Gilbert-Syndrom

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Das Gilbert-Syndrom ist eine genetisch bedingte Störung des Bilirubinstoffwechsels, die auf einen Defekt mikrosomaler Leberenzyme zurückzuführen ist und zur Entwicklung einer gutartigen nichtkonjugierten Hyperbilirubinämie führt. In den meisten Fällen des Gilbert-Syndroms werden intermittierende Gelbsucht mit unterschiedlichem Schweregrad, Schweregrad im rechten Hypochondrium, dyspeptische und asthenovegetative Störungen festgestellt; kann Subfebrile, Hepatomegalie, Xanthelasmen Jahrhundert auftreten. Die Diagnose des Gilbert-Syndroms wird durch die Daten des klinischen Bildes, der Familienanamnese, Labor- und Instrumentenstudien sowie Funktionstests bestätigt. Beim Gilbert-Syndrom wird die Einhaltung der Diät, die Einnahme von mikrosomalen Enzymen, Hepatoprotektoren, choleretischen Kräutern, Enterosorbentien und Vitaminen gezeigt.

Gilbert-Syndrom

Das Gilbert-Syndrom (konstitutionelle Hyperbilirubinämie, nicht hämolytischer familiärer Ikterus) ist durch mäßig erhöhte Spiegel an unkonjugiertem Serum-Bilirubin und visuellen Ikterus-Episoden gekennzeichnet. Das Gilbert-Syndrom ist die häufigste Form der erblichen pigmentierten Hepatose. In den meisten Fällen treten die klinischen Symptome des Gilbert-Syndroms im Alter von 12 bis 30 Jahren auf. Ihre Entwicklung bei Kindern in der präpubertären und pubertären Zeit ist mit der hemmenden Wirkung von Sexualhormonen auf die Verwendung von Bilirubin verbunden. Das Gilbert-Syndrom ist vor allem bei Männern verbreitet. Die Häufigkeit des Auftretens des Gilbert-Syndroms in der europäischen Bevölkerung liegt zwischen 2 und 5%. Das Gilbert-Syndrom führt nicht zu Fibrose und Leberfunktionsstörungen, sondern ist ein Risikofaktor für die Entwicklung von Cholelithiasis.

Ursachen des Gilbert-Syndroms

Das Gallenpigment Bilirubin, das beim Abbau des Hämoglobins von Erythrozyten gebildet wird, liegt im Blutserum in Form von zwei Fraktionen vor: direktes (gebundenes, konjugiertes) und indirektes (freies) Bilirubin. Indirektes Bilirubin hat zytotoxische Eigenschaften, die sich am deutlichsten in Gehirnzellen widerspiegeln. In Leberzellen wird indirektes Bilirubin durch Konjugation mit Glucuronsäure neutralisiert, tritt in den Gallengang ein und wird in Form von Zwischenverbindungen aus dem Körper durch den Darm und in geringen Mengen mit dem Urin ausgeschieden.

Die Störung der Bilirubinverwendung beim Gilbert-Syndrom wird durch eine Mutation des Gens verursacht, das das mikrosomale Enzym UDP-Glucuronyltransferase codiert. Die Unzulänglichkeit und teilweise Verringerung der Aktivität der UDP-Glucouronyltransferase (bis zu 30% der Norm) führt dazu, dass Hepatozyten nicht in der Lage sind, die erforderliche Menge an indirektem Bilirubin zu absorbieren und zu eliminieren. Es gibt auch eine Verletzung des Transports und des Anfalls von indirektem Bilirubin durch die Leberzellen. Infolgedessen steigt beim Gilbert-Syndrom der Spiegel an unkonjugiertem Serum-Bilirubin an, was dazu führt, dass es sich in den Geweben ablagert und sie gelb färbt.

Das Gilbert-Syndrom bezieht sich auf eine Pathologie mit einer autosomal-dominanten Vererbungsart, für deren Entwicklung es für ein Kind ausreichend ist, eine mutierte Version eines Gens von einem der Elternteile zu erben.

Klinische Manifestationen des Gilbert-Syndroms können durch anhaltendes Fasten, Dehydratation, körperliche und seelische Überforderung, Menstruation (bei Frauen), Infektionskrankheiten (Virushepatitis, Influenza und ARVI, Darminfektionen), chirurgische Eingriffe sowie Alkohol und bestimmte Medikamente ausgelöst werden (Glukokortikoide, Androgene, Ethinylestradiol), Antibiotika (Streptomycin, Rifampicin, Ampicillin), Natriumsalicylat, Paracetamol, Koffein.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Es gibt zwei Varianten des Gilbert-Syndroms: "kongenital" - manifestiert sich ohne vorherige infektiöse Hepatitis (die meisten Fälle) und manifestiert sich nach akuter Virushepatitis. Posthepatitis-Hyperbilirubinämie kann nicht nur mit dem Vorhandensein des Gilbert-Syndroms, sondern auch mit dem Übergang der Infektion zur chronischen Form in Verbindung gebracht werden.

Die klinischen Symptome des Gilbert-Syndroms treten normalerweise bei Kindern ab 12 Jahren auf, der Verlauf der Erkrankung ist wellig. Das Gilbert-Syndrom ist durch intermittierenden Ikterus unterschiedlicher Schwere gekennzeichnet - von subikterischer Sklera bis zu hellem Gelb der Haut und Schleimhäute. Die ikterische Färbung kann im Bereich des Nasolabialdreiecks, auf der Haut der Füße, den Handflächen, in den Achseln diffus sein oder sich teilweise manifestieren. Gelbsucht-Episoden treten beim Gilbert-Syndrom plötzlich auf, nehmen nach Expositionseinfluss zu und lösen sich unabhängig auf. Bei Neugeborenen können die Symptome des Gilbert-Syndroms Ähnlichkeiten mit vorübergehender Gelbsucht aufweisen. In einigen Fällen können beim Gilbert-Syndrom Xanthelasmen einzelner oder mehrerer Augenlider auftreten.

Die meisten Patienten mit Gilbert-Syndrom klagen über Schwere im rechten Hypochondrium, ein Gefühl von Bauchschmerzen. Asthenovegetative Störungen (Müdigkeit und Depression, Schlafstörungen, Schwitzen), dyspeptische Symptome (Appetitlosigkeit, Übelkeit, Aufstoßen, Blähungen, Stuhlprobleme) werden beobachtet. In 20% der Fälle des Gilbert-Syndroms ist ein leichter Anstieg der Leber, in 10% der Milz, Cholezystitis, Dysfunktion der Gallenblase und des Sphinkters von Oddi zu beobachten und das Risiko einer Cholelithiasis steigt.

Etwa ein Drittel der Patienten mit Gilbert-Syndrom hat keine Beschwerden. Mit der Bedeutungslosigkeit und Unbeständigkeit der Manifestationen des Gilbert-Syndroms kann die Krankheit für lange Zeit von den Kranken unbemerkt bleiben. Das Gilbert-Syndrom kann mit Bindegewebsdysplasie kombiniert werden - häufig bei Marfan- und Ehlers-Danlos-Syndromen.

Diagnose des Gilbert-Syndroms

Die Diagnose des Gilbert-Syndroms basiert auf einer Analyse klinischer Manifestationen, familiärer Daten, Laborergebnissen (allgemeine und biochemische Analyse von Blut, Urin, PCR), Funktionstests (Nüchterntest, Phenobarbitaltest, Nikotinsäure), Ultraschall der Organe der Bauchhöhle.

Bei der Erfassung der Anamnese werden das Geschlecht des Patienten, das Alter des Auftretens klinischer Symptome, das Auftreten von Gelbsucht-Episoden bei unmittelbaren Angehörigen sowie das Vorhandensein chronischer Erkrankungen, die Gelbsucht verursachen, berücksichtigt. Bei der Palpation ist die Leber schmerzlos, die Textur des Organs ist weich, die Lebergröße kann leicht zunehmen.

Der Gehalt an Gesamtbilirubin beim Gilbert-Syndrom ist aufgrund seiner indirekten Fraktion erhöht und liegt im Bereich von 34,2 bis 85,5 μmol / l (üblicherweise nicht mehr als 51,3 μmol / l). Andere biochemische Leberproben (Gesamtprotein- und Proteinfraktionen, AST, ALT, Cholesterin) des Gilbert-Syndroms werden in der Regel nicht verändert. Eine Abnahme des Bilirubinspiegels bei Patienten, die Phenobarbital erhalten hatten, und deren Anstieg (um 50-100%) nach Fasten oder einer kalorienarmen Diät sowie nach intravenöser Verabreichung von Nicotinsäure bestätigen die Diagnose des Gilbert-Syndroms. Die PCR-Methode des Gilbert-Syndroms zeigt den Polymorphismus des Gens, das das Enzym UDHT kodiert.

Um die Diagnose des Gilbert-Syndroms zu klären, werden Ultraschall der Bauchorgane, Ultraschall der Leber und der Gallenblase, Duodenal-Sonden, Dünnschichtchromatographie durchgeführt. Eine perkutane Leberbiopsie wird nur durchgeführt, wenn Anhaltspunkte vorliegen, um eine chronische Hepatitis und Zirrhose auszuschließen. Beim Gilbert-Syndrom treten bei Leberbiopsien keine pathologischen Veränderungen auf.

Gilbert-Syndrom ist differenziert mit chronischer viraler Hepatitis und Hyperbilirubinämie postgepaticheskoy persistent, hämolytische Anämie, Crigler-Najjar-Syndrom Typ II, Dubin-Johnson-Syndrom und Rotor-Syndrom, primäre Shunt Hyperbilirubinämie, angeborene Leberzirrhose, Gallengangsatresie bewegt.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Kinder und Erwachsene mit Gilbert-Syndrom benötigen in der Regel keine besondere Behandlung. Die Einhaltung von Diät, Arbeit und Ruhe ist von größter Bedeutung. Beim Gilbert-Syndrom sind Profisport, Sonneneinstrahlung, Alkoholkonsum, Hunger, Flüssigkeitsbeschränkung und hepatotoxische Medikamente unerwünscht. Es wird eine Diät gezeigt, die auf Nahrungsmittel beschränkt ist, die feuerfeste Fette enthalten (fetthaltiges Fleisch, gebratene und würzige Gerichte) und Konserven.

Mit der Verschärfung der klinischen Manifestationen des Gilbert-Syndroms wird eine Spar-Tabelle Nr. 5 verschrieben, und die Induktoren der mikrosomalen Enzyme Phenobarbital und Zixorin (1-2-wöchige Kurse mit einer Pause von 2-4 Wochen) tragen zu einer Abnahme des Bilirubin-Spiegels im Blut bei. Die Akzeptanz von Aktivkohle, die Bilirubin im Darm adsorbiert, und die Phototherapie beschleunigen die Zerstörung von Bilirubin in den Geweben und helfen dabei, es schnell aus dem Körper zu entfernen.

Zur Prävention von Cholezystitis und Cholelithiasis beim Gilbert-Syndrom werden choleretische Kräuter, Hepatoprotektoren (Ursosan, Ursofalk), Essentiale, Liv-52, Choleretika (Holagol, Allohol, Holosac) und B-Vitamine empfohlen.

Prognose und Prävention des Gilbert-Syndroms

Die Prognose der Krankheit in jedem Alter ist günstig. Die Hyperbilirubinämie bei Patienten mit Gilbert-Syndrom bleibt ein Leben lang bestehen, ist jedoch gutartig, geht nicht mit fortschreitenden Veränderungen der Leber einher und hat keinen Einfluss auf die Lebenserwartung.

Vor der Planung einer Schwangerschaft, bei Paaren mit einer Vorgeschichte dieser Pathologie, ist es erforderlich, eine medizinische Genetik zu Rate zu ziehen, um das Risiko des Gilbert-Syndroms bei den Nachkommen einzuschätzen. Das Gilbert-Syndrom bei Kindern ist kein Grund, eine prophylaktische Impfung abzulehnen.

Was ist das gefährliche Gilbert-Syndrom und was ist es in einfachen Worten?

Das Gilbert-Syndrom (Gilbert-Syndrom) ist eine genetische Pathologie, die durch eine Verletzung des Bilirubin-Metabolismus gekennzeichnet ist. Die Krankheit unter der Gesamtzahl der Krankheiten wird als ziemlich selten angesehen, bei den Erbkrankheiten ist sie jedoch am häufigsten.

Es wurde von Ärzten festgestellt, dass bei Männern häufiger eine solche Störung diagnostiziert wird als bei Frauen. Der Höhepunkt der Verschlimmerung fällt auf die Alterskategorie von zwei bis dreizehn Jahren, kann jedoch in jedem Alter auftreten, da die Krankheit chronisch ist.

Eine Vielzahl prädisponierender Faktoren, wie zum Beispiel die Aufrechterhaltung eines ungesunden Lebensstils, übermäßiger körperlicher Betätigung, die wahllose Verwendung von Medikamenten und viele andere, können zu einem Anfangsfaktor für die Entwicklung charakteristischer Symptome werden.

Was ist das in einfachen Worten?

In einfachen Worten ist das Gilbert-Syndrom eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch eine gestörte Verwendung von Bilirubin gekennzeichnet ist. Die Leber der Patienten neutralisiert Bilirubin nicht richtig und beginnt sich im Körper anzusammeln, was verschiedene Manifestationen der Krankheit verursacht. Es wurde erstmals von einem französischen Gastroenterologen - Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) und seinen Kollegen im Jahr 1901 beschrieben.

Da dieses Syndrom eine geringe Anzahl von Symptomen und Manifestationen aufweist, wird es nicht als Krankheit betrachtet und die meisten Menschen wissen nicht, dass sie diese Pathologie haben, bis ein Bluttest einen erhöhten Bilirubinspiegel zeigt.

In den Vereinigten Staaten haben nach Angaben der National Institutes of Health etwa 3% bis 7% der Bevölkerung das Gilbert-Syndrom - einige Gastroenterologen glauben, dass die Prävalenz größer sein kann und 10% erreichen kann. Das Syndrom manifestiert sich häufiger bei Männern.

Ursachen der Entwicklung

Das Syndrom entwickelt sich bei Menschen, die einen Defekt des zweiten Chromosoms von beiden Elternteilen an dem für die Bildung eines der Leberenzyme verantwortlichen Ort hatten - Uridindiphosphat-Glucuronyltransferase (oder Bilirubin-UGT1A1). Dies führt zu einer Verringerung des Gehalts dieses Enzyms um bis zu 80%, weshalb seine Aufgabe - die Umwandlung des indirekten Bilirubins, das für das Gehirn toxischer ist, in eine gebundene Fraktion - viel schlechter ist.

Ein Gendefekt kann auf unterschiedliche Weise exprimiert werden: Am Ort von Bilirubin-UGT1A1 wird ein Insert von zwei zusätzlichen Nukleinsäuren beobachtet, das jedoch mehrmals auftreten kann. Die Schwere des Krankheitsverlaufs, die Dauer der Exazerbationsperioden und das Wohlbefinden werden davon abhängen. Der angegebene chromosomale Defekt macht sich oft erst im Jugendalter bemerkbar, wenn sich der Metabolismus von Bilirubin unter dem Einfluss von Sexualhormonen verändert. Aufgrund des aktiven Einflusses dieses Prozesses auf Androgene wird das Gilbert-Syndrom häufiger in der männlichen Bevölkerung erfasst.

Der Transfermechanismus wird als autosomal rezessiv bezeichnet. Dies bedeutet Folgendes:

  1. Es besteht kein Zusammenhang mit den Chromosomen X und Y, das heißt, ein anormales Gen kann sich bei einer Person beiderlei Geschlechts manifestieren.
  2. Jede Person hat jedes Chromosom in einem Paar. Wenn er zwei defekte zweite Chromosomen hat, manifestiert sich das Gilbert-Syndrom. Befindet sich ein gesundes Gen auf dem gepaarten Chromosom am selben Ort, hat die Pathologie keine Chance, aber eine Person mit einer solchen Genabnormalität wird zum Träger und kann ihn an seine Kinder weitergeben.

Die Manifestationswahrscheinlichkeit der meisten mit dem rezessiven Genom assoziierten Krankheiten ist nicht sehr signifikant, da bei einem dominanten Allel auf dem zweiten derartigen Chromosom die Person nur zum Träger des Defekts wird. Dies gilt nicht für das Gilbert-Syndrom: Bis zu 45% der Bevölkerung haben ein Gen mit einem Defekt. Daher ist die Chance, dass sie von beiden Elternteilen übertragen wird, ziemlich groß.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Die Symptome der betrachteten Krankheit werden in zwei Gruppen unterteilt - obligatorisch und bedingt.

Zu den obligatorischen Manifestationen des Gilbert-Syndroms gehören:

  • allgemeine Schwäche und Ermüdung ohne ersichtlichen Grund;
  • in den Augenlidern bilden sich gelbe Plaques;
  • Schlaf ist gestört - es wird flach, intermittierend;
  • verminderter Appetit;
  • Gelegentlich gelb gefärbte Bereiche der Haut: Wenn das Bilirubin nach einer Verschlimmerung abnimmt, beginnt sich die Sklera der Augen gelb zu färben.

Bedingte Symptome, die möglicherweise nicht vorhanden sind:

  • Muskelschmerzen;
  • starker Juckreiz der Haut;
  • intermittierender Tremor der oberen Gliedmaßen;
  • übermäßiges Schwitzen;
  • im rechten Hypochondrium fühlt es sich unabhängig von der Mahlzeit schwer an;
  • Kopfschmerzen und Schwindel;
  • Apathie, Reizbarkeit - Störungen des psycho-emotionalen Hintergrunds;
  • Bauchdehnung, Übelkeit;
  • Stuhlerkrankungen - Patienten mit Durchfall.

In Perioden der Remission des Gilbert-Syndroms können einige der bedingten Symptome vollständig fehlen, und bei einem Drittel der Patienten mit der betreffenden Krankheit fehlen sie sogar in Zeiten der Verschlimmerung.

Diagnose

Verschiedene Labortests helfen, das Gilbert-Syndrom zu bestätigen oder zu widerlegen:

  • Blutbilirubin - Normalerweise beträgt der Gesamtbilirubingehalt 8,5 bis 20,5 mmol / l. Beim Gilbert-Syndrom steigt der Gesamtbilirubin-Wert indirekt an.
  • Vollblutbild - Retikulozytose im Blut (erhöhte unreife rote Blutkörperchen) und leichte Anämie - 100-110 g / l.
  • Die biochemische Analyse des Blutes - des Blutzuckers - ist normal oder leicht reduziert, die Blutproteine ​​liegen im Normbereich, die alkalische Phosphatase, AST, ALT - sind normal und der Thymol-Test ist negativ.
  • Urinanalyse - keine Abnormalitäten. Das Vorhandensein von Urobilinogen und Bilirubin im Urin weist auf die Pathologie der Leber hin.
  • Blutgerinnung - Prothrombinindex und Prothrombinzeit - innerhalb normaler Grenzen.
  • Virushepatitis-Marker fehlen.
  • Ultraschall der Leber

Differentialdiagnose des Gilbert-Syndroms mit Dabin-Johnson- und Rotor-Syndromen:

  • Vergrößerte Leber - in der Regel leicht;
  • Bilirubinurie fehlt;
  • Erhöhte Coproporphyrine im Urin - nein;
  • Glucuronyltransferase-Aktivität - Abnahme;
  • Vergrößerte Milz - nein;
  • Schmerzen im rechten Hypochondrium - selten, wenn - Schmerzen auftreten;
  • Juckende Haut fehlt;
  • Cholezystographie ist normal;
  • Leberbiopsie - normale oder Lipofuszinablagerung, Fettabbau;
  • Bromsulfalein-Test - oft die Norm, manchmal eine geringfügige Abnahme der Clearance;
  • Erhöhtes Serum-Bilirubin ist überwiegend indirekt (ungebunden).

Zusätzlich werden spezielle Tests zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt:

  • Probe mit dem Fasten.
  • Fasten innerhalb von 48 Stunden oder kalorische Einschränkung der Nahrung (bis zu 400 kcal pro Tag) führt zu einem starken Anstieg (um das 2-3-fache) des freien Bilirubins. Nichtgebundenes Bilirubin wird am ersten Tag des Tests und nach zwei Tagen auf nüchternen Magen bestimmt. Ein Anstieg des indirekten Bilirubins um 50-100% zeigt einen positiven Test an.
  • Test mit Phenobarbital.
  • Die Aufnahme von Phenobarbital in einer Dosis von 3 mg / kg / Tag über 5 Tage trägt dazu bei, den Spiegel an ungebundenem Bilirubin zu senken.
  • Test mit Nikotinsäure.
  • Die intravenöse Injektion von Nicotinsäure in einer Dosis von 50 mg führt zu einer Erhöhung der Menge an ungebundenem Bilirubin im Blut um 2-3 Mal innerhalb von drei Stunden.
  • Probe mit Rifampicin.
  • Die Verabreichung von 900 mg Rifampicin bewirkt einen Anstieg des indirekten Bilirubins.

Stellen Sie außerdem sicher, dass die Diagnose eine perkutane Leberpunktion ermöglicht. Die histologische Untersuchung des Punktats zeigt keine Anzeichen einer chronischen Hepatitis und Leberzirrhose.

Komplikationen

Das Syndrom selbst verursacht keine Komplikationen und schädigt die Leber nicht, es ist jedoch wichtig, eine Art Gelbsucht rechtzeitig von einer anderen zu unterscheiden. Bei dieser Patientengruppe wurde die erhöhte Empfindlichkeit der Leberzellen gegenüber hepatotoxischen Faktoren wie Alkohol, Medikamenten und einigen Antibiotika-Gruppen festgestellt. Daher ist es in Gegenwart der oben genannten Faktoren notwendig, den Gehalt an Leberenzymen zu kontrollieren.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

In der Zeit der Remission, die viele Monate, Jahre und sogar ein Leben dauern kann, ist keine besondere Behandlung erforderlich. Hier besteht die Hauptaufgabe darin, die Verschlimmerung zu verhindern. Es ist wichtig, eine Diät-, Arbeits- und Ruhepause einzuhalten, nicht zu kühlen und eine Überhitzung des Körpers zu vermeiden, um hohe Belastungen und unkontrollierte Medikamente zu vermeiden.

Medikamentöse Behandlung

Die Behandlung des Gilbert-Syndroms bei der Entwicklung von Gelbsucht umfasst den Einsatz von Medikamenten und Diät. Von Medikamenten werden verwendet:

  • Albumin - um Bilirubin zu reduzieren;
  • Antiemetikum - je nach Indikation bei Übelkeit und Erbrechen.
  • Barbiturate - um den Bilirubinspiegel im Blut zu senken ("Surital", "Fiorinal");
  • Hepatoprotektoren - zum Schutz der Leberzellen ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • Cholagoge - zur Verringerung der Gelbfärbung der Haut ("Kars", "Cholensim");
  • Diuretika - zur Entfernung von Bilirubin im Urin ("Furosemid", "Veroshpiron");
  • Enterosorbentien - zur Verringerung der Bilirubinmenge durch Entfernung aus dem Darm (Aktivkohle, "Polyphepan", "Enterosgel");

Es ist wichtig zu beachten, dass der Patient regelmäßig diagnostischen Verfahren unterzogen werden muss, um den Verlauf der Krankheit zu kontrollieren und die Reaktion des Körpers auf die medikamentöse Therapie zu untersuchen. Die rechtzeitige Abgabe von Tests und regelmäßige Besuche beim Arzt werden nicht nur die Schwere der Symptome reduzieren, sondern warnen auch vor möglichen Komplikationen, zu denen schwerwiegende somatische Erkrankungen wie Hepatitis und Gallensteinerkrankung gehören.

Erlass

Auch wenn eine Remission eingetreten ist, sollten die Patienten in keiner Weise „entspannt“ sein - sie müssen dafür sorgen, dass das Gilbert-Syndrom nicht weiter verschärft wird.

Erstens ist ein Gallengangschutz erforderlich - dies verhindert die Stagnation der Galle und die Bildung von Gallensteinen. Eine gute Wahl für ein solches Verfahren wären cholagogue Kräuter, Urocholum, Gepabene oder Ursofalk-Präparate. Einmal in der Woche sollte der Patient „blinde Wahrnehmung“ durchführen - auf leerem Magen müssen Sie Xylit oder Sorbit trinken. Dann müssen Sie sich auf die rechte Seite legen und den Bereich der anatomischen Stelle der Gallenblase mit einem Heizkissen eine halbe Stunde lang aufwärmen.

Zweitens müssen Sie eine kompetente Diät wählen. Beispielsweise müssen Produkte, die im Falle einer Verschlimmerung des Gilbert-Syndroms einen provozierenden Faktor darstellen, von der Speisekarte ausgeschlossen werden. Jeder Patient hat einen solchen Satz von Produkten.

Power

Diäten sollten nicht nur während der Verschlimmerung der Krankheit, sondern auch während der Remission beobachtet werden.

Es ist verboten zu benutzen:

  • Fettfleisch, Geflügel und Fisch;
  • Eier;
  • scharfe Saucen und Gewürze;
  • Schokolade, Gebäck;
  • Kaffee, Kakao, starker Tee;
  • Alkohol, kohlensäurehaltige Getränke, Säfte in Tetrapacks;
  • würzige, salzige, gebratene, geräucherte Konserven;
  • Vollmilch und Milchprodukte mit hohem Fettgehalt (Sahne, Sauerrahm).

Erlaubt zu benutzen:

  • alle arten von getreide;
  • Gemüse und Obst in jeglicher Form;
  • fettfreie Milchprodukte;
  • Brot, galetny pechente;
  • Fleisch, Geflügel, Fisch sind keine fetthaltigen Sorten;
  • frische Säfte, Fruchtgetränke, Tee.

Prognose

Je nach Verlauf der Erkrankung ist die Prognose günstig. Die Hyperbilirubinämie bleibt lebenslang bestehen, geht jedoch nicht mit einer Erhöhung der Mortalität einher. Progressive Veränderungen in der Leber entwickeln sich normalerweise nicht. Wenn sie das Leben solcher Menschen versichern, werden sie als normales Risiko eingestuft. Bei der Behandlung von Phenobarbital oder Cordiamin sinkt der Bilirubinspiegel auf normal ab. Die Patienten sollten darauf hingewiesen werden, dass nach interkurrenten Infektionen, wiederholtem Erbrechen und ausgelassenen Mahlzeiten Gelbsucht auftreten kann.

Es wurde eine hohe Empfindlichkeit der Patienten gegenüber verschiedenen hepatotoxischen Wirkungen (Alkohol, viele Medikamente usw.) festgestellt. Vielleicht die Entwicklung von Entzündungen im Gallengang, Gallensteinerkrankungen, psychosomatischen Störungen. Eltern von Kindern, die an diesem Syndrom leiden, sollten vor der Planung einer weiteren Schwangerschaft einen Genetiker konsultieren. Dasselbe sollte getan werden, wenn bei Verwandten eines Paares, das Kinder hat, ein Verwandter diagnostiziert wird.

Prävention

Die Gilbert-Krankheit beruht auf einem Defekt des vererbten Gens. Die Entwicklung des Syndroms zu verhindern, ist unmöglich, da Eltern nur Träger sein können und sie keine Anzeichen von Abweichungen zeigen. Aus diesem Grund zielen die wichtigsten vorbeugenden Maßnahmen darauf ab, Verschlechterungen zu verhindern und die Remissionszeit zu verlängern. Dies kann durch die Beseitigung der Faktoren erreicht werden, die pathologische Prozesse in der Leber auslösen.

Gilbert-Syndrom

Es gibt zwei Möglichkeiten, die Diagnose des Gilbert-Syndroms zu hören: Entweder haben Sie sich versehentlich einem biochemischen Bluttest unterzogen und ein stark erhöhtes Bilirubin festgestellt, oder Sie klagen zunächst über Gelbfärbung der Haut, Augenklera und Müdigkeit, und der Arzt rät, die Leber zu untersuchen.

Dann führten sie eine eingehendere Diagnose durch und bestätigten, dass es sich nicht um einen Unfall handelte und dass man mit diesem erhöhten Bilirubin leben sollte. Genetischer Defekt manifestiert! Was zu tun ist? Sie sagten, sie sollen nichts trinken, trinken Sie keinen Alkohol. Wie lang? Als Antwort - Stille. Und jetzt, wo der Arzt keine Zeit zum Erklären hatte, wird er es im Internet nicht finden...

Wenn man die Situation nicht vollständig bewältigen kann, kann man sich immer so anpassen, dass das Leben durchaus erträglich ist. Lesen Sie, wie Sie die Auswirkungen des Gilbert-Syndroms auf Ihr Leben reduzieren können!

Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung

Das Gilbert-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die mit einem Defekt des Gens zusammenhängt, das für die Synthese der Hepatozyten-Uridin-Diphosphat-Glucuronyltransferase verantwortlich ist. Dadurch wird der intrazelluläre Transport des Pigments und seine Bindung an Glucuronsäure gestört. Der Gehalt an nicht verwandten Blutproteinen erhöht das toxische indirekte Bilirubin. Laut Toguluv Chandrasekar V., John S. Dies ist die häufigste erbliche Hepatose mit einem gutartigen Verlauf.

INTERESSANT! Bei dieser Genmutation fehlt das Enzym in den Leberzellen nicht vollständig. Seine Menge beträgt 20-30% der Norm, was ausreicht, um Bilirubin unter normalen Bedingungen zu binden. Nur wenn die Belastung der Leber erhöht wird, wird das System unhaltbar.

Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung

Für die klinische Form des Gilbert-Syndroms ist eine Kombination von Ausfällen in beiden Genen erforderlich, die sowohl von der Mutter als auch vom Vater geerbt werden. In europäischen Ländern tritt dies im Durchschnitt in 3-9% der Fälle auf (dies ist ein Drittel aller durch Gelbsucht manifestierten Krankheiten). Beförderung eines defekten Gens, das nicht zur klinischen Form führt - 35-40%. (Khodjieva G.S., Navruzov RR).

Symptome des Gilbert-Syndroms

Die Krankheit ist durch leichte Gelbsucht und Gelbfärbung der Sklera gekennzeichnet, die normalerweise mit der Wirkung provozierender Faktoren verbunden sind. Eine Zunahme der Lebergröße und Schmerzen im rechten Hypochondrium sind unbedeutend. Der Bilirubinspiegel im Blut stieg um das 2- bis 5-fache, während andere Laborparameter normal bleiben.

Unter dem Einfluss von Sonnenlicht nimmt die Pigmentbildung zu, weshalb die Einstrahlung von Patienten nicht empfohlen wird. Die toxische Wirkung von indirektem Bilirubin auf das Nervensystem erklärt neuropsychiatrische Symptome: depressive Zustände, asthenovegetative Störungen, Schlafstörungen.

INTERESSANT! Nach den von prof. Reisis AR, Gelbsucht beim Gilbert-Syndrom ist nur die "Spitze des Eisbergs" und ist bei dieser Krankheit nicht notwendig.

Bei 88% der Patienten (nach MA Konovalova, 1999) werden funktionelle Abweichungen des Gallenganges vom hypokinetischen Typ beobachtet. Ie Stagnation Gleichzeitig wird in der Galle der Gehalt an Cholsäure dreimal reduziert und der Cholesterinspiegel erhöht. Diese beiden Faktoren tragen zur Steinbildung bei.

Faktoren der Provokation

Laut Daten, die im Januar 2012 in der Zeitschrift Eur J Pediatr veröffentlicht wurden, können die folgenden Gründe eine Manifestation der Krankheit auslösen:

- Übertragene Infektionskrankheiten.

- Einige Drogen-Aglukone (Sulfonamide, Salicylate und andere).

Die Kombination dieser Faktoren führt zu einem längeren Anstieg des indirekten Bilirubinspiegels mit nachfolgender Entwicklung einer Gallensteinerkrankung.

Eine weitere Konsequenz des Gilbert-Syndroms ist eine Erhöhung der Hepatozytenempfindlichkeit gegenüber hepatotoxischen Faktoren.

Laut Ye. N. Zhumagaziyev entwickelten Patienten mit Gilbert-Syndrom mit Alkohol- und Drogensucht, die mit bestimmten Medikamenten behandelt wurden, häufig Anzeichen von Leberversagen.

Was ist mit dem Gilbert-Syndrom zu tun?

Die Krankheit galt lange Zeit als gutartig und die Behandlung solcher Patienten wurde überhaupt nicht durchgeführt. Heute haben sich die Ansätze geändert. Akute Schmerzen sind aufgrund mangelnder Behinderung ohnehin unzureichende Lebensqualität. Jeder von uns möchte nicht nur nicht sehr krank sein, sondern aktiv sein. Wir müssen viel arbeiten und brauchen Energie.

Die häufigste Empfehlung ist, Substanzen zu trinken, die die Gallenblase in Abständen von 2–3 Monaten beeinflussen: ursofalk, ursosan.

Mit Hilfe natürlicher Produkte, die in die Ernährung eingebaut sind, können Sie den Bilirubin-Austausch tiefgehend selbstregulieren. Lesen

Wenn Sie überhaupt nichts tun

Wissenschaftler der letzten Jahre haben den Mythos der Unbedenklichkeit des Gilbert-Syndroms widerlegt. Eine 2009 durchgeführte Studie, an der 200 Patienten mit Cholelithiasis und Cholelithiasis sowie dem Gilbert-Syndrom teilnahmen, zeigte einen direkten Zusammenhang zwischen diesen beiden Pathologien. Und im Jahr 2010 zeigte eine groß angelegte Metastudie von Bach S., dass das Risiko für Gallensteine ​​bei Patienten mit Gilbert-Syndrom um 21% (bei Männern) steigt.

Das zweite Risiko ist in der Regel bereits vor dem Ende der Diagnose erkennbar. Bilirubin ist leicht neurotoxisch. Daher wird seine Steigerung von einer stetigen Abnahme der Effizienz, einer erhöhten Reizbarkeit und oft auch von Kopfschmerzen begleitet.

Die dritte Gefahr ist die vermehrte Bildung von Pigmentflecken in Haut und Organen - Ablagerungen des "Pigmentes des Alters" Lipofuszin.

Wege, um Bilirubin zu reduzieren

Das Hauptprinzip der Behandlung des Gilbert-Syndroms besteht darin, die bequemsten Bedingungen für die Arbeit von Hepatozyten zu schaffen. Sie müssen vor Schäden durch Giftstoffe geschützt werden, die aus dem Darm aufgenommen werden (äußerlich - chemisch, Arzneimittelmetaboliten, Alkohol und interne Nebenprodukte der Lebensmittelverdauung).

Denken Sie daran: Alles, was Sie gegessen und getrunken haben, geht durch die Leber. Wenn Sie zu einem früheren Zeitpunkt - im Darm - potenziell toxische Substanzen neutralisieren konnten oder die Prozesse des Verfalls und der Fermentation im Dickdarm stoppten, ist die Belastung der Leber geringer und die Aktivität des Gilbert-Syndroms ist geringer.

Nur in diesem Fall kann eine signifikant reduzierte Menge an Glucoronyltransferase den Transport und die "Verarbeitung" von Bilirubin bewältigen.

Daher ist im Sokolinsky-System das Erste, dass diese Körperreinigung immer auf drei Ebenen angewendet wird: Darm, Leber, Blut und Darmflora werden normalisiert.

Besonders zu sagen, was mit Leberreinigung gemeint ist.

Natürlich ist dies keine Tuba. Sie können es einmal tun, aber es belastet die Leber regelmäßig, weil es unnatürlich ist. Unsere Meinung ist die Verwendung von Kräuterextrakten und die Kombination von Eisen und Schwefel - dies ist ein altes megrelisches Rezept für den natürlichen Hepatoprotektor Life 48 (Margali). Das Wesentliche besteht in der sorgfältigen Unterstützung der Leber von mehreren Seiten: Damit die Galle fließender wird und nicht stagniert, wurde die Wand der Hepatozyten vor einer Schädigung geschützt und die Leberzellen wurden wiederhergestellt.

Dann wird die Gesamtbelastung der Leber reduziert und die Hepatozyten sind zu 100% am Pigmentstoffwechsel beteiligt.

Zur gleichen zeit! Und es ist sehr wichtig, dies nicht später zu tun, sondern in einem Komplex - der Prozess der Verdauung im Darm verbessert sich, indem die aktiven Pflanzenfasern Psyllium, Chlorella, Spirulina (NutriDetox) und ein einzigartiger Komplex zur Wiederherstellung der freundlichen Mikroflora mit mehr als 50 Jahren Geschichte hinzugefügt werden Anwendungen - Unibacter. Spezielle Serie.

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Der Neustart der Mikroflora ist die qualitativ hochwertigste Investition in die Gesundheit. Da bleibt der Effekt lange bestehen. Darüber hinaus ist es möglich, die Bildung von B-Vitaminen im Darm anzuregen. In der Regel empfiehlt der Arzt eine zusätzliche Einnahme dieser Vitamingruppe. Und warum? Wenn Sie Ihre eigene Mikroflora unterstützen können, die täglich an der Bildung von B-Vitaminen beteiligt ist? Eine andere Frage ist, dass das Ergebnis des Nachladens der Mikroflora nur dann von Nutzen ist, wenn dies in Kombination mit der Unterstützung der Leber und des Darms und des hochwertigen probiotischen Getränks über einen langen Zeitraum - 2-3 Monate - erfolgt.

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Was muss im Gilbert-Syndrom noch korrigiert werden?

Abnahme der körperlichen Aktivitäten auf mittel (je höher die Belastung, desto höher der Abbau von Hämoglobin und die Bildung von Bilirubin).

Ausschluss von Fasten, Mangel an Flüssigkeit (weniger als 1 Liter pro Tag).

Einhaltung der Diät Nr. 5 von Pevzner (Einschränkungen fett, gebraten, salzig, würzig).

Natürlich reduzieren eine Reihe von Heilkräutern den Bilirubinspiegel: Kamille, Mutterkraut, Johanniskraut, Minze, Mariendistel, Ringelblume, Heckenrose und andere. Sie müssen jedoch verstehen, was den Unterschied zwischen diesem Ansatz und der vorgeschlagenen Idee darstellt.

Einen Kurs verbringen oder regelmäßig warten?

Es hängt alles vom Endergebnis ab, das interessiert. Das Gilbert-Syndrom ist mit einem Genabbau verbunden und es ist unwahrscheinlich, dass es repariert wird. Wenn Sie daher eine konstant hohe Leistung benötigen, erscheint die Verwendung kurzer Kurse nicht logisch. Es geht darum, ab und zu eine Brille zu tragen, wenn die Kurzsichtigkeit überrollt.

Wenn Sie nur Ursodesoxycholsäure trinken, Kräuter mit hepatoprotektiver Wirkung, sehen Sie eine spürbare Wirkung in den Analysen. Sobald Sie jedoch aufhören, sie zu trinken, wird alles in einem Monat wiederkommen.

Wenn Sie Ihren Körper während der gesamten Kette des Austausches von Bilirubin unterstützen (von der Ausbildung über die Anwendung in Geweben bis zur Rückabsaugung im Darm), verwenden Sie die Methode der Normalisierung der Mikroflora. Die Wirkung endet nicht nach dem Ende des Trainings. Darüber hinaus greift niemand in das Nahrungsregime ein (z. B. Gemüsesaft oder Smoothies), um regelmäßig NutriDetox zu trinken, wodurch eine hochwertige Verdauung und Unterstützung für den Gehalt an Vitaminen und Mineralstoffen gewährleistet wird.

Probieren Sie es aus! Sie werden diesen Ansatz mögen.

Die Ursachen beeinflussen! C mit Toxin-Reinigung und Wiederaufladung der Mikroflora beginnen, das Wohlbefinden zu verbessern

Hier lernen Sie ein sehr bequemes System zur Gesundheitsförderung mit Hilfe natürlicher Produkte kennen, die ausreichen, um die übliche Ernährung zu ergänzen.

Es wurde vom berühmten russischen Ernährungswissenschaftler Vladimir Sokolinsky entwickelt, dem Autor von 11 Büchern über Naturheilkunde, einem Mitglied der National Association of Nutritionists und Dieticians, der Scientific Society of Medical Elementology, der Europäischen Vereinigung für Naturheilkunde und der American Association of Practying Nutritionists.

Dieser Komplex ist für eine moderne Person konzipiert. Wir konzentrieren uns auf die Hauptsache - auf die Ursachen der schlechten Gesundheit. Das spart Zeit. Wie Sie wissen: 20% genau berechneter Anstrengungen bringen 80% des Ergebnisses. Daraus macht es Sinn, zu beginnen!

Um nicht mit jedem Symptom separat umzugehen, beginnen Sie mit der Reinigung des Körpers. So beseitigen Sie die häufigsten Ursachen von Unwohlsein und erzielen schneller Ergebnisse.
Beginnen Sie mit der Reinigung

Wir sind die ganze Zeit beschäftigt, brechen oft die Diät, leiden unter den höchsten toxischen Belastungen aufgrund des Überflusses an Chemie und sind nervös.

Eine gestörte Verdauung führt zu einer Ansammlung von Toxinen. Sie vergiften Leber, Blut, das Immunsystem und die Hormone werden aus dem Gleichgewicht gebracht, sie eröffnen Infektionen und Parasiten. Die Befreiung von Toxinen, das Wiederaufladen der freundlichen Mikroflora und die Unterstützung der richtigen Verdauung bewirken einen komplexen Effekt.

Dieses System ist für jedermann geeignet, es ist sicher, einfach auszuführen, basiert auf dem Verständnis der menschlichen Physiologie und lenkt nicht vom gewöhnlichen Leben ab. An die Toilette werden Sie nicht gebunden, in Stunden brauchen Sie nichts zu nehmen.

"Sokolinskys System" - gibt Ihnen eine bequeme Möglichkeit, die Ursachen zu beeinflussen und sich nicht nur mit der Behandlung von Symptomen zu befassen.

Tausende von Menschen aus Russland, Kasachstan, der Ukraine, Israel, den Vereinigten Staaten und europäischen Ländern haben diese Naturprodukte erfolgreich eingesetzt.

Das Sokolinsky Center in St. Petersburg „Health Recipes“ ist seit 2002 in Betrieb, das Sokolinsky Center in Prag seit 2013.

Naturprodukte werden speziell für den Einsatz im Sokolinsky-System hergestellt.

Keine Medizin

Immer komplex!

"Der Komplex aus Tiefenreinigung und Ernährung + Normalisierung der Mikroflora" ist universell und sehr praktisch, da er nicht vom Alltag ablenkt, keine Bindung an die Toilette erfordert, in Stunden aufgenommen wird und systemisch arbeitet.

Es besteht aus vier natürlichen Heilmitteln, die den Körper nacheinander reinigen und seine Arbeit auf der Ebene von Darm, Leber, Blut und Lymphe unterstützen. Rezeption innerhalb eines Monats.

Zum Beispiel können aus Ihrem Darm entweder Nährstoffe absorbiert werden oder „blockiert“ Toxine, Produkte von Entzündungen aufgrund von Reizdarm.

Daher hilft der „Komplex der Tiefenreinigung und Ernährung“ vor allem, die Verdauung von Nahrungsmitteln zu normalisieren und einen ruhigen, täglichen Stuhl zu schaffen, eine freundliche Mikroflora zu erhalten und ungünstige Bedingungen für die Fortpflanzung von Pilzen, Parasiten und Helicobacter zu schaffen. Verantwortlich für diese Phase ist NutriDetox.

NutriDetox ist ein Pulver zur Herstellung eines „grünen Cocktails“, das die Darmschleimhaut nicht nur gründlich reinigt und beruhigt, Blockaden und Fäkalsteine ​​entfernt und beseitigt, sondern auch einen reichhaltigen Satz an bioverfügbaren Vitaminen, Mineralien, pflanzlichem Eiweiß, einzigartigem Entzündungshemmer und Immunmodulator bietet. Anti-Aging-Effekt.

Sie müssen es ein- oder zweimal täglich einnehmen. Einfach mit Wasser oder Gemüsesaft verdünnen.

Zutaten NutriDetox: Pulver aus Samen von Psyllium, Spirulina, Chlorella, Inulin, Papain-Pflanzenenzym, Mikrodose Cayennepfeffer.

Auf der nächsten Stufe unterstützt Liver 48 (Margali) die enzymatische Aktivität und aktiviert Leberzellen, sie schützt uns vor dem Eindringen von Toxinen in das Blut und senkt den Cholesterinspiegel. Die Verbesserung der Leistung von Hepatozyten erhöht sofort die Vitalität, unterstützt die Immunität und verbessert den Hautzustand.

Liver 48 (Margali) ist ein geheimes megrelisches Rezept für Kräuter in Kombination mit Eisensulfat, das von Experten der klassischen Medizin getestet wurde und zeigte, dass es wirklich in der Lage ist, die korrekte Struktur der Galle, die enzymatische Aktivität der Leber und des Pankreas - aufrechtzuerhalten - die Leber zu reinigen.

Sie müssen 1 Kapsel zweimal täglich zu den Mahlzeiten einnehmen.

Wirkstoffe: Mariendistelfrucht, Brennesselblätter, große Wegerichblätter, Eisensulfat, sandige Immortellenblüten, Mariendistelextrakt.

Und schon in der Tiefe einzigartig, macht dieser Komplex die dritte Reinigungsstufe - die Verwendung von Zosterin ultra 30% und 60%. Toxine aus dem Blut und der Lymphe werden bei dieser Konzentration entfernt. Natürliche Hämosorbentien können Giftstoffe aus Nahrungsmitteln und Medikamentenrückständen, interne Toxine infolge schlechter Verdauung, Allergene, Prostaglandine, Histamin, Abfallprodukte und pathogene Bakterien, Viren, Pilze, Parasiten neutralisieren.

Ab den ersten Tagen reduziert es die toxische Belastung und hilft, die Selbstregulation des Immunsystems und des endokrinen Systems wiederherzustellen.

Die Auswirkungen von Zosterin auf Schwermetalle sind so gut untersucht, dass sogar methodische Richtlinien für den Einsatz in gefährlichen Industrien offiziell genehmigt wurden.

Es ist notwendig, Zosterin nur in den ersten 20 Tagen einzunehmen, zuerst zehn Tage für 1 Pulver 30%, dann weitere zehn Tage - 60%.

Struktur: Zosterin - ein Extrakt aus einem Seegras eines Zoster Marina.

Die vierte Komponente der Methode ist ein Komplex von 13 probiotischen Stämmen von nützlichen Bakterien Unibacter. Spezielle Serie. Es ist im Sokolinsky-System enthalten, weil das Zurücksetzen der Mikroflora - Rebioz eine der modernsten Ideen zur Verhinderung des so genannten ist. "Zivilisationskrankheiten". Die richtige Darmmikroflora kann helfen, den Cholesterinspiegel und Blutzucker zu regulieren, die Entzündungsreaktion zu reduzieren, die Leber- und Nervenzellen vor Schäden zu schützen, die Aufnahme von Kalzium und Eisen zu erhöhen, Allergien und Müdigkeit zu reduzieren, Stühle täglich herzustellen und zu beruhigen, die Immunität einzustellen und viele andere Funktionen zu erfüllen.

Wir wenden Probiotika mit der vielleicht tiefgreifendsten Wirkung auf den gesamten Organismus an, dessen Formel seit Jahrzehnten getestet wurde.

Das Ziel des gesamten Programms ist es, die tiefen Ursachen der schlechten Gesundheit zu beseitigen und die Selbstregulierung wiederherzustellen, die dann leicht zu einer gesunden Ernährung und einem angepassten Lebensstil führen würde. Und mit dem Komplex handeln Sie gleichzeitig in verschiedene Richtungen, um Ihre Gesundheit zu unterstützen. Es ist vernünftig und profitabel!

30 Tage lang führen Sie die Reinigung auf drei Ebenen gleichzeitig durch: Darm, Leber, Blut, Giftstoffe entfernen und die wichtigsten Organe aktivieren, von denen Ihr Wohlbefinden abhängt.

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Was ist Gilberts genetisches Syndrom und wie wird die Krankheit behandelt?

Das Gilbert-Syndrom (familiärer Gelbsucht, Pigmenthepatose) ist eine gutartige Lebererkrankung, die durch einen episodischen, moderaten Anstieg der Bilirubinkonzentration im Blut gekennzeichnet ist.

Eine Erkrankung steht in direktem Zusammenhang mit einem Genvererbungsfehler. Die Krankheit führt nicht zu schweren Leberschäden, da sie jedoch auf einer Verletzung der Synthese des für die Neutralisation toxischer Substanzen verantwortlichen Enzyms beruht, können Komplikationen auftreten, die mit einer Entzündung der Gallenwege verbunden sind, und die Bildung von Steinen in der Gallenblase.

Gilbert-Syndrom - was ist das in einfachen Worten?

Um das Wesen der Pathologie zu verstehen, muss auf die Funktionen der Leber eingegangen werden. Bei einem gesunden Menschen erfüllt dieses Organ die Hauptfilterfunktionen, dh es synthetisiert die Galle, die für den Abbau von Proteinen, Fetten und Kohlenhydraten erforderlich ist, nimmt an Stoffwechselprozessen teil, neutralisiert und entfernt Giftstoffe aus dem Körper.

Beim Gilbert-Syndrom kann die Leber das giftige Gallenfarbstoff-Bilirubin nicht vollständig verarbeiten und aus dem Körper entfernen. Dies liegt an der fehlenden Produktion eines spezifischen Enzyms, das für seine Neutralisation verantwortlich ist. Infolgedessen reichert sich freies Bilirubin im Blut an und färbt die Sklera der Augen und der Haut gelb, weshalb die Krankheit umgangssprachlich als chronischer Ikterus bezeichnet wird.

Das Gilbert-Syndrom ist eine Erbkrankheit, ein Defekt des Gens, der für den korrekten Austausch von Bilirubin-Gallenpigment verantwortlich ist. Der Verlauf der Erkrankung wird durch das periodische Auftreten von moderaten Gelbsucht begleitet. Gleichzeitig bleiben Leberfunktionstests und andere biochemische Blutparameter normal. Erbkrankheiten werden häufiger bei Männern diagnostiziert und manifestieren sich zunächst in der Pubertät und Jugend, was mit Veränderungen des Bilirubinstoffwechsels unter dem Einfluss von Sexualhormonen zusammenhängt. In diesem Fall treten die Symptome der Krankheit während des gesamten Lebens periodisch auf. Gilbert-Syndrom - ICD 10 hat einen Code von K76.8 und steht im Zusammenhang mit einer verfeinerten Lebererkrankung mit einem autosomal-dominanten Erbgang.

Gründe

Die Wissenschaftler stellen fest, dass das Gilbert-Syndrom nicht an einem „leeren“ Ort auftritt. Für seine Entwicklung ist ein Schub erforderlich, der den Mechanismus für die Entwicklung der Krankheit auslöst. Zu diesen provozierenden Faktoren gehören:

  • unausgewogene Ernährung mit einem Schwerpunkt von schweren, fettreichen Lebensmitteln;
  • Alkoholmissbrauch;
  • Langzeiteinnahme bestimmter Medikamente (Antibiotika, Koffein, Arzneimittel aus der Gruppe der NSAIDs);
  • Behandlung mit Glucocorticosteroid-Medikamenten;
  • Anabolika nehmen;
  • Einhaltung strenger Diäten, Fasten (auch für medizinische Zwecke);
  • frühere chirurgische Eingriffe;
  • übermäßige Bewegung;
  • Nervenbelastung, chronischer Stress, depressive Zustände.

Klinische Symptome der Krankheit können Dehydratation (Dehydratation des Körpers) oder Infektionskrankheiten (Influenza, ARVI), Virushepatitis, Darmerkrankungen hervorrufen.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Der Allgemeinzustand der Patienten mit Gilbert-Syndrom ist in der Regel zufriedenstellend. Symptome der Krankheit treten periodisch unter dem Einfluss provozierender Faktoren auf. Die Hauptsymptome der Krankheit sind:

  • Ikterus-Syndrom unterschiedlicher Intensität;
  • Schwäche, Müdigkeit bei minimaler Anstrengung;
  • Schlafstörungen - er wird unruhig, intermittierend;
  • die Bildung einzelner oder mehrerer gelber Plaques (Xanthelasmus) in den Augenlidern.

Bei einer Erhöhung der Bilirubinkonzentration im Blut können der gesamte Körper oder einzelne Hautbereiche im Bereich des Nasolabialdreiecks, der Füße, der Handflächen und der Achselhöhlen vergilben. Die Gelbfärbung der Augen wird mit einer Abnahme des Bilirubinspiegels beobachtet. Der Schweregrad der Gelbsucht ist auch unterschiedlich - von einer leichten Gelbfärbung der Sklera bis zu einer hellen Gelbfärbung der Haut.

Zu den anderen nicht immer auftretenden Krankheitszeichen der Krankheit gehören:

  • Schwere im rechten Hypochondrium;
  • Beschwerden in der Bauchhöhle;
  • übermäßiges Schwitzen;
  • Kopfschmerzen, Schwindel;
  • Lethargie-Apathie oder im Gegenteil Reizbarkeit und Nervosität;
  • schwerer Pruritus;
  • Völlegefühl, Blähungen, Aufstoßen, Bitterkeit im Mund;
  • Erkrankungen des Stuhlgangs (Durchfall oder Verstopfung).

Eine genetische Erkrankung hat einige Merkmale des Verlaufs. So hat jeder vierte Patient mit Gilbert-Syndrom eine vergrößerte Leber, während das Organ unter dem Rippenbogen hervorsteht, seine Struktur jedoch normal ist und Palpation nicht schmerzhaft ist. Bei 10% der Patienten kommt es zu einer Zunahme der Milz und der Komorbiditäten - Dysfunktion des Gallensystems, Cholezystitis. Bei 30% der Patienten ist die Krankheit fast asymptomatisch, es gibt keine Beschwerden und die Krankheit kann lange Zeit unbemerkt bleiben.

Was ist das gefährliche Gilbert-Syndrom?

Die gelbe Farbe der Haut und der Sklera beim Gilbert-Syndrom bestimmt das überschüssige Gallenfarbstoff Bilirubin. Dies ist eine toxische Substanz, die während des Abbaus von Hämoglobin gebildet wird. In einem gesunden Körper bindet sich Bilirubin in der Leber an ein Glucuronsäuremolekül und ist in dieser Form keine Gefahr mehr für den Körper.

Bei ungenügender Produktion eines spezifischen Enzyms, das freies Bilirubin neutralisiert, erhöht die Leber seine Konzentration im Blut. Die Hauptgefahr für unkonjugiertes Bilirubin besteht darin, dass es in Fetten hoch löslich ist und mit Phospholipiden in Zellmembranen interagieren kann, was neurotoxische Eigenschaften zeigt. Zunächst leiden Nervensystem und Gehirnzellen unter dem Einfluss einer toxischen Substanz. Zusammen mit dem Blutstrom breitet sich Bilirubin im gesamten Körper aus und führt zu Funktionsstörungen der inneren Organe, was die Leber-, Gallen- und Verdauungsfunktion beeinträchtigt.

Bei Patienten mit Gilbert-Syndrom kommt es zu einer Verschlechterung der Leber und einer erhöhten Empfindlichkeit des Organs gegenüber hepatotoxischen Faktoren (Alkohol, Antibiotika). Häufige Verschlimmerungen der Erkrankung führen zur Entwicklung von Entzündungsprozessen im Gallensystem, zur Bildung von Gallensteinen und sind die Ursache für schlechte Gesundheit, verminderte Leistungsfähigkeit und Verschlechterung der Lebensqualität des Patienten.

Diagnose

Bei der Diagnosestellung sollte sich der Arzt auf die Ergebnisse von Labor- und Instrumentenstudien verlassen, die wichtigsten klinischen Symptome und familiären Daten berücksichtigen, d. H. Herausfinden, ob nahe Verwandte an Lebererkrankungen, Gelbsucht und Alkoholismus leiden.

Im Verlauf der Untersuchung zeigten sich Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute, Schmerzen im rechten Hypochondrium, eine leichte Zunahme der Lebergröße. Der Arzt berücksichtigt das Geschlecht und das Alter des Patienten, gibt an, wann die ersten Anzeichen der Krankheit aufgetreten sind, ob chronische Begleiterkrankungen auftreten, die zu Gelbsucht führen. Nach der Untersuchung muss der Patient eine Reihe von Tests bestehen.

Die allgemeine und biochemische Blutanalyse des Gilbert-Syndroms wird dazu beitragen, den Anstieg des Gesamtbilirubins aufgrund seiner freien, indirekten Fraktion zu bestimmen. Die Entwicklung des Gilbert-Syndroms wird einen Wert von bis zu 85 µmol / l anzeigen. Gleichzeitig bleiben andere Indikatoren - Protein, Cholesterin, AST, ALT im Normbereich.

Urinanalyse - Das Elektrolytgleichgewicht ändert sich nicht, das Auftreten von Bilirubin weist auf die Entwicklung einer Hepatitis hin und der Urin nimmt die Farbe von dunklem Bier an.

Die Analyse des Stuhlgangs von Stercobilin ermöglicht die Feststellung des Vorhandenseins dieses Endprodukts der Umwandlung von Bilirubin.

Die PCR-Methode - eine Studie zur Identifizierung eines Gendefekts im für den Bilirubinmetabolismus verantwortlichen Gen.

Rimfacinovaya-Test - Die Einführung eines Patienten mit 900 mg Antibiotikum führt zu einem Anstieg des Spiegels an indirektem Bilirubin im Blut.

Marker für Hepatitis B, C, D-Viren im Gilbert-Syndrom sind nicht definiert.

Spezifische Tests helfen, die Diagnose zu bestätigen:

  • Phenobarbitaltest - Während der Behandlung mit Phenobarbital wird der Bilirubinspiegel reduziert.
  • Test mit Nikotinsäure - Bei intravenöser Verabreichung des Arzneimittels steigt die Konzentration von Bilirubin im Verlauf von 2-3 Stunden mehrmals an.
  • Test mit Hunger - Auf dem Hintergrund einer kalorienarmen Diät wird ein Anstieg des Bilirubinspiegels um 50-100% beobachtet.
Instrumentelle Forschungsmethoden:
  • Ultraschall im Bauchraum;
  • Ultraschall der Leber, der Gallenblase und der Gänge;
  • Zwölffingerdarm-Intubation;
  • Untersuchung des Leberparenchyms mit der Radioisotop-Methode.

Eine Leberbiopsie wird nur bei Verdacht auf chronische Hepatitis und Leberzirrhose durchgeführt.

Die genetische Analyse gilt als die schnellste und effektivste. Gilberts homozygotes Syndrom kann durch DNA-Diagnostik mit dem UDVHT-Gen bestimmt werden. Die Diagnose wird bestätigt, wenn die Anzahl der TA-Wiederholungen (2 Nukleinsäuren) in der Promotorregion des defekten Gens 7 erreicht oder diesen Indikator überschreitet.

Vor Beginn der Behandlung empfehlen Spezialisten die Durchführung einer genetischen Analyse des Gilbert-Syndroms, um sicherzustellen, dass die Diagnose richtig gestellt wird, da bei der Behandlung der Erkrankung hepatotoxische Arzneimittel eingesetzt werden. Wenn der Diagnostiker falsch liegt, wird die Leber als erstes unter einer solchen Behandlung leiden.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Der Arzt wählt das Therapieschema unter Berücksichtigung der Schwere der Symptome, des allgemeinen Zustands des Patienten und des Bilirubinspiegels im Blut.

Wenn die Indices der indirekten Fraktion von Bilirubin 60 µmol / l nicht überschreiten, hat der Patient nur eine geringe Gelbfärbung der Haut und keine Symptome wie Verhaltensänderung, Übelkeit, Erbrechen, Schläfrigkeit - es wird keine Medikation verschrieben. Die Basis der Therapie ist die Anpassung des Lebensstils, die Einhaltung von Arbeit und Ruhe und die Einschränkung körperlicher Anstrengungen. Dem Patienten wird empfohlen, die Flüssigkeitszufuhr zu erhöhen und einer Diät zu folgen, die die Verwendung von fettigen, würzigen, frittierten Lebensmitteln, feuerfesten Fetten, Konserven und Alkohol ausschließt.

In dieser Phase die Praxis der Aufnahme von Sorbentien (Aktivkohle, Polysorb, Enterosgel) und Phototherapie-Methoden. Durch die blaue Sonneneinstrahlung gelangt das freie Bilirubin in die wasserlösliche Fraktion und verlässt den Körper.

Bei einem Anstieg des Bilirubinspiegels auf 80 μmol / l und mehr wird dem Patienten Phenobarbital (Barboval, Corvalol) in einer Dosierung von bis zu 200 mg pro Schlag verabreicht. Die Behandlungsdauer beträgt 2-3 Wochen. Die Diät wird strenger. Der Patient sollte die Diät vollständig beseitigen:

  • Konserven, würzige, fette, schwere Nahrungsmittel;
  • Muffins, Süßigkeiten, Schokolade;
  • starker Tee und Kaffee, Kakao, alle Arten von Alkohol.

Der Schwerpunkt der Ernährung liegt auf diätetischem Fleisch und Fisch, Cerealien, vegetarischen Suppen, frischem Gemüse und Obst, Keksen, süßen Säften, Fruchtgetränken, Fruchtgetränken und fettarmen Sauermilchgetränken.

Krankenhausaufenthalt

Wenn der Bilirubinspiegel weiter ansteigt, wird eine Verschlechterung festgestellt, der Patient muss im Krankenhaus behandelt werden. In einem Krankenhaus umfasst das Behandlungsschema:

  • Hepatoprotektoren zur Aufrechterhaltung der Leberfunktion;
  • intravenöse Verabreichung von polyionischen Lösungen;
  • Empfang von Sorbentien;
  • Einnahme von Enzymen, die die Verdauung verbessern;
  • Laxulose-basierte Abführmittel, die die Ausscheidung von Toxinen beschleunigen (Normaze, Duphalac).

In schweren Fällen kann intravenöses Bleialbumin oder eine Bluttransfusion durchgeführt werden. In diesem Stadium wird die Ernährung des Patienten streng kontrolliert, alle Produkte, die tierische Fette und Eiweiß (Fleisch, Fisch, Eier, Hüttenkäse, Butter usw.) enthalten, werden daraus entfernt. Der Patient darf frisches Obst und Gemüse essen, vegetarische Gemüsesuppen, Müsli, Kekse und fettarme Milchprodukte essen.

Während der Remissionsphasen, wenn die akuten Symptome der Krankheit nicht vorhanden sind, wird eine Erhaltungstherapie verordnet, die darauf abzielt, die Funktionen des Gallensystems wiederherzustellen und Gallenstauung und Steinbildung zu verhindern. Zu diesem Zweck empfiehlt es sich, Gepabene, Ursofalk oder Dekokt von Kräutern mit choleretischer Wirkung einzunehmen. Es gibt keine strengen diätetischen Einschränkungen während dieser Zeit, aber der Patient sollte Alkohol und Nahrungsmittel meiden, die eine Verschlimmerung der Krankheit verursachen können.

In regelmäßigen Abständen, zweimal im Monat, wird empfohlen, blind zu klingen (Tubage). Das Verfahren ist zur Entfernung von stehender Galle notwendig, es besteht darin, Xylitol oder Sorbitol mit leerem Magen aufzunehmen. Legen Sie sich danach eine halbe Stunde lang mit einem warmen Heizkissen auf der rechten Seite hin. Das Verfahren wird am besten an einem freien Tag durchgeführt, da lose Hocker und häufige Toilettenbesuche auftreten.

Armeedienst

Viele junge Leute sind daran interessiert, die Armee mit dem Gilbert-Syndrom zu besetzen. Nach dem Zeitplan der Krankheiten, in dem die Anforderungen an die Gesundheit der Wehrpflichtigen aufgeführt sind, werden Patienten mit genetischer Gelbsucht zum Militärdienst einberufen. Diese Diagnose ist kein Grund für eine Verzögerung oder Entlassung aus der Wehrpflicht.

Gleichzeitig wird jedoch eine Reservierung vorgenommen, wonach dem jungen Mann besondere Dienstbedingungen erteilt werden sollten. Ein Konsument mit Gilbert-Syndrom sollte nicht verhungern, sich starken körperlichen Anstrengungen unterziehen und nur gesunde Nahrung essen. In der Praxis ist es unter militärischen Bedingungen praktisch unmöglich, diese Anforderungen zu erfüllen, da nur im Hauptquartier alle erforderlichen Vorschriften eingehalten werden können, wo ein gewöhnlicher Soldat Probleme hat.

Gleichzeitig ist die Diagnose des Gilbert-Syndroms die Grundlage für die Ablehnung bei der Zulassung zu höheren militärischen Einrichtungen. Das heißt, für den professionellen Dienst in den Reihen der Streitkräfte werden junge Menschen als untauglich eingestuft und die Ärztekommission lässt sie keine Aufnahmeprüfungen bestehen.

Volksheilmittel

Der genetische Ikterus ist eine der Krankheiten, bei denen die Verwendung von Volksheilmitteln von vielen Experten begrüßt wird. Hier sind einige beliebte Rezepte:

Kombinierte Mischung

Die therapeutische Zusammensetzung wird aus einem gleichen Volumen von Honig und Olivenöl (500 ml) hergestellt. Zu dieser Mischung werden 75 ml Apfelessig gegeben. Die Zusammensetzung wird gründlich gemischt, in einen Glasbehälter gegossen und im Kühlschrank aufbewahrt. Vor der Einnahme mit einem Holzlöffel umrühren und 15-20 Tropfen vor dem Essen 20 Minuten einnehmen. Die Symptome von Gelbsucht treten bereits am dritten Tag der Behandlung zurück, aber die Mischung muss mindestens eine Woche eingenommen werden, um ein positives Ergebnis zu festigen.

Klettensaft

Die Blätter der Pflanze werden im Mai während der Blütezeit gesammelt, zu diesem Zeitpunkt enthalten sie die größte Menge an nützlichen Substanzen. Frische Klettenstiele werden durch eine Fleischmühle gegeben, Saft mit Gaze gepresst, in der Hälfte mit Wasser verdünnt und 1 TL genommen. vor dem Essen für 10 Tage.


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