifikant früher erkannt, und dann kann die Erkrankung vor der Entstehung schwerer Manifestationen diagnostiziert werden. Eine sehr gute Option, wenn wir die Brüder und Schwestern unserer Patienten untersuchen, die bereits eine Manifestation haben, aber nicht. In der vorklinischen Phase, dh wenn eine Person sich immer noch mit nichts beschäftigt, können Sie untersucht, diagnostiziert und verschrieben werden. Und mit einer angemessenen Behandlung werden sich die klinischen Manifestationen der Krankheit nie entwickeln, er wird sein ganzes Leben lang als gesunder Mensch leben, aber er wird gezwungen sein, sein Leben lang Medikamente zu nehmen.

Schwierigkeiten bei der Diagnose stehen auch im Zusammenhang mit der Tatsache, dass es einen Mythos gibt, dass bei der Wilson-Krankheit eine Schädigung der Leber und des Zentralnervensystems zwangsläufig vorhanden ist. Wahrscheinlich ist die Krankheit sehr vielschichtig. Einige Patienten haben nur einige Symptome einer Lebererkrankung, einige Patienten haben keine Symptome einer Lebererkrankung, nur die entsprechenden neurologischen Symptome werden erkannt, und bei einigen Patienten werden diese unterschiedlichen Manifestationen kombiniert. Aber hier unter Kollegen gibt es die Meinung, dass es Leberschäden und Schäden am Nervensystem geben muss, und wenn der Patient beides hat, wird die Diagnose schneller und einfacher.

Wir haben Patienten, bei denen seit 10 Jahren eine Hepatitis mit unbestimmter Ätiologie diagnostiziert wurde. Wir haben einen Patienten, der erst nach 27-jähriger Beobachtung richtig diagnostiziert wurde, das heißt, es ist ein extremer Fall. Es kommt vor, dass die Diagnose einer Autoimmunhepatitis falsch ist. Ein weiterer Mythos, der unter Kollegen besteht, ist, dass die Wilson-Krankheit nur eine Erkrankung junger Menschen ist, dass über 30 Menschen nicht einmal über diese Krankheit nachdenken müssen. Dies ist sicherlich nicht der Fall. Wenn wir uns mit der hepatischen Form der Krankheit befassen, kam in unserer Praxis der älteste Patient mit Anzeichen einer dekompensierten Zirrhose in unsere Klinik, sie war 54 Jahre alt, und wir fanden die Wilson-Krankheit in ihr. Sie ist Ärztin, aber wir haben gescherzt, dass Ärzte immer anders erkranken als gewöhnliche Menschen, und dass ihre Symptome so spät auftraten. Die Krankheit ist selten, die Ärzte wissen es nicht gut, ein normaler Allgemeinarzt bei einem Termin trifft sich möglicherweise nie mit ihr, daher ist dies verständlich.

Schwierigkeiten bei der Diagnose stehen auch im Zusammenhang mit der Tatsache, dass es einen Mythos gibt, dass bei der Wilson-Krankheit eine Schädigung der Leber und des Zentralnervensystems zwangsläufig vorhanden ist.

Elkhan Ibrahimov:

Wie viel Zeit vergeht, bis eine Leberzirrhose dekompensiert wird? Wir sprachen über verschiedene Hepatitis, einschließlich Virus, in unserem Studio, wir sprachen darüber, wie viel Zeit Virushepatitis benötigt wird, ohne Behandlung, es soll Leberzirrhose entwickeln. Wie läuft es mit Wilson?

Teya Rosina:

Bei Wilson ist nichts klar, denn in der Literatur gibt es Beschreibungen von einem dreijährigen türkischen Mädchen, das an Windpocken erkrankt ist. Sie hatte bereits Anzeichen einer Zirrhose im Verlauf der Wilson-Krankheit festgestellt. Das heißt, das Kind wurde im Zusammenhang mit einer Infektion im Kindesalter untersucht, und in drei Jahren bildete sich bereits eine Zirrhose. Wir haben Patienten, bei denen zum Beispiel die neurologische Form der Krankheit, einige Symptome im Alter von dreißig Jahren auftraten, ohne Anzeichen einer Leberzirrhose. Das heißt, unter Wilson gibt es kein Muster, in wie vielen Jahren sich eine Zirrhose entwickeln wird. Die Mutationen sind für alle im gleichen Gen gleich, aber die klinischen Manifestationen der Patienten sind sehr unterschiedlich. Und im Moment weiß die Wissenschaft nicht, warum ein Patient solche Symptome hat, ein anderer hat einen anderen. Mögliche andere Gene, die die Manifestation der Krankheit beeinflussen können, werden derzeit untersucht, aber vorerst nicht.

Elkhan Ibrahimov:

Von welchem ​​Gen sprechen wir im Moment?

Teya Rosina:

Verschiedene Blutgerinnungsgene werden untersucht, einschließlich Umweltfaktoren. Zum Beispiel gibt es Kinder in derselben Familie, Brüder und Schwestern, sie haben genau dieselben Gene, dieselben Mutationen des Wilson-Krankheitsgens und die klinischen Manifestationen können völlig unterschiedlich sein. Es scheint, dass sie die Kinder eines Elternteils sind, die Mutationen des Wilson-Krankheit-Gens sind genau die gleichen, aber die Manifestationen sind unterschiedlich, es ist noch nicht klar.

Es gibt Kinder in derselben Familie, Brüder und Schwestern, sie haben genau die gleichen Mutationen im Wilson-Krankheitsgen und die klinischen Manifestationen können völlig unterschiedlich sein.

Elkhan Ibrahimov:

Das heißt, jemand hat Bauchmanifestationen, jemand neurologisch?

Teya Rosina:

Ja Jemand kann mit 15 eine Krankheit zeigen und jemand mit 25 und mit 30 Jahren. Es gibt viele solche Familien.

Elkhan Ibrahimov:

Wie manifestiert es sich von der neurologischen und von der abdominalen Seite? Gibt es einen Unterschied?

Teya Rosina:

Es gibt sehr unterschiedliche neurologische Symptome. Ein Kind im schulpflichtigen Alter fängt plötzlich an, sich schlecht zu benehmen, lernt schlecht, seine Handschrift ändert sich, beginnt in Kleinbuchstaben zu schreiben, Streit mit seinen Eltern, es gibt neurologische und psychische Symptome. Manchmal entwickeln die Patienten einen Tremor, dh sie schütteln sich Hände, Kopf, Zunge, gewalttätige Bewegungen, Speichelfluss und Schluckbeschwerden. Die Krankheit kann Schwierigkeiten beim Gehen manifestieren, manchmal kann eine Person nicht sprechen. Das Spektrum neurologischer Manifestationen ist also sehr groß.

Was die Anzeichen einer Lebererkrankung anbelangt, so kann dies eine Zirrhose, eine dekompensierte Zirrhose sein, die Krankheit kann im Stadium der einfachen Hepatitis festgestellt werden, wenn in der Leber alles sehr mild ist. Es gibt eine sehr schwierige Debütversion, wenn ein absolut gesunder Mensch plötzlich ein akutes Leberversagen entwickelt. Dies ist eine der klassischen Manifestationen der Wilson-Krankheit, und hier hat Wilsons akutes Leberversagen eine sehr schlechte Prognose. Nahezu 100% der Patienten sterben ohne Lebertransplantation. Wenn Sie bei einem Patienten ein akutes Leberversagen vermuten, müssen Sie ihn daher dringend in die Warteliste der Lebertransplantationen aufnehmen und dringend eine Transplantation durchführen.

Wilsons akutes Leberversagen hat eine sehr schlechte Prognose. Nahezu 100% der Patienten sterben ohne Lebertransplantation.

Elkhan Ibrahimov:

Wenn Sie über die Behandlung sprechen, wie verhalten sich die Patienten nach einer Lebertransplantation?

Teya Rosina:

Nach einer Lebertransplantation benötigen sie keine spezifische Behandlung, außer einer immunsuppressiven Therapie zur Abstoßung des Transplantats. Es wird vermutet, dass der genetische Defekt bereits nach einer Leberveränderung fehlt und der Kupferaustausch in diesen Bereichen völlig normalisiert ist. Sie erhalten nur Medikamente, die zur Erhaltung der Spenderleber beitragen und die Abstoßung verhindern.

Elkhan Ibrahimov:

Veränderte die Leber, das Problem wurde gelöst.

Teya Rosina:

Veränderte die Leber, das Problem verschwand. Es gibt jedoch einen Punkt, der für Patienten mit neurologischen Symptomen gilt. Hat der Patient eine überwiegend abdominale Form, eine dekompensierte Zirrhose, löst eine Lebertransplantation alle Probleme. Und bei neurologischen Patienten ist das anders. Es kommt vor, dass sich neurologische Symptome deutlich verbessern, dass sie sich nicht verändern. Es gibt jedoch Patienten, die nach einer Transplantation eine sehr schwere Verschlechterung der neurologischen Symptome bis hin zu schweren Behinderungen entwickeln. Daher ist eine Lebertransplantation in der neurologischen Form der Erkrankung derzeit eine sehr umstrittene Frage, und es gibt keinen weltweiten Konsens darüber, ob solche Patienten transplantiert werden sollten, da der Verlauf nach der Transplantation nicht vorhersagbar ist.

Elkhan Ibrahimov:

Aber ist der Kupferspiegel im Blut trotzdem normalisiert?

Teya Rosina:

Ja, aber es gibt eine Theorie, dass nach der Transplantation eine schnelle Umverteilung der Kupfervorkommen stattfindet. Ich habe 2-3 meiner Beobachtungen, als die Patienten nach einer Lebertransplantation schwer behindert wurden.

Elkhan Ibrahimov:

Teya Pavlovna, Sie haben viel Erfahrung in der Behandlung von Morbus Wilson. Wie viele Patienten haben Sie beobachtet, gesehen, behandelt und wie viele dieser Patienten basieren auf Ihrer Klinik, basierend auf der Evgeny Mikhailovich Tareev-Klinik?

Teya Rosina:

Ich arbeite in der nach Evgeny Mikhailovich Tareev benannten Klinik, dies ist eine Klinik, aber meine Lehrer begannen, die Wilson-Krankheit zu studieren - dies ist Zinaida Georgievna Aprosina, Tatyana Mikhailovna Ignatova. Die ersten Diagnosen wurden 1986 in der Klinik gemacht, 1987. Wir haben mit unseren älteren Kollegen vom Institute of Neuroscience studiert, jetzt heißt es das Scientific Center of Neurology, der älteste Zweig in Russland, der begonnen hat, die neurologische Form der Wilson-Krankheit zu untersuchen. Und jetzt, seit ungefähr 30 Jahren, ist die Klinik traditionell an der Wilson-Krankheit beteiligt, wir sammeln diese Patienten. Zur Zeit befinden sich etwas mehr als 180 Patienten in unserer Datenbank. Einige von ihnen werden weiterhin überwacht, einige Patienten stammen aus entlegenen Regionen unseres Landes, nicht alle kommen zu Kontrollbesuchen in die Klinik, aber ein sehr großer Teil der Patienten ist in Kontakt, und wir kommunizieren mit ihnen per E-Mail.

Elkhan Ibrahimov:

Sehen Sie häufig Primärpatienten?

Teya Rosina:

Wahrscheinlich kommen in einem Jahr zwischen 5 und 7-8 neue Patienten mit Morbus Wilson, außerdem gibt es in Moskau Kinderkrankenhäuser, die sich traditionell auch mit solchen Kindern befassen. Dies ist das wissenschaftliche Zentrum für Kindergesundheit, in dem sich eine große pathologische Abteilung unter der Leitung von Alexander Sergeevich Potapov befindet, in der sich viele Kinder mit einer solchen Krankheit versammeln. Es gibt ein russisches Kinderkrankenhaus, in dem die Abteilung für Gastroenterologie, Natalya Shchegoleva, zuständig ist. Wenn Kinder 18 Jahre alt sind, werden sie in ein Krankenhaus für Erwachsene entlassen, und sie werden beobachtet, auch für uns. Dies sind entweder Kinder von Kinderärzten oder es handelt sich in der Regel um Erwachsene, die eine Therapie erhalten.

Elkhan Ibrahimov:

Wenn wir über Primärpatienten sprechen, gibt es nicht viele, aber wie lautet der Untersuchungsstandard, um diese Krankheit zu bestätigen?

Teya Rosina:

Zunächst sollte die Wilson-Krankheit berücksichtigt werden, wenn Patienten mit Lebererkrankungen vor dem 40. Lebensjahr untersucht werden. Es kommt vor, dass ein Patient zwei Lebererkrankungen hat. Zum Beispiel haben wir 3 Patienten in der Klinik, die an Morbus Wilson und auch an chronischer Hepatitis C leiden. Alle drei von ihnen sind bereits von chronischer Hepatitis C geheilt, aber manchmal kommt es vor, dass der Patient zwei Krankheiten hat.

Wir hatten Situationen, in denen ein Patient eintritt, und wir glauben, dass er eine völlig andere Krankheit hat. Dann schauen wir, wir finden die Wilson-Krankheit. Achten Sie darauf, den Serumspiegel von Ceruloplasmin zu überprüfen. Dies ist ein Protein, das eines der wichtigsten diagnostischen Kriterien ist. Zweitens sollte ein erfahrener Augenarzt den Patienten betrachten, ich betone das erlebte Wort, da es oft Situationen gibt, in denen wir Patienten empfangen, die bereits von Ophthalmologen an ihrem Wohnort untersucht wurden. Sie schreiben, dass der Kaiser-Fleischer-Ring das zweite diagnostische Kriterium für Morbus Wilson ist, die Ablagerung von Kupfer an der Hornhautperipherie nicht gefunden wurde. Dann sieht unser Augenarzt in der Klinik die Krankheit. Es kommt im Gegenteil vor, dass ein Patient kommt, bei dem ein Kaiser-Fleischer-Ring gefunden wurde, und unser Augenarzt dies nicht erkennt, dh der Augenarzt muss erfahren sein, es muss ein Arzt sein, der mehr als einen Patienten gesehen hat.

In der neurologischen Form der Erkrankung hat eine überwältigende Anzahl von Patienten einen Kaiser-Fleischer-Ring. Und wenn ein Patient eine isolierte hepatische Form der Krankheit hat, dann hat nur die Hälfte der Patienten dort einen Ring. Es kommt vor, dass es keinen Kaiser-Fleischer-Ring, Ceruloplasmin, gibt, es ist auch ein Akutphasenprotein, es kann bei Entzündungen, während der Schwangerschaft und bei Einnahme von oralen Kontrazeptiva zunehmen. Daher gibt es einige Patienten, bei denen der Serumspiegel im Serum nicht abnimmt, es gibt keinen Kaiser-Fleischer-Ring, aber die Krankheit ist der Fall.

Die bekannte österreichische Forschergruppe veröffentlichte ihre Beobachtungen, bei denen 20% der Patienten mit abdominaler Form keinen Kaiser-Fleischer-Ring hatten, keine Abnahme von Ceruloplasmin.

Die Wilson-Krankheit muss bei der Untersuchung von Patienten mit Lebererkrankungen vor dem Alter von 40 Jahren und noch mehr berücksichtigt werden.

Elkhan Ibrahimov:

Ein weiterer Grund für die schwierige Diagnose der Krankheit.

Teya Rosina:

Ein weiteres zwingendes Kriterium ist die Erhöhung der täglichen Ausscheidung von Kupfer im Urin. Wir müssen dieses diagnostische Kriterium betrachten und es hilft uns oft, die Diagnose zu klären. Natürlich gibt es jetzt auch die Gensequenzierung. Wenn Fragen auftauchen, sind wir uns nicht sicher, was die Diagnose ist, wir können eine genetische Studie durchführen oder die acht häufigsten Mutationen des Wilson-Gens beobachten. Es ist jedoch die vollständige Sequenzierung eines Gens verfügbar, was uns sehr oft hilft, eine korrekte Diagnose zu stellen. Die Krankheit ist schwer zu diagnostizieren.

Elkhan Ibrahimov:

Schwierig in der Diagnose, komplex und in der Behandlung, weil wir uns verbinden und Neurologen und Augenärzte sowie Hepatologen führen, und Kinderärzte beginnen, diese Patienten zu führen.

Teya Rosina:

Es gibt eine Reihe von Symptomen, die die Leberschäden oder das Nervensystem nicht beeinträchtigen. Die Mädchen erkranken häufig an Menstruationsstörungen und kommen zuallererst zu Gynäkologen mit Dis- oder Amenorrhoe. Es gibt spontane Fehlgeburten bei dieser Krankheit. Manchmal enden unsere Patienten bei Hämatologen, weil die Entwicklung einer hämolytischen Anämie für die Wilson-Krankheit charakteristisch ist. Überschüssiges Kupfer, das im Serum zirkuliert, zerstört die Membranen der roten Blutkörperchen, entwickelt schwere Anämie, manchmal mit schweren hämatologischen Krisen, wenn das Hämoglobin auf 30 Gramm pro Liter abfällt.

Bei zwei Patienten manifestierte sich die Krankheit mit Nierenkoliken. Das Problem ist, dass Kupfer in den Nierentubuli abgelagert wird, eine erhöhte Ausscheidung von Harnsäure verursacht, dies kann zur Entwicklung von Urolithiasis führen und das erste Symptom kann eine Nierenkolik sein. Wir haben drei Patienten, deren erstes Symptom ein hämorrhagischer Ausschlag an den Beinen war, der an eine hämorrhagische Vaskulitis, dh echte Hautpurpura, erinnert. Erst nach einer gründlichen Untersuchung war klar, dass es sich nicht um eine hämorrhagische Vaskulitis handelte. Das erste Symptom kann also völlig anders sein.

Überschüssiges Kupfer, das im Serum zirkuliert, zerstört die Membranen der roten Blutkörperchen, entwickelt schwere Anämie, manchmal mit schweren hämatologischen Krisen, wenn das Hämoglobin auf 30 Gramm pro Liter abfällt.

Elkhan Ibrahimov:

Die meisten dieser Patienten werden von Hepatologen und Neurologen geführt. Wenn Zeit für die Diagnose, wie lautet der Standard der Behandlung?

Teya Rosina:

In der Regel formulieren wir die Diagnose "Wilson-Konovalov-Krankheit", entweder die neurologische oder die gemischte Bauchform, setzen einen Doppelpunkt und listen dann alle Symptome auf, die bei einem Patienten auftreten. Zum Beispiel Leberzirrhose einer solchen Child-Pugh-Klasse mit Portal-Hypertonie-Syndrom. Wenn es Amenorrhoe gab, schreiben wir Amenorrhoe, wenn es eine hämolytische Krise gab, schreiben wir hämolytische Krise, das heißt, wir listen alle Symptome auf. Aber aus der Diagnostik möchte ich noch ein paar Worte zur MRI hinzufügen. Bei neurologischen Schäden zeigt sich eine eher charakteristische Veränderung der Basalganglien, und manchmal hilft uns auch eine MRI des Gehirns bei der Diagnose.

Die Behandlung ist immer pünktlich. Wenn die Krankheit zu einem frühen Zeitpunkt erkannt wird, hilft die Behandlung, die Entwicklung von Symptomen zu verhindern. Und wenn wir uns bereits im Stadium der dekompensierten Zirrhose befinden, können wir durch eine adäquate Behandlung unsere Patienten vollständig in das normale Leben zurückversetzen. Sie haben alle Symptome verschwunden, die Lebererkrankung wird innerhalb von einem Jahr, anderthalb Jahren ausgeglichen. Der normale Menstruationszyklus wird bei Frauen wiederhergestellt, und außerdem führen unsere Patienten das normale Leben gesunder Menschen. Wir haben Frauen, die anfangs mit einer schweren Zirrhose zu uns kamen, und es gibt sogar ein Mädchen, das mit seiner Zirrhose vier absolut gesunde Kinder geboren hat.

Was ist die Behandlung? Ein paar Worte zur Ernährung. Da es nicht möglich ist, die Aufnahme von Kupfer aus der Nahrung auszuschließen, wird empfohlen, die Aufnahme von Nahrungsmitteln dort zu beschränken, wo es zu viel ist. Diese Liste ist sehr kurz: Nüsse, Pilze, Krebstiere, Kaffee, Schokolade, Leber, Muscheln und Hülsenfrüchte. Alles andere ist möglich. Eine weitere Behandlung besteht in der Einnahme von Medikamenten, die dazu beitragen, Kupfer aus dem Körper zu entfernen. In Russland sind leider nicht alle Medikamente registriert, aber es gibt ein Medikament namens D-Penicillamin, das bereits seit 1956 zur Behandlung der Wilson-Krankheit vorgeschlagen wurde und bis heute verwendet wird. Dieses Medikament erhöht die Kupferabscheidung im Urin, ein Überschuss an Kupfer wird langsam entfernt. Zuerst geben wir eine große Dosis, aber normalerweise 1,5 Gramm pro Tag, und dann verschwindet der Patient nach anderthalb oder zweijähriger Behandlung von allen klinischen Anzeichen, Ödemen, Aszites und Gelbsucht, alle Lebertests normalisieren sich, die Anzeichen einer synthetischen Leberfunktion normalisieren sich. Albumin wird normal, Gerinnungsfaktoren normalisieren sich. Fast alle Patienten lösen den Kaiser-Fleischer-Ring mit der Entfernung von überschüssigem Kupfer.

Dann wenden wir eine Erhaltungsdosis von 750-1000 mg pro Tag an. Wenn der Patient D-Penicillamin verträgt, erhält er eine weitere lebenslange Therapie. In der Regel gibt es bei Patienten, die medizinische Empfehlungen durchführen, keine Probleme im Leben. Es gibt einen kleinen Teil der Patienten, die D-Penicillamin nicht vertragen. Wir haben Patienten, die ein Lupus-ähnliches Syndrom entwickelt haben, ich habe einen Patienten, der nach dem Trinken einer Tasse Kuprinil die Temperatur jedes Mal auf 40 steigt.

Es gibt eine zweite Klasse von Medikamenten, die bei der Behandlung des Morbus Wilson eingesetzt werden. Hierbei handelt es sich um Zinksalze. Hier besteht eine leichte Unstimmigkeit zwischen Hepatologen und Neurologen. Neurologen mögen Zinkmedikamente, da sich bei Zinkarzneimitteln niemals eine Verschlechterung der neurologischen Symptome entwickelt, und wenn D-Penicillamin eingenommen wird, sind manchmal solche Situationen möglich. Nach unserer Erfahrung sind Zinkpräparate mit schwerer Leberzirrhose jedoch unwirksam, sie wirken sehr langsam, der Patient hat nicht so viel Zeit, um zu warten, bis das Medikament wirkt, dies ist der erste Schritt. Zweitens kamen Kinder von Kinderärzten, die Zink erhielten, die vor der Leberzirrhose zu einem sehr frühen Zeitpunkt behandelt wurden, zu uns, sie bildeten eine Leberzirrhose an Zinkpräparaten. Einige Kinder waren wohlauf und einige kamen in eine Erwachsenen-Klinik mit Leberzirrhose.

Früher hatten wir während der Schwangerschaft Angst, D-Penicillamin zu verabreichen, die Medikamente gegen Zink zu ändern, und am Ende der Schwangerschaft und nach der Geburt beobachteten wir manchmal eine Verschlimmerung der Krankheit. Für uns Hepatologen scheint es, dass Zinkpräparate nicht immer bei allen Patienten wirksam sind, insbesondere bei schwerer Zirrhose. Es gibt eine Alternative in der Welt. Es gibt Trientin, es ist in Europa registriert, in den USA. Leider wird unseren Patienten dieses Medikament entzogen, und wenn sich eine Intoleranz gegenüber D-Penicillamin entwickelt, gibt es einige Schwierigkeiten.

Zinkpräparate mit niedriger Leberzirrhose sind unwirksam, sie wirken sehr langsam, der Patient hat nicht so viel Zeit, um zu warten, bis das Medikament wirkt.

Elkhan Ibrahimov:

Wir diskutieren oft darüber, dass unser Drogenarsenal immer begrenzt ist. Was ist das Problem der Registrierung dieser Droge in der Russischen Föderation?

Teya Rosina:

Vielleicht besteht das Problem darin, dass nur sehr wenige Patienten dieses Medikament benötigen. D-Penicillamin ist für die meisten Patienten geeignet, wir können es verwenden. In unserer Datenbank würden beispielsweise nur 4 oder 5 Patienten Trentin benötigen. Und niemand war lediglich an der Registrierung des Arzneimittels beteiligt, es muss der Wille des Pharmaunternehmens sein, das Medikament in der Russischen Föderation zu registrieren. Und da es sehr wenige Patienten gibt, sind die pharmazeutischen Unternehmen einfach nicht daran interessiert.

Elkhan Ibrahimov:

Das ist unwirtschaftlich.

Teya Rosina:

Wahrscheinlich ist das für sie wirtschaftlich nicht gerechtfertigt.

Elkhan Ibrahimov:

Gibt es Patienten, die im Ausland Medikamente für ihren Konsum kaufen?

Teya Rosina:

Wir haben zwei oder drei Patienten, die Trentin im Ausland kaufen. Nun ist es mit sehr großen Schwierigkeiten verbunden. Einer unserer Patienten kaufte das Medikament in Europa, wurde behandelt, die Drogenkosten lagen bei etwa 300 € pro Packung, es dauerte mehr als einen Monat. Jetzt sind die Kosten für Trentine stark gestiegen, sie hat nun ein Medikament in Japan gefunden. Sie hat ein Lupus-ähnliches Syndrom, sie kann kein D-Penicillamin bekommen und kauft das Medikament im Ausland.

Im Prinzip gibt es ein anderes bekanntes Medikament Ammoniumtetrathiomolybdat, das jedoch seit mehr als 20 Jahren nur in klinischen Studien verwendet wird und in Europa oder den USA noch nicht kommerziell erhältlich ist. Und jetzt ist die Studie im Gange, die zweite Phase ist zu Ende, die dritte Phase der Studie sollte beginnen, das Medikament ähnelt Ammoniumtetrathiomolybdat, vielleicht wird es auch eine Studie in Russland geben, wir würden uns natürlich sehr daran beteiligen, denn es gibt viele Patienten.

Elkhan Ibrahimov:

Angesichts Ihrer Patientenbasis.

Teya Rosina:

Die überwiegende Mehrheit der Patienten zeigt selbst bei fortgeschrittener Zirrhose während der Therapie mit D-Penicillamin immer noch eine deutliche Verbesserung aller Symptome, sie verschwinden alle Manifestationen der Krankheit und sie leben wie gesunde Menschen. Einige Patienten, die bereits sehr schwere Anzeichen einer Leberschädigung aufweisen, müssen jedoch eine Transplantation durchführen. Von unserer Basis aus wurden 5 oder 6 Patienten transplantiert.

Die meisten Menschen, die sich einer Transplantation unterziehen, leben gut genug, jedoch ist es für einige Patienten notwendig. Hierbei handelt es sich um Patienten mit fulminantem Leberversagen und fortgeschrittener Leberzirrhose, wenn das Medikament einfach keine Zeit zur Hilfe hat und der Patient möglicherweise im Anfangsstadium der Beobachtung stirbt, wenn wir nicht transplantieren.

Es gibt eine solche Regel auf der Welt: Sie behandeln 3 Monate lang, wenn Sie in 3 Monaten eine Besserung bemerken, brauchen Sie keine Transplantation. Selbst europäische Forscher haben eine Skala entwickelt, die den Schweregrad der Symptome bewertet. Nach dieser Skala können Sie die Anzahl der Punkte zählen. Dabei werden verschiedene Indikatoren berücksichtigt: Bilirubin, Leukozyten, Gerinnungsfaktoren, und bei 11 oder mehr Punkten ist es besser, dem Patienten eine Transplantation zu geben, da die Heilungschancen eher gering sind. Aber solche Patienten, wirklich sehr schwer, sind wenige.

Es gibt eine solche Regel auf der Welt: Sie behandeln 3 Monate lang, wenn Sie in 3 Monaten eine Besserung bemerken, brauchen Sie keine Transplantation.

Elkhan Ibrahimov:

Gibt es andere Merkmale bei schwangeren Frauen mit Morbus Wilson?

Teya Rosina:

Es gibt keine großen Funktionen. Natürlich fordern wir unsere Patienten in der Anfangsphase der Behandlung auf, nicht schwanger zu werden, bis wir sie in einen klinisch gesunden Zustand gebracht haben. Wenn der Patient nach anderthalb bis zweijähriger Behandlung das Leberversagen vollständig beseitigt, sind alle Tests normalisiert, und wir erlauben eine Schwangerschaft.

Stellen Sie sicher, dass Sie eine Gastroskopie durchführen, da unsere Patienten mit Leberzirrhose manchmal Krampfadern in der Speiseröhre haben und wenn der Grad ihrer Ausdehnung hoch ist, kann die Schwangerschaft durch die Blutung erschwert werden. Dann erlauben wir wieder eine Schwangerschaft. Aber hier kommt eine schwangere Patientin, wir schreiben ihr eine Bescheinigung, dass eine Schwangerschaft nicht kontraindiziert ist. Und wir sind wiederholt auf die Situation gestoßen, in der die Patientin in die Geburtsklinik kommt, der Geburtshelfer sie ansieht, ihre Diagnose liest und der erste Wunsch, der von ihm ausgeht, ist, die Schwangerschaft zu beenden. Er fängt an zu sagen, dass Sie eine Zirrhose haben, Sie sind verrückt, der Sie gebären ließ.

Es gibt sogar sehr lustige Fälle. Wir haben irgendwie aus einer entlegenen Region einen Brief von der Entbindungsklinik erhalten, in der unsere Patientin nach 32 Schwangerschaftswochen während der Schwangerschaft in ein Krankenhaus eingeliefert wurde und fragte, ob sie die Schwangerschaft verlängern könnte. Wir haben geschrieben, dass wir keinen anderen Weg sehen, wie man die Schwangerschaft bis zu ihrer natürlichen Entbindung verlängern kann.

Patienten mit Morbus Wilson, kompensiert, tragen die Schwangerschaft perfekt, normalerweise gibt es keine Probleme. Der Fötus nimmt im Gegenteil immer noch etwas von dem überschüssigen Kupfer, das unsere Patienten haben, und es gibt keine absoluten Merkmale bei der Behandlung von Patienten mit Morbus Wilson wie zu gesunden Frauen. Die einzige Sache während der Schwangerschaft ist, die Behandlung mit Drogen fortzusetzen, die Kupfer entfernen. Einige Autoren raten dazu, Zinkmedikamente zu geben, wir tun es aus unserer Erfahrung nicht gern, wir lassen D-Penicillamin zurück. Im Prinzip hat es potentielle Teratogenität, aber es wurden bereits mehrere hundert Beobachtungen zu diesem Medikament in der Welt beschrieben, als es während der Schwangerschaft angewendet wurde, und Trientin wurde während der Schwangerschaft eingesetzt, und es wurde kein erhöhtes Risiko für Kinder mit angeborenen Anomalien festgestellt.

Es wird empfohlen, die Dosis des Arzneimittels in den ersten beiden Trimestern der Schwangerschaft auf 750 mg pro Tag zu reduzieren, im letzten Trimester auf 500. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass Patienten manchmal einen Kaiserschnitt gemäß geburtshilflichen Indikationen durchführen müssen, manchmal auch Perineotomie. D-Penicillamin kann die Kollagenproduktion, die Bindungen in Kollagen, beeinträchtigen, um postoperative Narben angemessen zu heilen.

Wenn der Patient nach anderthalb bis zweijähriger Behandlung das Leberversagen vollständig beseitigt, sind alle Tests normalisiert, und wir erlauben eine Schwangerschaft.

Elkhan Ibrahimov:

Ich denke, nach unserer heutigen Sendung wird es eine Bildungssendung für unsere Kollegen geben, und diese Fragen werden nicht gestellt - ob die Schwangerschaft beendet werden soll oder nicht. Sagen Sie mir, wie ist die Situation beim Bildungsprozess von Waisenkrankheiten bei Studenten?

Teya Rosina:

Wir werden den Schülern sicherlich einen Vortrag über die Wilson-Krankheit geben, und im dritten Jahr und im vierten Jahr bringen wir ihnen das bei. Aber die Krankheit ist wirklich verwaist und sehr selten, und die große Mehrheit der Ärzte wird nie darauf stoßen. In den letzten Jahren ist es weniger wahrscheinlich, dass Patienten vernachlässigt werden.

Wenn Sie sich unsere Praxis in den späten 90ern - Anfang der 2000er Jahre - ansehen, wurden Patienten, die lange Zeit mit falscher Diagnose beobachtet wurden, viel häufiger in die Klinik eingeliefert. In den letzten Jahren haben Ärzte mehr Informationen erhalten, sie wissen mehr über die Krankheit, und in den letzten Jahren gab es Fälle von Überdiagnose. Wir haben drei oder vier Beobachtungen in der Klinik, als die Wilson-Krankheit gemacht wurde und dann der Patient zu uns kam und wir diese Diagnose ablehnten.

Es gibt Situationen, in denen es sehr schwierig ist, eine Differenzialdiagnose zu stellen, z. B. zwischen der Wilson-Krankheit und der Autoimmunhepatitis, da die Wilson-Krankheit mit sehr ausgeprägten Immunstörungen auftreten kann. Es ist immer noch sehr schwer zu unterscheiden, ob bei einem Patienten eine cholestatische Erkrankung vorliegt, beispielsweise eine primär sklerosierende Cholangitis. Bei diesen Patienten kann die tägliche Ausscheidung von Kupfer mit Urin aufgrund von Cholestase zunehmen. Und mit Cholestase kommt auch der Kaiser-Fleischer-Ring vor. Daher haben wir manchmal Beobachtungen, bei denen der Patient anderthalb Jahre lang D-Penicillamin erhielt, wir sahen keine Remission der Krankheit und nur dies führte zu einer erneuten Prüfung der Diagnose. Als Ergebnis hatte der Patient eine Kombination von Autoimmunhepatitis mit primärer sklerosierender Cholangitis. Dies sind jedoch objektive Schwierigkeiten bei der Diagnose, nicht weil Ärzte etwas nicht verstehen, manchmal sind die klinischen Manifestationen sehr ähnlich und es ist schwierig, eine Diagnose zu stellen.

Es ist ziemlich schwierig, wenn der Patient behandelt wurde und der Patient wegen D-Penicillamin zu Ihnen kommt. Hier ist es schwierig, die Diagnose der Wilson-Krankheit abzulehnen. Es ist sehr schwer zu verstehen, ob es eine Krankheit gibt oder nicht. Hier hilft natürlich die vollständige Sequenzierung des Gens, es ist erst in den letzten Jahren verfügbar geworden, aber die Kosten sind natürlich nicht gering, etwa 35.000 Rubel. Diese Analyse ist es wert, und wir können sie nicht immer anwenden.

Elkhan Ibrahimov:

Teya Pavlovna, vielen Dank, dass Sie mir von Ihrer großartigen Beobachtung von Patienten, von einer seltenen Waisenkrankheit wie der Wilson-Krankheit erzählt haben.

Teya Rosina:

Vielen Dank für die Einladung und die Gelegenheit, über unsere Erfahrungen zu berichten.

Elkhan Ibrahimov:

Es war das Programm "Gastroenterology", der Kanal Media Media Doctor, kümmere dich um dich, ich verabschiede mich von dir, auf Wiedersehen.


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